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2024年1月26-28日，“中国临床肿瘤学会（CSCO）白血病专家委员会、淋巴瘤专家委员会及骨髓瘤筹备委员会工作会议暨2024年CSCO血液及淋巴瘤、骨髓瘤疾病学术大会”在海口成功举办。会议期间，医脉通特邀南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）范磊教授接受采访，分享Richter转化相关进展。

医脉通：Richter转化是一类少见的淋巴造血系统疾病。首先，请您谈谈发生Richter转化的CLL/SLL患者有哪些临床表现？他们的生存现状如何？

范磊 教授

Richter转化是指CLL/SLL患者同时发生侵袭性淋巴瘤的一种临床综合征。在临床中，大多数是CLL患者经过自然病程的发展或治疗以后，克隆演变成侵袭性更高的淋巴瘤，最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤，相对来说比较少见的是霍奇金淋巴瘤。

一般来说，对于普通的CLL患者，如果在临床中出现了如发热、明显的盗汗、体能下降，或者是大包块病变，以及出现一些淋巴结以外的病变，同时部分血液肿瘤指标比如乳酸脱氢酶、铁蛋白、PET-CT的SUV增高等，我们就要高度怀疑患者是否出现了Richter转化。在临床中，对于是否确认Richter转化，我们需要做病理活检，通过病理活检才能确认患者是否存在Richter转化。一般来说，如果患者确认了Richter转化，预后通常不太乐观，大多数的患者的中位生存期为9-10个月左右。

医脉通：发生Richter转化的CLL/SLL侵袭性高、临床进展快、患者生存期短。请您谈谈导致CLL/SLL患者发生Richter转化的风险因素有哪些？

范磊 教授

Richter转化是CLL患者的一个严重并发症。患者一旦发生Richter转化，疾病的侵袭性明显增高，进展明显加快，生存期也会明显缩短。临床中到底有哪些CLL患者具有Richter转化的高危因素？一般来说，第一，如果患者经过多线治疗，那么发生Richter转化的概率会增加。第二，如果患者分子生物学具有一些高危的因素，比如TP53突变，NOTCH1突变等，也容易出现Richter转化。第三，如果患者具有复杂的染色体核型异常，尤其是高度复杂染色体异常，那么他出现Richter转化的概率会明显升高。最后，伴发EB病毒的感染也会增加Richter转化的概率。

医脉通：本次大会，您报告了Richter转化的诊疗进展。请您谈谈目前针对发生Richter转化的CLL/SLL患者，涌现出了哪些新药/新方案？对于这部分患者未满足的临床需求，您对未来研究的开展有哪些展望？

范磊 教授

临床中Richter转化患者的生存预后不是特别乐观，因此我们特别关注临床的治疗问题。既往，我们沿用弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗方案来治疗Richter患者，如免疫化疗R-CHOP方案。但是现有的证据表明，仅采用免疫化疗方案，患者的预后并不乐观。

近年来，一些新药和新疗法的出现在不断改善Richter转化患者的预后，包括BTK抑制剂、BCL-2抑制剂、PI3K抑制剂等这些小分子药物。另外还有一些双特性抗体，比如说CD3/CD20的双特性抗体也提示对于Richter转化的患者显示出非常不错的近期疗效。当然CAR-T细胞疗法也是非常热门的一个治疗方案。从目前的数据来看，CAR-T治疗Richter转化患者的有效率可以超过60%，完全缓解率超过40%，近期的疗效非常的不错。当然异基因造血干细胞移植，尤其是减低预处理强度的异基因造血干细胞移植也是我们治疗Richter转化的一个重要的手段，对于有合适的供者、体能状态较好的患者可以考虑使用。因此在临床中，我们如何把这些新型药物进行组合，寻找或者制定出最佳的治疗方案，最大程度改善Richter转化的临床的疗效和患者的生存，是我们临床医生的任务。

范磊 教授

江苏省人民医院血液科主任

医学博士、主任医师、教授

中国抗癌协会第一届青年常务理事

中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会常务委员

中华医学会血液分会第十一届青年委员

中国免疫学会血液免疫分会委员

江苏省抗癌协会淋巴瘤专委会副主委

美国纽约哥伦比亚和康奈尔大学附属纽约长老会医院博士后

研究方向为淋巴肿瘤的精确诊疗

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