作者：刘硕，吉文玉，汪永新，新疆医科大学第一附属医院小儿神经外科

中枢神经系统肿瘤是儿童最常见的实体肿瘤，其中60%~70%发生在后颅窝区。在儿童中，约75%的后颅窝肿瘤位于中线部位，如四脑室和中脑导水管，因此患儿术前通常伴有脑积水。由于儿童神经系统的快速生长发育，手术仍然是儿童后颅窝肿瘤的主要治疗方法。脑积水是一种严重的术后并发症，其特征为病理性脑室扩张和颅内压升高。

研究表明术后脑积水的发生率为15%~35%。脑积水可导致脑疝等一系列问题，严重者甚至危及生命，通常需要及时实施脑室-腹腔分流术（ventriculoperitoneal shunt，VPS）。既往多项研究强调年龄、术前合并脑积水、肿瘤是否全切及肿瘤病理在预测儿童颅内肿瘤术后脑积水方面的重要性。然而，由于样本量限制和变量差异，不同研究结果存在差异。总体而言，后颅窝肿瘤在儿童中十分常见，而术后脑积水是一个亟需关注的重要并发症。通过识别和评估这些风险因素，可帮助外科医生为患儿制定更为个性化的手术方案，从而提高治疗效果，减少并发症的发生。

1. 肿瘤特征相关因素

1.1 肿瘤恶性程度与病理分级

既往研究证实病理等级为Ⅲ~Ⅳ级的高恶性肿瘤患儿在术后更易发生继发性脑积水。Foreman 等对2002—2010 年间接诊的99 例因后颅窝肿瘤接受手术切除的儿童进行回顾性分析，通过双变量和多变量分析，并应用改良的加拿大脑积水术前预测规则（modified Canadian preoperative prediction rule forhydrocephalus，mCPPRH），发现恶性肿瘤患儿属于高风险组。

最近的一项回顾性研究纳入135 例平均年龄7.56 岁的患儿，随访时间35.7 个月，结果显示33.3%的髓母细胞瘤[世界卫生组织（World Health Organization，WHO）分级Ⅳ级]患儿和62.5%的室管膜瘤（WHO 分级Ⅲ级）患儿接受了VPS。此外，其他研究也表明髓母细胞瘤与术后脑积水之间存在一定关联。病理等级为Ⅲ~Ⅳ级的高恶性后颅窝肿瘤侵袭性较强，更易侵犯周围组织，导致术后脑脊液循环路径的阻塞和破坏。

在手术切除过程中，这类肿瘤的生物学特性易引发局部组织的严重炎症反应和广泛的纤维粘连，从而进一步限制脑脊液通路。此外，高恶性肿瘤通常伴有术后残余病灶或复发风险，这些因素共同增加脑积水的发生率。因此，与低级别肿瘤（Ⅰ~Ⅱ级）相比，病理等级Ⅲ~Ⅳ级的肿瘤患者在术后更容易继发脑积水。

1.2 肿瘤生长位置

研究表明肿瘤生长位置是脑肿瘤切除术后进行VPS 的潜在危险因素。Moussalem 等通过一项回顾性研究发现，中线肿瘤与术后继发脑积水的相关性更高。Hu 等的回顾性研究结果显示肿瘤位于第四脑室是术后继发脑积水的独立危险因素。此外，在他们建立的预测模型中，肿瘤位于第四脑室的赋分为5 分，而模型的临界点为7.5 分，表明肿瘤位置在预测中占据重要比重。该研究进一步发现，多发部位及肿瘤复发也是术后继发脑积水的潜在危险因素。中线部位肿瘤往往直接影响脑脊液的正常流动，导致脑室系统梗阻。位于第四脑室及其出口的肿瘤可压迫阻碍脑脊液流入导水管，从而引发脑积水。因此，在术前影像学评估和术后管理中应予以特别关注，以优化患者的预后。

2. 术中出血和脑室系统积血

手术中的出血和术后脑室内积血已被证实是后颅窝肿瘤患儿继发性脑积水的独立危险因素。颅内相关出血性病变是一种严重并发症，往往意味着需要进一步行脑脊液引流手术，增加患者不必要的创伤。Hönikl 等对346 例接受神经胶质瘤（WHO分级Ⅱ~Ⅲ级）切除手术的患者进行回顾性队列研究分析，结果提示术中或术后出血可能会导致脑脊液通路阻塞或引发炎症反应，从而增加脑积水的风险。

此外，脑室内出血可诱发脉络丛上皮细胞中依赖Toll样受体4 和核因子-κB 的炎症反应。当脑室系统出血激活Toll 样受体4 时，Ste20 相关富含脯氨酸和丙氨酸的激酶分泌增多，刺激脉络丛上皮细胞中的钠-钾-氯协同转运蛋白1，导致脑脊液分泌增加，从而引发脑积水。

此外，铁和血红蛋白是脑室内出血后脑脊液中的主要成分。研究证实血红蛋白中的铁离子与原卟啉Ⅸ结合形成血红素，而将铁和血红蛋白注入小鼠的脑室内可引起脑室扩张。在Lummis 等进行的动物实验中，通过向小鼠脑内注射溶血磷脂酸（lysophosphatidic acid，LPA），观察到脑室扩大、第三脑室堵塞及颅内压增高的现象。提示LPA 可能在脑积水的发生中起到关键作用。

LPA 可激活瞬时受体电位香草酸受体4（transient receptor potentialvanilloid 4，TRPV4）离子通道，而TRPV4 能激活钠-钾-氯协同转运蛋白1，导致脑脊液过量分泌，最终引发继发性脑积水。术后脑室内积血不仅导致血液成分在脑室系统内沉积，形成阻塞，影响脑脊液的吸收和排出，还通过血液降解产物引发炎症反应和纤维蛋白沉积，进一步加剧脑脊液通路的狭窄和梗阻，增加脑积水的发生风险。此外，出血后产生的炎性介质可能损伤脑室内膜，进一步加重脑脊液的吸收障碍。

3. 年龄与术前脑积水严重程度

3.1 年龄因素

研究表明年龄较小的后颅窝肿瘤患者更容易发生持续性脑积水。Lee 等发现，年龄较小的髓母细胞瘤患儿更可能因持续性脑积水而接受分流手术（需要分流手术的患儿平均年龄为5.4 岁，而不需要分流手术的患儿平均年龄为10 岁）。类似的结果也出现在Culley 等的回顾性研究中，该研究显示年龄较小的患儿持续性脑积水的发生率更高。其中，年龄<3 岁的患儿中有68%发生持续性脑积水，而年龄>3 岁的患儿中仅有23%出现该并发症。

年龄较小的儿童在后颅窝肿瘤术后更易发生持续性脑积水，这可能与多种因素相关。首先，年幼患儿的脑脊液动力学更为脆弱，神经系统的结构和功能尚未完全发育，因此脑脊液的吸收和循环易受肿瘤切除手术的影响。其次，幼儿的脑组织相对较为柔软，肿瘤切除后脑脊液循环通路更容易因炎症反应和粘连而受到阻碍。此外，低龄患儿的脑室系统容积较小，即使是手术后的微量出血或炎症反应，也可能导致显著的梗阻。

3.2 术前脑积水严重程度

关于初始临床表现中影像学上脑积水的严重程度与术后持续性脑积水之间的关系，目前尚未达成共识。国际上使用额角比（frontal horns ratio，FHR）和脑室体比（ventricle to brain ratio，VBR）来评估术前脑积水的严重程度。其中，FHR 定义为额角之间的最大距离除以脑实质最大距离与额角最大距离的差值；VBR 定义为丘脑上方的最大距离除以脑实质最大距离与丘脑上方最大距离的差值。

Lee 等研究发现需要分流手术的患者其术前FHR 和VBR 显著高于不需要分流手术的患者。Morelli 等使用磁共振成像和Evans 指数对术前脑室大小进行测量，结果显示其与持续性脑积水有相关性。Tamburrini 等也证实术前中度/重度脑室扩大与术后持续性脑积水之间的关联。其中，Evans 指数被定义为额角间最大宽度除以内板最大宽度。

此外，Chen 等提出Evans指数低于0.34 可被视为一种保护因素。术前脑积水的严重程度是术后持续性脑积水的风险因素之一，这可能是因为脑积水程度反映脑脊液循环系统的受阻情况。当脑室显著扩大时，提示脑脊液的吸收和排出已受到严重影响，可能存在长期的脑室压力增高，从而导致脑组织和脑室结构发生适应性改变。因此，术前脑积水的严重程度在预测术后持续性脑积水风险方面具有重要的临床意义。

4. 相关预测模型的发展

在早期，Riva-Cambrin 等建立一种分级模型，通过该模型可在诊断后颅窝肿瘤时对患者发生持续性脑积水的风险进行术前量化。该模型被称为加拿大脑积水术前预测规则（ Canadian preoperative prediction rule for hydrocephalus，CPPRH），识别出以下作为持续性脑积水的重要危险因素：年龄<2 岁、存在视神经乳头水肿、术前影像学中出现中度/重度脑积水、脑转移及预计的肿瘤类型（髓母细胞瘤、室管膜瘤或背侧外生型脑干胶质瘤）。

根据这5 个临床特征，可为每位患者进行评分，评分越高，脑积水风险越大。CPPRH 模型在另一机构的111 例患者队列中进行了外部验证。随后，Foreman 等对该模型进行了改良，将视神经乳头水肿替换为脑室旁流动的影像学证据。改良后的模型称为mCPPRH，也在99 例连续患者的队列中进行了外部验证。

Schneider 等使用mCPPRH研究不同分子亚型髓母细胞瘤患者的脑积水发生率。结果表明WNT 亚型患者未发生持续性脑积水，并且其平均mCPPRH 评分低于SHH、group3 型和group4 型患者。Guo 等对436 例后颅窝肿瘤患儿进行回顾性分析，开发了一个评分系统，该系统整合了年龄<3 岁、术中出血量、中线肿瘤位置、术前脑积水和肿瘤全切除等独立预测因子，用于评估儿童脑肿瘤切除术后需要VPS 的风险。该评分系统在训练和验证队列中都显示出良好的性能，曲线下面积分别为0.859 和0.971。

通过设定5.5 分为预测评分的截断值，可将患者分为低风险（0~5 分）和高风险（6~14 分）两组。高风险患者需要VPS 的可能性更高。该评分系统为临床医生提供一个实用的评估工具，有助于预测儿童脑肿瘤术后是否需进一步行VPS。

来源：刘硕,吉文玉,汪永新.儿童后颅窝肿瘤术后脑积水危险因素的研究进展[J].中国现代医生,2025,63(04):106-109.

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