新生儿惊厥是新生儿常见急症之一，其病因复杂多样。新生儿惊厥性疾病的病死率由原来40%降低到20%，但神经发育不良的结局如脑瘫、智力障碍、发育行为异常、继发性癫痫等发生率并没有显著降低。早期识别诊断及治疗新生儿惊厥对于改善患儿预后至关重要。现将新生儿惊厥的病因、临床表现，辅助检查与急诊治疗总结如下，为临床新生儿惊厥的诊疗提供参考。

新生儿惊厥病因

足月新生儿惊厥最常见的病因是缺氧缺血性脑病，其次是局灶性缺血（卒中）、脑畸形和代谢紊；而早产儿中，脑室内出血和感染为主要原因。

1.缺氧缺血性脑病

2.脑卒中

颅内出血：足月儿多见于缺氧和产伤引起蛛网膜下腔、脑实质或硬膜下、硬膜外出血；早产儿因缺氧、酸中毒等原因发生脑室周围-脑内出血（PVH-IVH），后者是早产儿惊厥最常见的原因；

新生儿脑梗死。

3.中枢神经系统感染

4.代谢紊乱

低血糖：多见于早产儿、小于胎龄、窒息及糖尿病母亲的患者，多发生于生后3d内；

低钙血症：与低出生体重、窒息、母亲糖尿病等有关；

低镁血症：常与低钙血症并存，临床以区分，低钙血症经钙剂治疗无效时需考虑；

高或低钠血症：血钠极高、极低而导致惊厥发作；

高胆红素血症。

5.先天遗传代谢病

当临床上惊厥原因不明，同时伴有顽固性低血糖、酸中毒、高氨血症等时需考虑，包括枫糖尿症、苯丙酮尿症、非酮症高甘氨酸血症、丙酸血症、半乳糖血症、维生素B6依赖症等。

6.药物

药物过量或中毒：如氨茶碱、异烟肼、局麻药等；

撤药综合征：孕母用镇静麻醉药、巴比妥类或阿片类药物，可通过胎盘进入胎儿体内，分娩后药物供应突然中断，常于生后6小时内发生惊厥，24~48小时恢复正常。

7.先天性中枢神经系统畸形

8.良性家族性新生儿惊厥

因基因突变导致惊厥，最常见于钾通道KCNQ2、KCNQ3基因畸变。

9.良性（非家族性）新生儿惊厥

为良性自限性疾病，发作开始于生后5天，多在生后2周内消失，故又称5日风，但确切的病因不明。

10.原因不明

新生儿惊厥临床表现

新生儿惊厥发作可分为微小发作、阵挛发作、强直发作和肌阵挛发作。除微小发作外，后三种类型又进一步分为局灶性、多灶性和全身性。其中，以微小型多见，其次为多灶性阵挛发作。

1.微小发作：

面-口-舌异常运动：皱眉、面肌抽动、咀嚼、吸吮、伸舌、吞咽、打哈欠；

眼部异常运动：凝视、斜视、眨眼运动、眼球震颤；

四肢异常运动：单一肢体震颤，固定在某姿势或四肢踩踏板或划船样运动；

自主神经性发作：呼吸暂停、屏气、呼吸增快、心率增快、出汗、流涎、阵发性面红或苍白。

2.阵挛发作：重复有节律的四肢、面部或躯干肌肉的快速收缩和缓慢放松运动。

3.强直发作：发作时全身肌肉强烈收缩，使患儿固定于某种姿势。

4.肌阵挛发作：为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂收缩（0.2s），常表现为突然点头、前倾或后仰，或两臂快速抬起。

新生儿惊厥辅助检查

表1 新生儿惊厥诊断需进行的相关检查^[4]

新生儿惊厥的急诊治疗

1.一般治疗

疑似或惊厥发作的患儿应置于安静的环境中，减少疼痛等不良刺激；

评估呼吸和循环状况，保持呼吸道通畅、吸氧（鼻导管或面罩）、补充热卡及液体供给、维持内环境稳定；

尽快心电和生命体征监护，尽快建立静脉通道；

具有气管插管指证者给予气管插管和机械通气。

2.病因治疗

完善相关辅助检查（如血气分析、血糖、血钙、血镁、胆红素等），快速纠正病因。

低血糖：10％葡萄糖2ml/kg，按每分钟1.0ml静脉注射；

低血钙：10％葡萄糖酸钙2ml/（kg·次）缓慢推注；

低血镁：25％硫酸镁0.4ml/（kg·次）肌内注射；

低钠或高钠：处理电解质异常；

其他：针对不同病因给予相应治疗。

3.控制惊厥

新生儿抗癫痫发作药物（ASM）治疗的启动时机：建议单次临床惊厥发作超过3min，短暂的连续发作，或每小时发作≥3次以及所有惊厥负荷超过30 s的电惊厥应给予ASM治疗；

苯巴比妥是控制新生儿惊厥发作的一线药物；

如果新生儿对一线抗惊厥药物没有反应，可将苯妥英、左乙拉西坦、咪达唑仑或利多卡因作为二线ASM使用；

如果使用了上述药物，仍无法控制惊厥发作，或出现惊厥持续状态，应考虑注射利多卡因或咪达唑仑。（新生儿抗惊厥药物的常用剂量见表2）

表2 新生儿抗惊厥药物的常用剂量^[5]

抗惊厥药物使用注意事项：

苯巴比妥给药足量，必要时可重复应用；

如果基于家族病史，怀疑惊厥发作是由离子通道病引起（如KCNQ2或KCNQ3 基因相关惊厥），苯妥英或卡马西平（钠离子通道阻滞剂）可能成为首选的抗惊厥药物。

苯妥英不良反应较多，新生儿慎重；

对于患有心脏疾病的新生儿，左乙拉西坦可能是首选的二线ASM；

利多卡因使用时间需小于30 h，且禁用于之前使用过苯妥英或磷苯妥英治疗的新生儿。由于利多卡因可能导致心律失常，因此也禁用于先天性心脏病患儿；

有维生素B6依赖性癫痫临床特征，或未找到明确病因且对二线ASM无反应的新生儿，可尝试使用吡哆醇治疗。

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