作者：李永超 江苏省高邮市人民医院

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在急诊或日常的骨科门诊中，常碰到这样的患者，急性颈痛、颈椎活动明显受限，同时伴有发热不适，常规抽血化验白细胞及中性粒细胞常正常，但炎性指标（比如血沉和C反应蛋白）明显升高。此类患者颈痛明显，甚至VAS评分能达到7分以上，严重影响生活质量，偶有上肢疼痛麻木不适，且此类患者以老年人为主，常伴有颈椎退行性改变，容易误诊为颈椎病、感冒，但是常规给予理疗、按摩等保守治疗效果不佳，有时会给予抗生素、脱水治疗或者营养神经等药物，对于出现脊髓压迫症状，有些人可能还会给患者进行给予手术治疗。然而这些治疗效果有可能并不好，是什么原因导致的呢？其实，有可能你遇到了下面将要描述的疾病。

本文介绍的这种疾病叫齿状突加冠综合征，有些多年从事临床工作的老主任（甚至骨科工作30年以上）都未听说过，但它不是新出现而诊断的疾病，只是国内报道较少。有幸的是，我在临床工作中发现了这样一例病例，并将该病的病例报道发表于中华医学杂志，现在将该病的一些相关特点和诊治知识整理成文，让大家认识此类疾病，希望引起中国骨科或急诊外科医师的重视，从而避免误诊和误治。

什么叫齿状突加冠综合征

早在1985年，Bouvet等^[1]就描述过此类疾病。

齿状突加冠综合征（Crowned dens syndrome，CDS）是指患者以急性颈痛伴随颈椎活动受限就诊，常伴发热，且影像学上表现为齿状突上方或周围出现大小不一、高密度、不规则的钙沉积影，但主要发生在齿状突后侧^[2]。因影像学征象犹如齿突戴上了一顶皇冠（如图1），因而得名齿状突加冠综合征，是因钙盐晶体在枢椎齿突周围软组织中沉积形成的，类似于常了解的颈椎后纵韧带骨化症^[1]。

图1 颈椎CT冠状位重建显示齿状突顶部犹如一顶皇冠

被低估的发病率

齿状突加冠综合征并不罕见，其发病率通常被低估。在急性颈痛患者中，CDS的发生率为2%，远比我们想象的高。齿状突加冠综合征患者以东方人多见（尤其日本人），多见于老年女性，男女比率是0.6，且2/3的病人大于70岁^[2]。

急性颈部疼痛和发热可能与枢椎齿状突周围韧带中的羟基磷灰石或二水焦磷酸钙结晶的沉积有关。在影像学上，沉积的结晶在齿状突周围产生齿冠或晕圈样的特征性表现^[3]。

CDS会有哪些临床表现

CDS典型的临床表现为急性颈部疼痛（VAS评分常大于7分），伴随颈部僵硬和活动受限，常有发热，白细胞及中性粒细胞正常，血沉和/或C反应蛋白升高，甚至出现颈髓压迫征象^[1-3]。当老年女性患者因严重颈痛伴发热就诊时，需行颈椎CT平扫，排除CDS的存在。

如何诊断

一般的骨科和急诊医师对CDS疾病的认识不够，常规颈椎X线平片往往发现不了问题，且CDS患者常有发热和升高的炎性指标，因此，在临床上，CDS常被误诊为感染、颈椎病、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、痛风、脑膜炎、转移性脊柱肿瘤等，导致不必要的手术和药物治疗（如抗生素）、频繁的就医及延长的住院时间^[4]。

在急诊或骨科门诊中，对于患者出现急性颈痛伴发热时，应考虑CDS的存在。行颈椎CT平扫+矢状位重建可早期诊断，避免误诊误治。

目前，颈椎CT平扫出现齿状突周围的横韧带、尖韧带或翼状韧带周围钙化，且存在急性颈痛、升高的炎性指标被认为是诊断CDS的金标准。也有学者认为CDS的诊断应基于：（1）急性严重的颈痛；（2）颈椎活动明显受限，尤其是旋转运动；（3）炎症指标的改变，如C反应蛋白水平升高；（4）CT可见齿状突周围钙沉积；（5）无外伤史；（6）排除其他炎性疾病和肿瘤^[2]。

治疗与预后

齿状突加冠综合征通常预后良好，症状一般在几周内消退。非甾体抗炎药或短程中等剂量的皮质类固醇可快速、完全地缓解患者症状。目前认为，两者合用是最佳治疗方案，但通常不需要长期使用^[3]。如果正确诊断了CDS可以免去不必要的诊治。

下面分享2个典型病例。帮助大家加深印象，以便更好地诊治这种疾病。

典型病例分享

【病例1】关于CDS最典型且质量较高的文章当属2012年Matsumura等发表于新英格兰医学杂志（NEJM）的病例^[3]。

一位88岁女性患者，主诉急性颈痛伴发热2个月入院。体温波动在38-39.3℃，无视力模糊，无神经及脊髓压迫征象。颈椎CT+矢状位重建显示寰椎横韧带的曲线状钙化（图2-A，箭头所示），线性钙化（图2-B，箭头所示），以及齿状突周围的冠状钙沉积（图2-C，箭头所示）。给予短期非甾体抗炎药和泼尼松龙（15mg/d）后，其上述症状完全缓解。同时，作者指出这类疾病通常不需要长期用药。

图2

【病例2】2014年Kuriyama发表在加拿大医学杂志（CMAJ）的病例^[5]。

一位84岁的男性患者，因“急性颈痛、僵硬伴发热”就诊。查体：颈椎向各个方向活动受限，无明显神经病变体征。实验室检查：血沉及C反应蛋白偏高。颈椎CT平扫提示齿状突横韧带钙化（图3箭头所示），从而诊断为齿状突加冠综合征。给予洛索洛芬治疗一周后，上述症状完全缓解，而且炎性指标恢复正常。

图3

参考文献:

[1] Bouvet JP, le PJM, Michalski B, et al. Acute neck pain due to calcifications surrounding the odontoid process: the crowned dens syndrome[J]. Arthritis Rheum, 1985,28(12):1417-1420.

[2] Goto S, Umehara J, Aizawa T, et al. Crowned Dens syndrome[J]. J Bone Joint Surg Am, 2007,89(12):2732-2736.

[3] Matsumura M, Hara S. Images in clinical medicine. Crowned dens syndrome[J]. N Engl J Med, 2012,367(23):e34.

[4] Koyfman A, Yaffe D. Crowned dens syndrome. A case report[J]. Neuroradiol J, 2014, 27(4): 495-497.

[5] Kuriyama A. Crowned dens syndrome. CMAJ 2014;186(4): 293.

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