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讨论
腹茧症又称腹部蚕茧症、先天性小肠纤维包裹症,为腹部部分或全部脏器被一层膜样物包裹,形似蚕茧,本病有的可终生无症状,为一种少见的、原因不明的特殊类型的疾病,有的可并发急性肠梗阻或肠坏死。
病因:文献报道确切病因和发病机制尚不清楚,有多种学说:①女性生殖道逆行感染;②异物刺激:③先天性畸形④药物影响⑤病毒感染⑥地区性因素。
临床表现:本病好发女性,以中青年多见,无手术史。临床表现没有特异性,一般表现为腹痛、腹胀、呕吐、腹部包块等急性或慢性肠梗阻症状,症状能自发性缓解。查体时腹部可触及柔软无痛性包块。
影像表现:①B超见腹部囊性肿块外被一层厚的弱回声或混杂回声组织包绕;②消化道钡餐检查可以发现小肠肠腔扩张,伴有宽大、阶梯状气液平面,小肠聚集成团,交盘绕、拧呈“麻花状”及“分节状”,加压后肠管不易分离;可伴梗阻;口服造影剂可见造影剂排空延迟,潴留在小肠内。③ CT 表现为肠壁增厚,肠管盘曲成团,外周可见增厚的纤维膜包裹呈茧样,与小肠及周围结肠有粘连,位置固定,增强后包膜均匀强化,粘连严重者见腹腔小肠粘连成包块, 圆形包块有肠管入出的部位,其内可见呈“串珠样”改变的小肠。部分患者可见肠管血供及是否伴有积液坏死、腹水、局部积液、腹膜或包膜钙化及反应性淋巴结增大。
鉴别诊断:腹膜包裹症表现为小肠被包裹在一层相对正常的腹膜当中,与腹茧症CT表现相似,但前者包裹的腹膜为正常腹膜结构,其来源是胚胎发育中残留的脐囊,属发育异常,与周围肠管无粘连,不影响肠蠕动,一般临床不易产生肠梗阻症状。
腹茧症是临床上少见的疾病,临床表现缺乏特异性,容易误诊,腹部CT表现具有一定特征性,有助于术前的正确诊断。