患儿，女，2岁，因腹痛2周、全身多发皮肤结节1周就诊。

体格检查显示患儿烦躁，双下肢、大腿、腹部及背部散在多个0.5-1 cm大小的触痛性红斑结节，无溃疡或渗出（图1）。

图1  (A)腿部可见红斑结节性皮损。(B)腹部可见结节性皮损，由于潜在的门静脉血栓形成，伴有腹水和静脉显露

基础检查显示中性粒细胞性白细胞增多、C反应蛋白升高及淀粉酶、脂肪酶升高。腹部CT显示急性坏死性胰腺炎伴广泛皮下脂肪坏死（图2）。

图2  (A)CT扫描显示急性坏死性胰腺炎，实质被大片坏死组织取代（黄色箭头）。(B)CT扫描显示腹部两侧显著的皮下脂肪坏死（黄色箭头）

皮肤活检显示中心脂肪坏死，周围可见中性粒细胞及细胞变性产物，符合间隔性脂膜炎表现，无血管炎证据。

患儿最初予静脉补液及镇痛治疗，随后开始肠内营养支持，并联合萘普生以减轻皮下炎症。经保守治疗，胰腺炎得到控制，皮肤皮损约在1周后消退。

胰腺性脂膜炎是指由潜在胰腺疾病引起的皮下脂肪组织炎症。胰腺癌和胰腺炎是与胰腺性脂膜炎关系最密切的疾病。胰腺性脂膜炎主要累及脂肪小叶，表现为广泛坏死及炎症浸润以中性粒细胞为主，无血管炎。除皮肤外，脂肪细胞变性也可发生于关节周围区域，导致继发性急性关节炎，常累及踝关节，可为游走性、间歇性或持续性。其他关节如膝关节、掌骨、腕关节和肘关节也可受累。罕见情况下，胃肠道黏膜下脂肪细胞变性可导致消化道出血。本例患儿未出现关节炎或消化道症状。

与本病相关的常见实验室异常包括C反应蛋白和脂肪酶升高，本例患儿均存在。组织病理学检查结合胰腺受累的背景证据可确诊胰腺性脂膜炎。Ball等提出胰腺性脂膜炎可能以间隔性脂膜炎起病，后期才发展为小叶受累。主要特征为小叶性脂膜炎，即以脂肪小叶为中心的炎症区域。另一特征为存在“鬼影细胞”，即脂肪细胞失去细胞核，转变为内含细颗粒物质的蓝灰色胞浆，呈厚壁样外观。本例患儿主要为间隔性脂膜炎（图3），伴小叶性脂膜炎灶。

图3  组织病理学显示脂肪细胞（黄色箭头），主要表现为间隔性脂膜炎，其特征为脂肪细胞周围的纤维间隔内有炎性浸润物沉积（蓝色箭头）

胰腺性脂膜炎的治疗通常为支持性治疗，应以控制基础胰腺疾病为主。随着胰酶水平下降，皮损往往趋于消退。也有报道称使用醋酸奥曲肽抑制胰酶生成也可取得一定的疗效。此外，一般支持措施包括充分镇痛、早期肠内营养支持和非甾体抗炎药也可能有益。

综上，儿童胰腺性脂膜炎虽罕见，但需重视该疾病的认识，以避免误诊或延误诊断。基础胰腺炎的治疗通常可使该疾病得到缓解。

参考文献：

1. Aravind A, Ishran B, Poddar U, et al. Pediatric Pancreatic Panniculitis: An Uncommon Manifestation of Acute Pancreatitis. ACG Case Rep J. 2025 May 2;12(5):e01696. doi: 10.14309/crj.0000000000001696.