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外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种，预后差。国际T细胞淋巴瘤研究组分析发现，在PTCL各亚型中，间变大细胞淋巴瘤（ALCL）预后较好，ALK⁺和ALK^-ALCL的5年总生存（OS）率分别为70%和50%，其他亚型5年OS率为30%左右，其中血管免疫母细胞性淋巴瘤（AITL）和PTCL非特指型预后更差。近年来随着靶向药物的研发以及移植治疗的进步，PTCL患者的远期预后有所改善。吉林大学白求恩第一医院白鸥教授在第七届抗白血病·淋巴瘤国际高峰论坛会议上以“外周T细胞淋巴瘤一线治疗进展”为题，介绍了PTCL的一线治疗研究进展。

PTCL的初治方案选择

PTCL亚型众多，包括ALK⁺和ALK^-的ALCL、AITL、PTCL非特指型等。PTCL整体的初治流程：ALCL初诊患者，一线诱导首选BV+CHP（维布妥昔单抗+环磷酰胺/多柔比星/泼尼松）方案，首次缓解后高危患者首选自体造血干细胞移植（ASCT）；对于CD30表达≥1%的非ALCL型患者一线诱导首选BV+CHP方案，首次缓解后考虑ASCT；对于CD30表达＜1%的非ALCL型患者一线诱导考虑为CHOP（环磷酰胺/多柔比星/长春新碱/泼尼松）或CHOEP（环磷酰胺/多柔比星/长春新碱/依托泊苷/强的松）方案，首次缓解后考虑ASCT；对于一线诱导治疗后的复发/难治性PTCL患者则需要根据分子学特征，选择相应的靶向药物。

PTCL患者面对CHOP和CHOPE方案如何选择呢？白鸥教授讲解到，德国高级别非霍奇金淋巴瘤研究组（DSHNHL）的一项亚组回顾性分析表明，在≤60岁且LDH≤上限值的ALK⁺ALCL亚型中，CHOEP组和CHOP组的3年EFS率分别为75.4%和51.0%（P=0.003），而＞60岁的患者则获益于CHOP方案。诱导缓解后的PTCL患者如何在ASCT和异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）中进行选择呢？白鸥教授表示，2021年BLOOD杂志的一项研究表明，在一线诱导治疗后缓解的77例PTCL患者中，ASCT和Allo-HSCT组分别有41例和26例患者，两组EFS率、OS率、PFS率无显著差异，但Allo-HSCT组移植相关死亡率显著高于ASCT组。总之，诱导缓解后的PTCL患者应考虑接受ASCT。

靶向CD30抗体药物偶联物在PTCL中的研究进展

ECHELON-2试验是一项全球III期随机对照研究，该试验探索了靶向CD30抗体药物偶联物维布妥昔单抗（BV）+CHP对比CHOP方案在初治CD30⁺PTCL患者中的疗效差异，主要终点为PFS。该试验结果表明，BV+CHP组和CHOP组的中位PFS分别为48.2和20.8个月（P=0.011）,两组中位OS均未达到，但BV+CHP组的死亡风险降低34%；2021年ASH大会更新了该试验的5年随访数据，BV+CHP组生存结果更好。ECHELON-2试验的亚组分析显示，AITL患者不能获益于BV+CHP方案的治疗。白鸥教授团队于2021年在Advances in Therapy杂志上发表了一项真实世界回顾性研究，18例CD30⁺PTCL患者接受BV联合化疗（主要是CHP方案）后ORR为88.9%（CR 61.1%；PR 27.8%），其中ALCL患者（n=8）ORR为100%（CR 100%），AITL患者（n=9）ORR为77.8（CR 22.2%；PR 55.6%；PD 22.2%），PTCL非特指型患者仅有1例且完全缓解。白鸥教授表示，该回顾性研究还在进一步纳入患者，初步数据表明CD30⁺PTCL患者，尤其是ALCL和NK/T细胞淋巴瘤患者，能显著获益于BV联合化疗方案。

组蛋白去乙酰化酶抑制剂在PTCL中的研究进展

组蛋白去乙酰化酶抑制剂如西达本胺和罗米地辛，能通过抑制组蛋白去乙酰化酶来改变肿瘤细胞的表观遗传，从而达到抗肿瘤效应。2021年恶性淋巴瘤国际会议（ICML）公布了一项临床试验数据，该试验探索了西达本胺+CHOP对比CHOP方案在PTCL患者中的疗效差异。西达本胺+CHOP和CHOP组的中位PFS分别为未达到和14.2个月（P=0.035），一线CHOP+西达本胺安全有效。2021年ASCO大会公布了一项来自日本的研究结果，该试验探索了罗米地辛维持治疗在一线诱导治疗缓解并序贯ASCT的PTCL患者中的疗效。该试验的队列1纳入了26例首次CR（n=23）或PR（n=3）序贯ASCT的患者，这些患者在移植后42-80天接受罗米地辛维持治疗，24个月预估PFS率为62%，其中AITL亚组的PFS率为55%，显著高于历史数据；队列2纳入的患者为第二次CR或PR，这类患者无法获益于罗米地辛的维持治疗。白鸥教授团队于2021年在Frontiers in Oncology杂志上发表了一项研究结果，该试验探索了西达本胺巩固和维持治疗在不适合ASCT的PTCL患者中的疗效。该试验纳入的48例不适合ASCT的PTCL患者在一线诱导化疗缓解后序贯西达本胺巩固和维持治疗，其ORR达到了93.8%，CR率达到60.4%；中期随访12.8个月，1年和2年PFS率分别为74.9%和67.2%；西达本胺巩固和维持治疗的安全性良好。总之，西达本胺巩固和维持治疗是不适合移植的PTCL患者很好的缓解后治疗选择。

小结

白鸥教授总结道，PTCL的治疗探索突飞猛进，PTCL的分层治疗也尤为重要。CD30⁺PTCL患者应选择基于维布妥昔单抗的化疗方案，高危PTCL患者应考虑接受ASCT，而AITL患者更能获益于西达本胺的联合治疗。

白鸥 教授

教授，博士生导师

血液科副主任

吉林大学白求恩第一医院淋巴瘤专病联盟负责人

中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组委员

国家卫生健康委能力建设和继续教育中心淋巴瘤专科建设项目临床组专家 

中国临床肿瘤学会（CSCO）第三届理事

中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会常委

CSCO 中国抗淋巴瘤联盟（UCLI）常委

中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会常委

中国老年医学学会血液学分会第一届委员会常委

吉林省健康管理委员会淋巴瘤专业委员会主任委员

吉林省慢淋工作组组长

吉林省卫生系统拔尖人才 

发表论文101篇，第一及通讯作者发表SCI论文35篇 

获自然科学基金面上项目、重点课题子课题、省级课题29项

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