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‍‍‍‍‍浆细胞白血病" target="_blank" title="">‍‍‍‍‍原发性浆细胞白血病（PPCL）‍‍‍‍‍‍‍‍‍‍是一种罕见的、具有高度侵袭性的浆细胞疾病，以不良预后和对常规治疗的低反应率为其特征，骨髓检查可见浆细胞恶性增殖，并可累及外周血。过去的10年里，随着新治疗方案的涌现，该类患者的预后也得到了明显改善。然而，由于该病较为罕见，相关研究所纳入的病例样本不足，所以目前仍未确定其最佳疗法。（文献原文）

不管怎样，硼替佐米为基的三联疗法包括地塞米松和来那度胺或沙利度胺、环磷酰胺或阿霉素，是当前临床工作中较为合理的一线治疗方案。该方案或许更适用于存在不良遗传学特征、白血球过多以及病情快速进展的患者，该类患者通常需要快速产生响应；另外也尤其适用于肾功能欠佳的患者，但肾功能恢复之前须谨慎应用来那度胺。

对于较年轻的患者而言，白血病/淋巴瘤之类的强化疗法包括大剂量环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松或持续输注顺铂、阿霉素、环磷酰胺和依托泊苷，可能也会与硼替佐米+/-沙利度胺联合应用。另外，确诊PPCL后，必须立即给予治疗，以避免不可逆的并发症风险，同时必须预防肿瘤溶解综合征。

对于自体干细胞移植（AuSCT）合格患者而言，为了能充分采集CD34+外周造血干细胞（PBSC），最初应避免使用其它烷化剂尤其是美法仑。

对于年老或不合格（unfit）的患者以及病情进展较慢或存在神经学症状的患者而言，可选择来那度胺和地塞米松联合治疗，禁忌使用硼替佐米。

对于不适宜移植的患者而言，若能产生响应并且可耐受，可继续接受治疗，并且有可能给予持久的维持治疗。

对于年龄≤65岁、短疗程诱导治疗后明显响应、且适宜移植的患者而言，可继续选择AuSCT。

应用环磷酰胺+ G-CSF动员时， PBSC采集应至少达到5 × 10⁶ CD34+ PBSC/kg，按需增加动员药物普乐沙福。

大剂量美法仑（HDM）（根据年龄和肾功能，200或140 mg/m²）仍然是一个较好的巩固治疗方案。

对于接受首次AuSCT的患者而言，虽然产生了完全响应（CR），但短期疾病进展提示患者可能存在残余病变，因此可考虑行二次AuSCT；虽然新药的巩固/维持治疗治疗MM非常有效，对PPCL的临床获益尚未充分明确，但仍能充分证实PPCL移植后疗法可提高响应度，维持缓解，甚至有可能延长生存期。

对于诱导治疗产生响应、且诊断时存在不良预后因子的较年轻患者，应尽早寻找适合供体，并讨论给予清髓性预处理（MAC）的异基因造血干细胞移植（AlloSCT）。序贯AuSCT后进行减低强度预处理（RIC）或非清髓性（NMA） AlloSCT也可能用于上述患者。

对于复发/难治性疾病而言，挽救疗法偶尔会在短期内有效，但患者仍有可能快速复发；对于挽救治疗后复发且伴敏感性疾病的适宜患者，建议给予AlloSCT。

医脉通编译自：Primary Plasma Cell Leukemia: Identity Card 2016.Current treatment options in oncology

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