近年来，不完全性川崎病（IKD）的发病率在我国逐年升高。IKD临床表现名异，部分症状和体征出现较晚或不出现，具有一定的隐匿性，且与许多儿科感染性或结缔组织性疾病的临床症状存在交叉重叠，在一定程度上增加了临床诊治的难度，常因误诊或漏诊而导致冠状动脉损害（CAL）和冠状动脉瘤（CAA）的发生。为了进一步规范中国儿童IKD的诊断、治疗和长期管理，专家组制定了《中国儿童不完全性川崎病诊断与治疗指南》，现将其主要内容总结如下：

IKD的临床特征

IKD患儿主要临床特征：指（趾）周围脱皮以及发热期和恢复期卡介苗（BCG）接种部位发红的发生率较高，而多形性红斑样皮疹、唇红干裂、结膜充血、手足肿胀、草莓舌、颈部淋巴结肿大等症状的发生率相对较低。IKD急性期BCG接种部位发红的概率高于完全性川崎病（CKD），因此，对于接种过BCG的儿童，应重点关注其接种部位是否发红。

实验室检查方面：IKD患者血清C反应蛋白（CRP）水平较高。

冠状动脉损害：多数研究者认为IKD患者患冠状动脉疾病发生的概率高于CKD患者。美国指南推荐，如果6个月以下的婴儿出现不明原因发热超过5天，即使仅表现出川崎病（KD）的常见症状之一，同时实验室检查指标呈阳性，也应立即进行心脏超声检查以排除冠状动脉疾病。另一方面，一项回顾研究发现，患有冠状动脉疾病的儿童中，IKD的发生率（57.5%）高于CKD（31.5%）。

IKD的诊断

推荐意见1：发热≥5天，或就诊时发热持续时间不足5天，且缺乏足够的临床标准（符合标准数≤3项），超声心动图检查异常或相关实验室检查结果异常，在排除其他疾病后，可定义为IKD（高质量证据，弱推荐）。

IKD的诊断

发热≥5天，或发热持续时间不足5天，且存在以下5项主要临床特征中的2项或3项：（1）双侧结膜非渗出性充血；（2）唇部及口腔变化，如唇部干红、皲裂、红斑、草莓舌以及口咽黏膜弥漫性红斑；（3）急性非化脓性颈部淋巴结肿大（通常直径＞1.5 cm）；（4）多形性皮疹，包括BCG接种部位周围红斑；（5）四肢改变，如急性期掌跖红斑以及手足硬性水肿，恢复期指甲周围膜状脱屑。

或婴儿原因不明发热≥7天，且超声心动图显示CAL改变明显：（1）左冠状动脉前降支或右冠状动脉的Z值≥2.5；（2）CAA形成；（3）存在以下≥3项超声心动图表现：①左心室功能下降②二尖瓣反流③心包积液④任何冠状动脉的Z值为2.0～2.5；或者满足≥3个实验室标准：（1）贫血；（2）发病7天后血小板计数＞450×10⁹/L；（3）血浆白蛋白≤30 g/L；（4）丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高；（5）外周血白细胞计数≥15×10⁹/L；（6）尿白细胞≥10个/高倍视野。在上述实验室诊断指标中，如果孩子符合上述标准，则可初步诊断为IKD，并给予规范治疗。

若实验室指标中CRP＜30 mg/L和/或ESR＜40 mm/h，且发热持续，需进行临床和实验室重新评估，若出现典型的膜状脱屑，则需重新进行超声心动图评估。疑似IKD的评估流程见图1，该诊断流程基于美国心脏协会（AHA）指南。

图1 疑似IKD的评估流程。KD：川崎病；CRP：反应蛋白；ESR：红细胞沉降率^[2]

IKD治疗

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

推荐意见2：最佳时机为发病后5至10天，最好在7天内（高质量证据，强烈推荐）。

推荐意见3：发病5天内使用可能会导致IVIG抵抗的发生率增加（高质量证据，强烈推荐）。对于严重情况，如合并低血压、休克、血流动力学不稳定的心肌炎和麻痹性肠梗阻，仍应及时治疗（高质量证据，强烈推荐）。

推荐意见4：对于确诊时间超过10天的患儿，若排除了由其他原因引起的持续发热且伴有ESR、CRP升高或炎症标志物升高并合并CAL，仍需接受IVIG治疗（中等质量证据，强烈推荐）。

推荐意见5：通常在12~24小时单次静脉输注IVIG（2 g/kg）（高质量证据，弱推荐）。

推荐初始输注速率为0.01 mL/(kg·min) ［5%IVIG 30 mg/(kg·h)］维持15~30 min，然后增加至0.02 mL/(kg·min)，若耐受性良好，可调整至0.04 mL/(kg·min)，最大速率不超过0.08 mL/(kg·min)。

推荐意见6：IKD患者强烈建议在确诊时立即进行静脉输注IVIG治疗，而不应推迟至10天或更晚（高质量证据，强烈推荐）。

推荐意见7：对于无反应型KD（IVIG抵抗型KD），即IVIG初始治疗36 h至2周，仍有任何程度的持续性或者反复性发热，建议尽早再次应用IVIG，剂量仍为2 g/kg，12~24 h内单次静脉输注。也可以在IVIG使用基础上联合使用GC或英夫利昔单抗治疗（中等质量证据，强推荐）。

阿司匹林（Asp）

推荐意见8：阿司匹林强烈推荐用于急性IKD患者（高质量证据，强烈推荐）。

推荐意见9：在IKD急性期，应使用Asp 30~50 mg/(kg·d)，分2～3次口服，至热退48~72 h或发病14 d后改为3~5 mg/(kg·d)，持续口服6～8周。发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常（高质量证据，强烈推荐）。

推荐意见10：对于未确诊KD和/或不典型KD的患儿在使用静脉注射IVIG前，通常可以口服Asp 3~5 mg∕(kg·d)，持续6~8周，发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常（中等质量证据，弱推荐）。

糖皮质激素（GC）

推荐意见11：IVIG联合GC作为一线治疗的情况：IVIG无反应型KD；合并CAA或外周血管瘤且炎症标志物持续升高的KD患儿。推荐剂量及疗程：持续给予药物剂量，泼尼松［1~2 mg/(kg·d)，晨顿服，总剂量<60 mg/d］或甲泼尼龙［1~2 mg/(kg·d)，静脉滴注，每日1~2次］，待体温和CRP正常后，转为口服泼尼松［1~2 mg/(kg·d)，晨顿服］并开始减量，在15 d内逐步减停 ［1~2 mg/(kg·d)，5 d；0.5~1 mg/(kg·d)，5 d；0.25~0.5 mg/(kg·d)，5 d］（高质量证据，强推荐）。

推荐意见12：可选用第2剂IVIG或IVIG联合泼尼松（或甲泼尼龙）作为IVIG无反应型KD的二线治疗。推荐剂量：泼尼松［1~2 mg/(kg·d)，晨顿服，总剂量<60 mg/d］或甲泼尼龙 ［1~2 mg/(kg·d)，静脉滴注，每日1~2次］，待体温和CRP正常后逐渐减量，在15 d内逐步减停［1~2 mg/(kg·d)，5 d；0.5~1 mg/(kg·d)，5 d；0.25~0.5 mg/(kg·d)，5 d］（高质量证据，强推荐）。

推荐意见13：不推荐将GC作为KD的常规一线治疗药物（高质量证据，强烈推荐）。

(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)