间质性肺异常如何评估和管理？ATS发表最新临床声明
2025-07-08
间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡结构异常和肺间质纤维化为特征的肺部疾病，早期诊断和干预对于改善患者预后至关重要。然而，早期阶段的间质性肺异常（ILA）往往难以识别。2025年4月，美国胸科学会（ATS）发布了一份官方临床声明，旨在更新ILA的定义，提出区分ILA和ILD的标准，并为ILA的筛查、评估和管理提供基于证据的建议。
➤ILA被定义为在CT上表现为非依赖性双侧肺实质异常，包括磨玻璃影、网状影、肺结构扭曲、牵拉性支气管扩张和/或蜂窝肺，且这些异常涉及肺区的>5%。与之前的定义相比，新定义不再要求ILA是偶然发现，也不再排除高危人群。
➤ILD则通过症状（呼吸困难/咳嗽）、异常或下降的肺功能、影像学或病理学上的纤维化特征（如蜂窝肺和/或牵拉性支气管扩张涉及>5%的总肺容积）或特定纤维化ILD模式来区分ILA。
声明建议对以下人群进行ILA/ILD的筛查：
➤吸烟者：在进行肺癌筛查的吸烟者中，系统性评估和记录ILA/ILD的存在与否（100%同意）。
➤结缔组织病（CTD）患者：对与ILD风险增加相关的CTD（如类风湿关节炎、系统性硬化症等）患者进行基线胸部CT筛查（97%同意）。
➤家族性肺纤维化（FPF）患者的一级亲属：建议对>50岁的FPF患者的一级亲属进行胸部CT筛查（94%同意）。但对于特发性肺纤维化（IPF）患者的一级亲属，若无其他已知家族成员患有ILD，则委员会未达成共识，不建议进行筛查（54%同意，46%不同意）。
对于ILA患者，声明建议进行以下基线评估：
➤症状评估：询问患者是否存在咳嗽和劳力性呼吸困难（100%同意）。
➤肺功能测试（PFT）：测量用力肺活量（FVC）、肺总量（TLC）和一氧化碳弥散量（DLCO）（97%同意）。
➤避免侵入性检查：不建议对ILA患者进行基线肺活检以获取组织病理学分析（97%同意），也不建议进行MUC5B基因检测（97%同意）或端粒长度测量（97%同意），因为这些检查成本高、可及性差，且可能无法提供独特的、具有临床行动价值的信息。
对于ILA患者，建议在基线胸部CT扫描后2-3年进行一次随访胸部CT扫描（94%同意）。如果在初始随访CT扫描中发现ILA有进展迹象，后续随访的频率可能需要增加。
声明强调了未来研究的必要性，包括：
➤确定最适合接受筛查的人群，以及在哪些人群中进行干预研究最有可能成功。
➤探索非药物干预措施（如戒烟、减少职业暴露等）对ILA/ILD患者的影响。
➤确定在选定人群中进行临床试验时最相关、最有力的临床结果指标。
➤研究定量CT（QCT）和其他替代成像技术在ILA/ILD筛查、诊断和管理中的作用。
➤评估遗传检测在ILA评估中的作用，以及端粒长度检测在特定临床场景中的价值。
➤开发和验证能够准确区分ILA存在和进展的生物标志物。
这份ATS的临床声明为ILA的评估和管理提供了全面的文献综述和基于证据的建议。它不仅更新了ILA的定义，还提出了区分ILA和ILD的标准，并为ILA的筛查、评估和管理提供了明确的指导。此外，声明还强调了未来研究的方向，特别是在确定治疗ILA的干预措施方面。这些进展将有助于改善临床实践，并为未来的研究提供方向，最终目标是改善ILA和ILD患者的预后。
参考文献：Podolanczuk AJ, et al. Approach to the Evaluation and Management of Interstitial Lung Abnormalities: An Official American Thoracic Society Clinical Statement. Am J Respir Crit Care Med. 2025 Jul;211(7):1132-1155.
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