科塔尔综合征（Cotard symdrome）最早记载于1880年，特点包括焦虑性抑郁、受谴责或拒绝的观念、对疼痛不敏感、对自己的身体或存在持虚无妄想。目前认为，科塔尔综合征为潜在精神障碍的一组症状，因而未被列入DSM-IV及DSM-5。其症状表现多样，从认为器官、躯体及灵魂已毁灭，到完全否认个人的存在。在这一背景下，患者可能因此停止进食，自伤及自杀的风险升高。
1995年Berrios及Luque针对100例存在科塔尔综合征患者的回顾性分析中，患者最常见的症状为抑郁（89%）、身体相关的虚无妄想（86%）、存在相关的虚无妄想（69%）、焦虑（65%）、自罪（63%）、疑病妄想（58%）、永生妄想（55%）。他们发现，患者原发精神障碍并无性别差异，且发病率随着年龄的增大而升高。基于该研究结果，科塔尔综合征可分为3种类型：
第一种为精神病性抑郁，患者存在突出的忧郁型抑郁（melancholia），但少见虚无妄想；
第二种为1型科塔尔综合征，患者的虚无妄想较抑郁症状突出；
第三种为2型科塔尔综合征，特征为焦虑、抑郁及幻听症状混合存在。
近期，《The Primary Care Companion for CNS Disorders》发表了一例科塔尔综合征个案，或有助于加深临床医师对该临床现象的认识：
病例
患者A女士，50多岁（in her 50s），有焦虑及精神病史，既往病史包括四肢瘫痪及气管切开术，抑郁症家族史阳性。入急诊前，患者精神状态改变1周、呼吸急促及痰多数天，终因继发于败血症及低钠血症的代谢性脑病入院。进一步病史调查发现，A女士在住院一周前开始声称“我已经死了”，随后停止进食，试图拔管，拒绝服药。A女士的照料者称，在状况变差之前，患者意识到自己的经济遇到了一些状况。
入院初，A女士定向力受损，无法与之交流。针对低钠血症及败血症开展治疗后，A女士的脑病症状改善，但虚无妄想仍持续存在。A女士称，幻听告诉自己，她从婴儿期开始就已经死了，她的家人也早已死亡，同时表现出无助与消极的认知扭曲，认为自己经济状况欠佳，无力为家里提供支持。幻听还告诉她，她是邪恶的，并且已失去了银行账户与家庭，这些声音可能与A女士的佛教信仰及其业力观相关。住院期间，A女士持续存在针对经济及健康保险的焦虑。住院期间，A女士明确否认存在自伤、自杀观念。
结合病史及检查结果，A女士最终被诊断为未特定的焦虑障碍（DSM-5，F41.9）、未特定的精神分裂症谱系及其他精神病性障碍（DSM-5，F29）伴虚无妄想。低钠血症可能继发于抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH），遂采用去甲金霉素、盐片及限制入量等治疗；经过抗生素治疗，败血症得以改善；针对精神症状，采用利培酮及米氮平治疗，改善不明显。
本次住院是患者首次表现出科塔尔综合征症状，A女士又接受了阿立哌唑单药治疗。入院前，患者曾使用艾司西酞普兰、喹硫平、奥氮平和利培酮治疗幻听及焦虑症状，但疗效欠佳，可能与治疗不依从有关。值得注意的是，在社工反复让A女士就经济状况放心，以及多次心理治疗后，A女士终于发现了自己还活着的证据，包括自己进食的动机、躯体状况、对心跳的感觉等。患者随后出院，在家接受心理治疗，进一步解决焦虑及认知扭曲的问题。
讨论
同样作为少见的综合征，科塔尔综合征常与Capgras妄想进行比较。针对病前人格特征的研究提示，倾向于内部归因的患者（常见于抑郁症）更易发展为科塔尔综合征，而倾向外部归因的患者（常与偏执共存）更易发展为Capgras妄想。研究还显示，这些综合征可能与顶叶脑功能异常有关，涉及信息处理亚系统；在这些系统中，面部及身体识别与熟悉度相关情感有关；一旦针对熟悉度的正常感觉缺失，个体即出现现实解体及人格解体。一些研究显示，患者出现多发脑萎缩，侧脑室及第三脑室扩大，提示其病理生理学与额颞顶叶环路相关。
文献回顾提示，阿立哌唑、阿米替林、度洛西汀、氟西汀、帕罗西汀、奥氮平、舒必利、锂盐，及其与SSRIs、TCAs和抗精神病药的联合策略均曾有效治疗科塔尔综合征，而电休克疗法也可有效治疗精神病性抑郁的科塔尔综合征。本病例中，通过对DA及5-HT系统的稳定作用，阿立哌唑单药治疗改善了科塔尔妄想的症状。此外，De Berardis等报告了另一病例，阿立哌唑单药治疗同样有效改善了一例科塔尔综合征2型患者的症状。
科塔尔综合征较为罕见，目前研究证据有限，仍有必要开展大规模的队列及横断面研究。未来研究应进一步探讨科塔尔综合征的发病机制及治疗方法，以及阿立哌唑在改善科塔尔综合征及其并发焦虑及抑郁症状中所起的作用。
作者报告无相关利益冲突。
文献索引：Solimine S, et al. Cotard Syndrome: “I'm Dead, So Why Do I Need to Eat?”March 17, 2016. Prim Care Companion CNS Disord2016;18(2):doi:10.4088/PCC.15l01862
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