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病例

患者女，32岁，罹患分裂情感性障碍抑郁型，接受常规精神科治疗，因近5天左上腹及左下腹自发出现瘀斑（如图1）来精神科复诊。患者报告称，自己近期压力很大，需要反复奔波处理离婚及监护权纠纷，单次往返即需26个小时。此外，她还在努力完成一个本科学位项目，自感很难平衡这些事情。

图1 患者的皮损（Talia Sierra, Heidi Brown. 2016）

患者的皮损伴有疼痛，但患者否认任何外伤史，自己也无法解释这一现象。值得注意的是，患者称自己既往曾多次出现类似现象，均发生于生活压力升高时；一般在最初几天会感觉疼痛，此后疼痛伴随瘀斑的出现而缓解，瘀斑持续存在2-3周。既往血常规、代谢全套、病变处的影像学检查均无阳性发现。

患者既往罹患肠易激综合征（IBS）及多囊肾（PKD）；近期未使用新的药物；出血及凝血疾病家族史阴性；无手术史；对多西环素、伐尼克兰、异丙嗪及甲氧氯普胺过敏。目前用药包括阿立哌唑、拉莫三嗪、哌唑嗪（治疗精神障碍）及双环胺（治疗IBS）。目前无发热、头痛、头晕、鼻衄、恶心、呕吐、腹泻、血尿、关节痛等。

体格检查显示，患者生命体征平稳，一般状况可，头颈胸未及显著异常。腹软无膨隆，左上腹至左下腹可见一12.5×15cm瘀斑，表面稍软，可触及搏动。精神检查中，患者妆容得体，警觉性及定向力完好，目光接触良好，思维及言语流畅；存在幻听及幻视，但症状平稳，患者对此有自知力。实验室检查结果未见异常。

要点提示

▲ 心因性紫癜（psychogenic purpura）相当少见，目前个案报告不超过200例。

▲ 心因性紫癜又称Gardner-Diamond综合征或自身红细胞敏感症（autoerythrocyte sensitization）。1968年，研究者首次发现这一现象存在心理基础，心因性紫癜故而得名。

▲ 诊断心因性紫癜前，应首先排除遗传性出血性疾病，如von Willebrand病（血管性血友病）及凝血因子XIII缺乏。

▲ 需鉴别抗血小板药、抗凝药、SSRIs等导致瘀斑的可能性。

▲ 鉴别诊断时，诈病和做作性障碍也应考虑在内。

讨论

心因性紫癜又称Gardner-Diamond综合征或自身红细胞敏感症，是一种相当少见的疾病，个案报告不超过200例，其中126例报告于2009年之前。人们对该病的了解仍很少，目前一般认为其由心理压力诱发。然而研究者也发现，红细胞膜磷酸甘油酯的自身致敏参与了该病的病理学进程。1968年，Ratnoff和Agle发现该病具有心因基础，“心因性紫癜”由此而来。

前驱期内，患者可能首先出现萎靡不振及疲乏，随后在情绪应激的背景下自发出现痛性瘀斑。皮损出现前，受累部位可先出现烧灼感、疼痛或瘙痒，数分钟后患处变硬，4-5小时内出现水肿性的粉红或淡红色皮损，并在随后1-1.5天内发展为瘀斑。此后，炎症反应逐渐消退，疼痛缓解；皮损颜色由粉红色依次变蓝、变绿和变黄，并在7-10天内最终消退。心因性紫癜的全身性症状包括腹痛、恶心、呕吐、关节痛及头痛。

该病最常见于中年女性，尤其是罹患精神障碍者。由于该病相当罕见，发病率及患病率数据尚无报道。瘀斑可发生于身体的任何部分，但在四肢最为常见，且可能同时发生于多个部位。患者也可能同时存在外出血，如鼻衄及消化道出血。含铜产品（如避孕环）可能恶化症状。

诊断心因性紫癜前，应首先排除遗传性出血性疾病，如von Willebrand病（血管性血友病）及凝血因子XIII缺乏。抗血小板药（如阿司匹林）、抗凝药及非甾体抗炎药导致瘀斑的可能性需加以鉴别，SSRIs对血小板的抑制作用也可能干扰临床判断。诈病者及做作性障碍患者可能出现类似体征，临床甚至应考虑到虐待儿童的可能性。

目前尚无专门针对心因性紫癜的检查，但实验室检查有助于排除其他出血原因。临床中可开展凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶时间（PTT）、血常规、von Willebrand病全套、红细胞沉降率（ESR）及抗核抗体（ANA）检查，但心因性紫癜患者的上述检查结果可能全无异常。有观点认为，对于疑似病例，可尝试皮下注射患者自己的洗涤红细胞，若注射后瘀斑较前进展，则支持心因性紫癜的诊断。然而，这一理论尚未得到充分论证，仍存在争议。血肌酐检查可排除尿毒症所致血小板功能异常。

本例患者拥有全面的病历记录，展现了典型的心因性紫癜病程及其诊疗的困难性。患者此前在无明显外伤的情况下反复自发出现瘀斑，实验室及影像学检查结果无显著异常，导致患者始终未被明确诊断，甚至没有得到合理的解释。幸运的是，患者既往发作均伴有重大生活应激事件，这一特征成为诊断的关键。

然而，心因性疾病及躯体症状相关障碍患者通常于初级保健机构首诊；对于这些机构的医务工作者而言，评估及治疗各种各样的非特异性症状难度很大。

治疗

心因性紫癜无法治愈，自身呈缓解及复发的趋势。通过压力管理，患者有望获得缓解，这也是治疗的焦点。对于共病精神障碍，早期治疗效果更好；心理治疗则可帮助患者更好地应对疼痛及瘀斑对容貌外形的影响。

目前尚无专门针对心因性紫癜的治疗指南，临床可按需使用阿米替林、加巴喷丁或局部利多卡因控制疼痛；SSRIs及SNRIs有助于改善精神科共病，但这些药物也可能干扰血小板功能，造成节外生枝。安慰剂可用于缓解症状，而糖皮质激素、止痛药、激素避孕药等均无明显效果。皮损自身呈自限性，视严重度而定，可能不需要任何治疗。

重大生活事件的纪念日前后，心因性紫癜较容易复发。通过管理压力及心理因素，患者可维持数年不复发；但对于很多患者而言，复发频率也可能很高。

结论

心因性紫癜是一种少见的、缺乏了解的综合征，准确的诊断有助于避免患者长年累月地接受昂贵的、不必要的检查，但诊断过程可能相当困难，需要多学科的协作。通过早期恰当的心理评估及治疗，患者有望维持长期不复发。

信源：Talia Sierra, Heidi Brown. Psychogenic Purpura. Psychiatric Times. May 24, 2018

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