导读：先前说了肌张力障碍的表现和分类，但是肌张力障碍目前机制尚不清楚，治疗手段也有限。肌张力障碍的治疗，循证证据不多，经验很重要，要求个体化、综合化治疗，不要忽视支持治疗，实现最大改善就是患者和药物“牵手成功”了。
作者：陈小慧
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首先，聊一聊肌张力障碍的潜在机制。假装基底节是个水利发电厂，发电后运送至运动皮层，运动皮层再分配给脊髓和周围神经对应的牵张反射单位。肌张力障碍潜在的病理生理改变可能有苍白球过度放电、皮层抑制功能减退、皮层功能亢进、神经重塑等。好比突然有一天发大水，基底节牌水利发电厂哗哗哗地放电（苍白球过度放电），对运动皮层进行了10万伏特攻击（皮层功能亢进），龙王庙又被大水淹了（皮层抑制功能减退），结果只能开闸泄洪（神经重塑），到下游的大水根本控制不住。
根据这一潜在病理生理改变，目前临床上肌张力障碍治疗药物主要由抗胆碱能类、
图1
先从治疗原则说起，2008年国内的《肌张力障碍和治疗指南》对治疗描述的第一段是这样说的：原则上应根据肌张力障碍患者的具体情况，权衡利弊，选择一般支持治疗、理疗、口服药物治疗、肉毒毒素注射治疗和手术治疗等综合措施，实现运动功能的最大改善。
基本上就是，循证证据不多，经验很重要，要求个体化、综合化治疗，不要忽视支持治疗，多数情况下不能完全缓解，实现最大改善就好。
一、循证证据不多，经验很重要
目前肌张力障碍治疗的循证医学证据并不多。目前有证据的：
1.肉毒素治疗局灶性孤立肌张力障碍。2011年EFENS指南推荐意见中，肉毒素是治疗原发性颅和颈部肌张力障碍( 除外下颌肌张力障碍) 的一线治疗( A 级)；对书写痉挛有效 ( A 级)。
2.苍白球脑深部电刺激治疗药物或肉毒素无效的孤立性肌张力障碍。尤其对于全身性和节段性孤立肌张力障碍患者（A级推荐），对于难治性局灶性孤立肌张力障碍也可应用（B级推荐）。但是手术治疗不适用于除迟发性肌张力障碍外的继发性肌张力障碍。
目前，没有口服药物有效的 A 或 B 级证据，一部分是因为肌张力障碍异质性太强，个体差异太大。这时候，有些大牛觉得没有证据你别说话；有的大牛会觉得“证据”有些搞笑，好像你没有证明你是人，你就不是人。万事无绝对，建议批判接受，治疗有效或无效应该自己临床体会。因此，对于口服药物治疗，结合国内和国外指南，良心经验总结如下：
1.儿童、青少年、成人早期起病的肌张力障碍首先要行左旋多巴试验，排除多巴反应性肌张力障碍；伴有神经退变证据（运动迟缓、肌张力增高）的患者要行左旋多巴试验和其他检查，鉴别
2.安坦、苯二氮卓类、巴氯芬、金刚烷胺对不同肌张力障碍类型都可能有效，有的患者很小剂量就可有效，但多数效果不完全，且效果不持久；此外口服药物可能引起困倦、潜在认知影响的不良反应。所以对于局灶性孤立肌张力障碍患者，能接受肉毒素治疗的倾向肉毒素注射治疗。
3.
二、个体化、综合化治疗
肌张力障碍临床异质性非常强，个体表现和药物反应差异都比较大。而且不同药物具有一些不良反应，选择药物时还需考虑患者对药物的耐受性，所以需要强调个体化、综合化治疗。下面也小小说下药物需要注意的地方。
首先，如前所说，对于儿童、青少年、成人早期起病的全身或节段肌张力障碍首先要行左旋多巴试验，根据可治性原则，不能忽略多巴反应性肌张力障碍。可以住院测试多个剂量；也可以小剂量试用30天，无效基本可排除多巴反应性肌张力障碍。
然后，可以试用安坦、巴氯芬、苯二氮卓类、金刚烷胺。这些药是孙悟空，啥样的肌张力障碍都可以用，都可能有效。其中，安坦有效的病例对照研究相对较多，效果比较认可。这些药的普遍不良反应是困、傻，偶尔会恶心，但是低剂量一般来说可以耐受，不良反应小。小剂量安坦最常见的不良反应应该是口干和
给大家举个栗子：
某一肌张力障碍-帕金森综合征患者，以“行走时左下肢姿势异常1年”就诊，患者肌张力障碍表现为行走时左下肢不自主屈曲外展，后退时完全正常。
此时需要测评安坦，测评是个体力活，想偷懒，于是直接5mg开始测。服用安坦5mg一小时后症状改善，患者自评从基线4分，到1小时9分，患者表示满意。
看似不错的治疗，但后受高人提醒后自我反省：如果是个男性老年患者伴有前列腺增生，一片安坦下去尿不出来怎么办？如果2.5mg就能有效，为什么要用5mg？以后药效减退，调药空间是不是小了？于是，第二天还是先加用了2.5mg安坦，让患者进行24小时状态自评：
图2 纵坐标为自评分数（10分为最佳状态），横坐标为时间
果不其然，2.5mg安坦就有效，也许过几个月药效减退了，但是调药空间相对大了。药效减退后，一方面考虑增加药物，另一方面可以联合其他类型药物，比如说安坦+金刚烷胺，避免单药大剂量引起不良反应。
再此，画一个流程图，提供一下个体化、综合化治疗的参考。其中，虽然指南上对于药物或肉毒素无效的局灶性患者，也可行手术治疗（B级推荐），但是目前国内手术费用昂贵，能手术的医院较少，手术长期不良反应不明确；而且局灶性肌张力障碍患者生活质量影响一般不明显，所以左边那列的最后没有写手术治疗。这也是遵从了2008年国内治疗指南。
图3 改自2008年中国指南
三、不要忽视支持治疗
我欣赏喜欢国内2008年《肌张力障碍和治疗指南》，因为它第一条提的就是一般支持治疗：
首先要进行心理治疗，充分与患者及家属沟通，理解疾病的性质，建立对疗效的合理预期。加强心理疏导，避免焦虑、紧张、情绪波动，提高自我控制能力……
——2008年中国《肌张力障碍和治疗指南》
在先前《言简意赅——初识肌张力障碍》一文中也提到，情绪紧张等因素可加重肌张力障碍；很多患者在生气或者其他家庭事件后发病。俗话说：有时治愈，常常帮助，总是安慰。在治疗手段有限的时候，帮助患者认识疾病和共同管理疾病是很重要滴，一个患者往往要跟疾病共同生活几十年。而且肌张力障碍患者合并焦虑抑郁也很常见，为提高患者生活治疗，心理上的支持治疗不能忽视~
再介绍一个TED演讲，内容大致是这样的：一个斜颈起病的肌张力障碍患者，病情进展，出现躯干受累，医生判断患者需手术治疗，否则将难以行走（可能确诊基因突变）。但是他害怕手术会对大脑造成影响，怕他会失去对大脑的控制，而且手术只能缓解50-70%的症状，有风险，所以他拒绝了。最后，他了解了神经重塑，决定重新训练自己的大脑，通过跳街舞，居然痊愈了~痊愈了~痊愈了~。这个故事告诉我们，宇宙很大，俺们知道的还很少，鼓励患者，共同管理疾病总是木有错的。整个演讲视频太大，我截取了治疗前行走时的一段、跳舞时的一段，和一小段演讲视频，有点跳跃，大家感兴趣的可以自行搜索完整视频。
情人节过去3天，再看看肌张力障碍的治疗，简直就是红娘牵线：患者和药物的相亲。作为一个红娘，知道患者可能适合怎样的，找来了错的或对的，也许结婚了。还要跟患者说：要保持情绪很重要，学会自我控制、训练，要充分认识到感情的本质。如果不合适了，姐再给你换一个——开玩笑~~~虽然有些故事没有完美结局，但是也会有happy ending。
本文并没有多提卡马西平对于发作性肌张力障碍。有的文章会提到多巴耗竭剂治疗迟发性肌张力障碍。考虑发作性肌张力障碍和药物诱发的迟发性肌张力障碍是比较特殊的，以后再单独说。还有肌张力障碍的DBS手术治疗及相应的神经调控内容以后再聊~
参考文献：
1.2008年中国《肌张力障碍诊断与治疗指南》
2.Albanese A, et. al., EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol. 2011 Jan;18(1):5-18.
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