作者：修波，解放军总医院第七医学中心神经外科
迄今为止，国内外有关儿童脊柱脊髓肿瘤的研究较少，尚无系统的流行病学报道。近年来，脊柱脊髓肿瘤患儿病死率明显升高，急诊手术比例亦较高，表明对儿童脊柱脊髓肿瘤的认识较少，提示临床亟待提高对这类肿瘤的认识。儿童脊柱肿瘤多数是良性肿瘤，包括骨样骨瘤、骨母细胞瘤和动脉瘤样骨囊肿等；恶性肿瘤罕见，包括骨肉瘤、
儿童硬脊膜内肿瘤主要有星形细胞瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤和
1.脊柱肿瘤
与成人相比，儿童脊柱肿瘤更少发生。20岁以下的脊柱肿瘤患者以良性居多。脊柱肿瘤高发年龄及肿瘤类型如下：0～5岁，良性肿瘤主要是
1.1 良性脊柱肿瘤和肿瘤样病变
常见于儿童和青少年，肿瘤可能是偶然发现，也可表现为局部疼痛，伴或不伴神经根症状；罕见神经功能缺损和脊柱不稳定症状。根据Enneking分期系统，良性脊柱肿瘤第2期（活动期）和第3期（局部侵袭期）需要治疗。
（1）骨样骨瘤：一种相对常见的良性肿瘤，男性多于女性。骨样骨瘤是一种小型成骨肿瘤，通常发生于脊柱后部附件（棘突、横突、椎板、椎弓根和小平面），很少发生在椎体；最常见于腰椎，其次是颈椎和胸椎。主要症状是疼痛，且随着时间推移而疼痛加剧，可能发生在夜间。予以非甾体抗炎药（NSAID）后疼痛消退，这种作用称为
一般无相关神经功能缺损症状。X线对疾病早期病灶的识别不具有优势，而在晚期可能只显示肿瘤的硬化病灶。典型的骨样骨瘤X线图像为直径15～20 mm的放射透明病灶周围的硬化骨。CT通常可提供更全面、清晰的影像学诊断依据。骨样骨瘤可以进行保守治疗（疼痛管理），部分肿瘤可在2～6年内自行消退。难治性疼痛和活动受限者可采用手术治疗，治疗方案包括开放性整体切除、病灶内刮除或微创射频（或激光）消融，其中，微创射频消融因其微侵袭、疗效较好的优势越来越受到关注，但需将生理盐水滴注到硬脊膜外腔，以减少高频电流产生的热效应。
（2）骨母细胞瘤：主要发生于10～15岁年龄段，好发于椎板和椎弓根。骨母细胞瘤是一种在组织学上与骨样骨瘤相似的良性成骨肿瘤，二者均为成骨细胞衍生。尽管骨母细胞瘤是良性肿瘤，但其在临床和放射学上较骨样骨瘤更具侵袭性，可能导致更多的骨破坏、软组织浸润和硬脊膜外占位效应；可局部复发，甚至转化为恶性并转移。主要症状是局部背痛（夜间疼痛），有时伴非典型脊柱侧弯。
神经功能障碍可由骨破坏和椎管狭窄（包块占位效应）引起，表现为神经根症状，伴不同程度感觉和运动障碍的
X线可见病变周围有致密的骨壳，在某种程度上类似骨样骨瘤，若骨壳较薄，肿瘤还可能扩展至邻近软组织，约50%患者X线正常；CT可观察到骨破坏和硬化程度等细节，对于确诊至关重要；MRI虽然特异性较低，但在评估脊髓压迫、硬脊膜外及周围组织受累方面非常敏感。手术切除肿瘤是主要治疗策略，然后进行脊柱重建以恢复脊柱稳定性。
（3）动脉瘤样骨囊肿：病因不明。研究发现，原代动脉瘤样骨囊肿与
进一步的影像学检查包括MRI或CT，可见多分隔、界限分明的囊性病变，其液平面可能扩展到软组织。手术切除是脊柱动脉瘤样骨囊肿的标准治疗方法。病灶内切除的复发率较高，为10%～44%，故应在充分稳定脊柱的情况下进行整体切除；若病灶内切除后复发，仍需进行整体切除；难以手术者，可以考虑在荧光镜下通过动脉栓塞注射硬化剂聚多醇（polidocanol）或自体骨髓浓缩物（BMC）进行干预。最新研究显示，Denosumab可能是治疗动脉瘤样骨囊肿的一种新选择。
Denosumab是核因子-κB（NF-κB）配体受体激活剂（RANKL）的抑制剂，其作用是减少破骨细胞的发育，有利于骨形成和肿瘤消退。当手术困难（如肿瘤位于上颈椎）或者为缩小病变体积、预防复发时，应考虑Denosumab。该病的临床过程具有不可预测性但通常可以治愈，尤其是整体切除后。
（4）朗格汉斯细胞组织细胞增生症：该病可以是局灶性或全身性疾病，包括嗜酸性肉芽肿（EG）、汉-许-克病（Hand-Schǜller-Christian disease）和莱特勒-西韦病（Letterer-Siwe disease）3种亚型；病因不明，但上述亚型在组织学上存在相关性。儿童患者大多为嗜酸性肉芽肿型，6.5%～25%的病例累及脊柱。病变可破坏骨组织，并以朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、部分中性粒细胞和巨噬细胞取代。脊柱嗜酸性肉芽肿通常位于单节段椎体内，具有溶骨性表现，较少出现相邻椎旁软组织占位，且病变可随软组织占位向后部扩展；主要累及胸椎，其次是腰椎和颈椎。
临床症状包括病灶局部和神经根疼痛，通常还有轻微神经功能缺损症状如行走困难，某些情况下可能无症状。影像学检查，X线可见椎体溶骨性征象，MRI和（或）CT显示硬脊膜外软组织膨胀。单一椎体嗜酸性肉芽肿以保守治疗为主，如有必要，可以进行活检、药物化疗和椎体支撑重建。单发性骨嗜酸性肉芽肿通常可自行消退，之后通常可保持部分或近乎完全的椎体高度，很少需要手术治疗继发畸形。
（5）椎体血管瘤：需进行治疗的椎体血管瘤极其罕见。De Marco等提出的儿童椎体血管瘤分步治疗方法可以借鉴选用。
1.2 恶性脊柱肿瘤
儿童和青少年（18岁以下）骨组织肉瘤的总发病率为5.1/100万，其中，骨肉瘤占3.6/100万、尤文肉瘤占1.2/100万、软骨肉瘤占0.3/100万，且预后不良；儿童中轴骨肉瘤患者10年总生存率约为82%。
De Martino等报告44例<18岁的恶性脊髓压迫症（MSCC）患者，确诊时中位年龄为52个月，在≤3岁者中达到峰值；主要病种是神经母细胞瘤（占27.2%），其次是尤文肉瘤（占15.9%）；大多数（95%）接受神经外科手术作为首次治疗方法；运动障碍严重程度与年龄存在相关性，年龄较小者运动障碍越严重，若诊断时即存在严重运动障碍，则与出院时运动功能预后差有关；病情进展或复发者预后最差，确诊后5年生存率为70.5%。
Janjua等采用美国全国重新入院数据库研究儿童脊柱肿瘤手术后情况，结果显示，脊柱肿瘤切除术后再次入院率非常高；初次入院时年龄较小、恶性肿瘤和并发症是术后90天再次入院的重要预测因素。
（1）临床表现：自症状出现至诊断为脊柱肿瘤的间隔时间通常显著延长（平均7个月），因为肿瘤生长可能在一定程度上不明显。典型症状与体征包括臀部疼痛、下背部疼痛、脊柱活动受限、髋关节和腹股沟疼痛、膀胱功能障碍和坐骨神经症状。早期症状可能是轻微的、主观的和非特征性的。
①脊髓压迫症。恶性脊柱肿瘤的一个主要特征是恶性脊髓压迫症。75%的原发性恶性脊柱肿瘤患者存在恶性脊髓压迫症，余25%表现为转移性疾病进展或复发。其中，神经母细胞瘤是儿童恶性脊髓压迫症最常见的病因（62.7%），其次是尤文肉瘤等骨组织肉瘤（14.2%）；而
②疼痛。恶性脊柱肿瘤的主要症状是非特异性背痛或者腹股沟疼痛，通常表现为与身体活动无关的夜间隐痛。
③全身症状和畸形。某些恶性脊柱肿瘤患者，尤其是尤文肉瘤患者，可出现
（2）辅助检查：详细的
恶性脊柱肿瘤的典型影像学表现为软组织占位和骨破坏。应通过活检确诊，首选影像学技术辅助下穿刺活检；对于椎体病变，应通过椎弓根进行穿刺活检，这是一种相对容易进入椎体的方法；切勿经胸穿刺活检，以免污染整个胸腔。可利用优化的影像学技术评估特定脊柱肿瘤。当复查两次脊柱MRI均呈阴性时，PET对发现并指导消除手术残留肿瘤至关重要。
（3）肿瘤手术分期系统：在计划治疗之前，正确的分期至关重要。有两种脊柱肿瘤分类和治疗计划分期系统。第一种为Enneking系统，系根据生物学侵袭性、解剖范围和转移进行肿瘤分期，将所有病变分为非活动期（观察）、活动期和局部侵袭期（恶性脊柱肿瘤）；第二种为WBB（Weinstein Boriani-Biagini）解剖分类系统，考虑脊柱的解剖复杂性，WBB系统将脊柱分为“区”和“层”，在轴向平面将脊柱分为12个辐射状区域，而5个同心层以硬脊膜囊为中心，这种分类系统的基本概念是在不影响手术边缘的情况下保全脊髓。肿瘤手术分期系统有助于选择最适宜的治疗技术。
（4）治疗：药物化疗和手术治疗的进展改变了目前的治疗方式。及时开始新辅助化疗（包括皮质类固醇激素）已被证明可以改善神经功能缺损，在对药物化疗敏感的病例中是主要的治疗方法。对于神经母细胞瘤/淋巴瘤，应以药物化疗为主。对于已进行药物化疗但神经功能仍迅速恶化者，应考虑尽早手术。转移性肉瘤的治疗应采用包括放化疗和手术在内的多模式方法。
通常，手术窗口在药物化疗10～12周后打开。脊柱和神经成分的解剖学限制了肿瘤根治性切除，因此脊柱肿瘤手术通常需要切除到肿瘤边缘或做更广泛切除。通常只有一次很好的机会对恶性脊柱肿瘤进行治疗性整体切除，应由有经验的脊柱外科医师进行手术。尽管无根治性切除可能，但手术整体切除仍可获益，尤其是在解剖屏障内进行边缘切除时。对放射治疗敏感的脊柱肿瘤如尤文肉瘤或高级别骨肉瘤，质子放射治疗可作为一种替代或辅助治疗。
对于整体切除术前预处理，如术前对体积较大肿瘤进行栓塞、主动脉球囊闭塞或对骶骨肿瘤应用临时结肠造瘘，有助于降低术中或术后并发症风险，如大量失血或感染。整体切除术步骤可分为三部分：脊椎切除术（带或不带后部附件的完整椎体切除术）、脊柱矢状面切除术和后弓切除术。
富田手术（单纯后部入路进行整体脊椎切除术）是一种广泛的双侧后外侧入路手术，术中需将恶性肿瘤周围的2～3对肋骨从椎体横向5厘米处切除；从脊椎上钝性分离胸膜和大血管；在脊椎周围形成一个空间，切断椎体上下方的前纵韧带、椎间盘以及后纵韧带，以允许整体移除椎体；最后用椎弓根螺钉器械固定脊柱。根据病变范围、脊椎受累部位和肿瘤手术分期，可以通过单纯后部入路或前后联合入路进行整体脊椎切除术。要达到肿瘤边缘完整切除至少需要一侧椎弓根未受肿瘤累及，否则手术只能在病变内进行。
椎体外有较大肿瘤的情况下通常需要前后联合入路，以达到肿瘤边缘完整切除。前路手术包括经颈、胸、腰切开术或剖腹手术，为达到手术切缘，可能需要牺牲神经根。可使用同种异体骨或钛笼重建相邻椎体之间的缺损，脊柱稳定后，可以进行早期活动、术后放射治疗和继续新辅助化疗。多节段椎板切除术和脊柱不对称放射治疗可导致脊柱畸形，必要时需要器械内固定和脊柱融合，以避免术后脊柱后凸。
成功的整体脊椎切除术可以提高软骨肉瘤和骨肉瘤患儿的生存率。在尤文肉瘤中，整体脊椎切除术联合放射治疗有利于局部控制，强烈建议对脊柱尤文肉瘤进行新辅助化疗，即使患者表现出神经功能缺损，因为化疗后软组织占位通常消失，这使得整体切除成为可能。整体脊椎切除术常见并发症包括深部手术部位感染、脑脊液漏和神经功能缺损，因此，应该由经验丰富的多学科诊疗团队来决定是否进行整体脊椎切除术。
（5）预后：关于儿童原发性恶性脊柱肿瘤的预后数据非常有限，均为综合儿童和成人的治疗结果。根据美国肿瘤流行病学监控和预后数据库（SEER），所有年龄组原发性脊柱骨肉瘤患者的5年生存率约为18%，脊柱尤文肉瘤患者约为41%。芬兰的一项全国性回顾性研究发现，中轴骨尤文肉瘤患儿的10年生存率（56%）明显低于周围位置肿瘤患儿（100%）。
大多数尤文肉瘤患者经手术和辅助治疗，可在生活自理方面取得良好结局，但5年生存率仅为57%；14～20岁年龄段复发和死亡风险增加；完全化疗反应（100%坏死率）是尤文肉瘤局部复发的预测指标，药物化疗反应良好且接受放射治疗和手术者复发率最低。在骨肉瘤患儿中，药物化疗反应和手术切缘影响局部控制。由于药物化疗和手术的进展，既往病死率较高的骨肉瘤患者大多数可以生存；但肺转移和化疗耐药性患者仍待有效治疗。
Luzzati等统计脊柱肿瘤整体切除术后5年生存率为79.5%，但该项研究纳入病例存在异质性，除高级别肿瘤外还包括其他肿瘤。生长发育期的脊柱重建具有挑战性，因为40%患者至少存在一种晚期并发症，最常见的是内固定失败或骨不连。如果未做到骨肉瘤整体切除，则应积极采用肿瘤翻修手术和多模式辅助治疗以改善疗效。
Vigneul等总结16例硬脊膜外恶性横纹肌样肿瘤病例资料，结果提示，多次手术和放射治疗与更长的生存期相关；<2岁儿童的生存率无>4.32个月的记录。在脊柱肿瘤中，早期诊断、快速充分的多学科管理、适当的整体切除和脊柱重建可以提高局部控制率、生存率和改善生活质量。
1.3 恶性脊柱肿瘤分类简述
（1）骨肉瘤：是影响儿童和青少年的最常见原发性恶性骨肿瘤。在脊柱、骨盆和骶骨区域罕见；大多数仅表现为单一病变。其特点是恶性程度高、侵袭性强、疾病进展快、病死率极高。尽管进行术前化疗、手术切除、术后免疫治疗，预后仍不良。近年来，骨肉瘤的治疗遇到瓶颈，尤其是肺转移和化疗耐药性。未来需要研发新的有效药物和创新的治疗策略。随着分子生物学研究的不断深入，免疫治疗和基因治疗有望为治疗提供更多的可能性。不同治疗方法的最佳组合和策略亦为当前研究热点。
（2）尤文肉瘤：占所有骨肉瘤的10%～15%，是仅次于骨肉瘤的第2位常见原发性恶性骨肿瘤；5～20岁为疾病高发年龄段，其年发病率为（1～3）/100万。约5%的病例存在脊柱受累，通常表现为疼痛，这种疼痛通常呈持续性和渐进性。疼痛的主要来源是支撑身体重量的脊柱不稳定、肿瘤增长导致椎体皮质扩张、肿瘤导致神经根压迫、病理性骨折、脊髓压迫，以及肿瘤对组织的侵袭。最近联合化疗（
（3）原发性B细胞淋巴瘤：脊柱原发性B细胞淋巴瘤罕见。存在背痛和神经系统异常症状的儿童和青少年应优先考虑脊柱淋巴瘤之可能，及时进行放射学评估以避免误诊导致潜在的神经功能丧失。其治疗需要采用多学科诊疗模式。鉴于脊柱原发性B细胞淋巴瘤的溶骨性、局部破坏性，需要仔细观察，确定脊柱不稳的症状与体征以及放射学表现，根据情况进行病变切除、减压后进行后外侧内固定。依据组织病理学特征，早期特异性治疗可以避免急诊手术，实现生存和神经功能恢复。
（4）神经母细胞瘤：手术者总生存期较短。Chang等报告存在脊髓压迫症的影像学证据和急性神经系统症状的神经母细胞瘤患者，若在诊断后3天内即刻手术，其长期神经功能缺损较少，提示急性减压可使存在脊髓压迫症和急性神经功能缺损的患者获益。
（5）转移性肿瘤：在成人脊柱肿瘤中占比较大，但在儿童中并不常见。Horn等在KID数据库中记录333例<20岁接受脊柱手术的脊柱转移瘤患者，分析脊柱转移瘤治疗并预测结局，结果显示，前5位主要诊断为脑/脊髓转移瘤（19.8%）、神经系统转移瘤（15.9%）、骨转移癌（13.2%）、脊髓肿瘤（4.2%）、脑室肿瘤（3.0%）；最常见的手术方式是脊髓/脊膜病变切除术（69.1%）和椎管减压术（38.1%）；2003-2012年，尽管手术并发症发生率、住院死亡率和住院时间保持稳定，但脊柱转移瘤的手术数量有所增加。
（6）
2.脊髓肿瘤
脊髓肿瘤在儿童中很罕见，不足儿童中枢神经系统肿瘤的10%，近年发病率有所下降。其中最常见的髓内肿瘤是星形细胞瘤（60%）和室管膜瘤（30%）。髓内肿瘤表现为神经功能急性进行性丧失，尤其是在椎管狭窄严重的病例中。硬脊膜内髓外肿瘤大多为良性，包括神经鞘瘤和脊膜瘤。脊髓肿瘤最常表现为疼痛，其次是神经功能障碍和脊柱畸形。
与成人相比，儿童脊髓肿瘤患者经常在疼痛发作前出现脊柱侧弯。根据肿瘤类型进行多学科治疗；通常需手术切除。急诊手术占比较大，表明对这些肿瘤的早期识别能力较差。临床医师需要更多地了解早期症状。结局预测因素包括组织病理学分级、切除程度和手术时神经功能状况。
2.1 髓内肿瘤
日本神经脊髓学会回顾性分析58所医疗中心手术治疗的1080例髓内肿瘤患者的数据，结果显示，与成人相比，儿童患者总生存期（OS）和症状无进展生存期（PFS）更短。儿童髓内肿瘤具有如下特征：脊柱侧弯、术前症状持续时间短；感觉异常发生率较低；轻瘫发生率较高；组织病理学星形细胞瘤比例较高；术后出院时神经功能恶化。但年龄并非总生存率降低的预测因素。
Bhimani等对手术切除的儿童髓内肿瘤患者急性（术后30天内）手术风险特征进行观察，发现接受颈髓手术的患儿再次手术风险增加，主要与呼吸系统异常和脑积水有关。Hamilton等系统综述57项研究中3022例髓内肿瘤患者的治疗效果，结果发现，以下因素对总生存期存在影响，肿瘤全切除者生存率是切除肿瘤体积较小者的5.37倍，高级别肿瘤的死亡风险是低级别肿瘤的14倍，放射治疗增加低级别肿瘤的死亡风险但降低高级别肿瘤的死亡风险，成人患者的死亡风险是儿童的1.6倍；针对无进展生存期的研究发现，放射治疗与复发时间缩短相关，并总结为，全切除手术可以改善所有级别肿瘤的总生存期；放射治疗仅改善高级别肿瘤患者的总生存期；年龄较大和高级别肿瘤是预后不良的预测指标。
（1）星形细胞瘤：儿童脊髓肿瘤在年龄较大儿童中的发病率较高，主要病种为星形细胞瘤。Gilis等研究发现，不同年龄段的星形细胞瘤患者脊柱影像学指标无明显差异，该项研究中的脊柱影像学指标主要包括矢状位和横断面脊髓扫描、T1WI和T2WI特征、增强扫描、浸润特征、肿瘤坏死影像、异质性病变，以及脊髓坏死、出血、
Azad等对578例脊髓星形细胞瘤患者的病历数据进行Meta分析，结果显示，高级别星形细胞瘤患者的5年总生存率明显低于低级别肿瘤患者；全切除者5年总生存率高于次全切除（STR）者；术前神经系统状况与术后功能预后相关。早期诊断与治疗对患者预后至关重要。
（2）室管膜瘤：术中神经电生理监测下进行全切除非常重要。儿童脊髓室管膜瘤患者较成人更有可能获得全切除和术后康复。Szathmari等针对室管膜瘤患儿的单变量分析发现，仅全切除对无进展生存期有显著影响；亚组分析提示，初次辅助放射治疗可能延长全切除后的无进展生存期，但无法减少次全切除者的复发风险。
儿童脊髓室管膜瘤尤其是黏液乳头状型室管膜瘤，有肿瘤细胞脱落、种植转移的风险。因此建议密切进行临床和放射学随访。儿童黏液乳头状型室管膜瘤是一种低级别胶质瘤，但有时具有恶性特征，如脊髓种植转移。
Abdallah回顾分析手术治疗的38例原发性脊髓黏液乳头状型室管膜瘤患儿（年龄<18岁）的病历资料，纳入病例均明确诊断为黏液乳头状型室管膜瘤并再次出现脊髓种植转移，结果显示，所有患儿的脊髓种植转移部位均为骶椎，其中1例除骶椎转移外，还存在脑部远处转移；并发现脊髓种植转移与肿瘤的髓内位置、终丝起源和受累节段数量有关；密切的临床和放射学随访至关重要。
即使已进行肿瘤全切除，儿童黏液乳头状型室管膜瘤仍有很高的神经轴传播倾向。虽然放射野内复发的风险很低，但存在高复发风险的黏液乳头状型室管膜瘤患儿在放射野上方的脊髓和放射治疗后的颅内仍有复发风险。对于瘤体较大的黏液乳头状型室管膜瘤，可能存在仅有少部分连接脊髓的情况，可以仅少量切除椎板。
（3）脊髓脂肪瘤：既往脊髓脂肪瘤常被忽视而未行治疗。需要强调的是，几乎所有的脊髓脂肪瘤均伴有脊髓拴系，后者危害严重，可导致脊髓圆锥甚至腰膨大及其以上脊神经损害。关于儿童脊髓脂肪瘤的手术时机，笔者建议，若存在脊髓拴系症状，应尽快手术；若无症状，则出生后3个月手术为宜。
Yoshifuji等的临床研究发现，3月龄以下的脊髓脂肪瘤患儿脂肪瘤生长速度明显超过椎管；脂肪瘤周围蛛网膜下腔堵塞占35.3%，48.1%的3月龄以下患儿发生脊髓扭曲，提示脊髓脂肪瘤在患儿3月龄之前体积迅速增大，尤其是在1月龄以下的新生儿中。这也佐证了笔者关于手术时机的建议。
（4）海绵状血管瘤：Ren等报告，儿童脊髓海绵状血管瘤的年出血率为8.2%，在最初的明显出血事件后，年明显再出血率增至30.7%；而234例成年患者年出血率和年明显再出血率分别为2.8%和7.4%，提示儿童脊髓海绵状血管瘤的年出血率和年明显再出血率高于成人。儿童脊髓海绵状血管瘤的手术切除仍是首选治疗方法，疗效良好。
2.2 椎管内髓外和椎旁肿瘤
儿童神经鞘瘤和脊膜瘤的诊治与成人肿瘤类似，不再赘述。硬脊膜内髓外肿瘤大多属于良性肿瘤，较易手术切除。颈前椎管内髓外肿瘤难以抵达处理，后外侧经齿状韧带入路提供了一种替代途径，齿状韧带被切断后，可以轻轻旋转脊髓进入颈前椎管，尤其是在多节段肿瘤切除时，应考虑该入路。
（1）神经纤维瘤病：1型神经纤维瘤病（NF1）呈常染色体显性遗传。是由第17号染色体NF1基因变异所引起的多系统疾病。典型骨性表现为脊椎发育不良、脊柱侧弯、硬脊膜扩张、胫骨假关节病和脊柱旁肿瘤风险增加。NF1基因变异引起沿神经系统生长的肿瘤，表现为椎管内或椎管旁肿瘤或其组合。丛状神经纤维瘤可伴有疼痛、神经功能缺损和邻近结构畸形。可能转化为恶性神经片状肿瘤，首选MRI检查监测肿瘤生长、早期发现肿瘤恶性变。
对有症状或怀疑恶性变可能者，应适时进行肿瘤整体切除。丝裂原激活蛋白激酶/细胞外信号调节激酶（MEK）抑制剂Selumetinib是治疗儿童1型神经纤维瘤病之丛状神经纤维瘤的一种选择。2型神经纤维瘤病（NF2）可伴发其他病理性脊柱脊髓肿瘤。大多数2型神经纤维瘤病患儿伴发的脑（脊）膜瘤和神经鞘瘤生长缓慢，但这些肿瘤可表现为突然的快速生长而产生神经系统症状。可以通过局部对症治疗和全身贝伐单抗治疗以控制肿瘤生长。
（2）畸胎瘤：是一种至少累及两个胚层的先天性肿瘤。椎管内或椎旁畸胎瘤可压迫脊神经根或周围组织结构，并可能在短期内体积快速增大而出现症状，需手术治疗。笔者认为，并非所有畸胎瘤均需完整切除，对于无压迫症状的成熟型畸胎瘤，不必强求切除全部瘤体（如脂肪、纤维组织包块），但应尽量完整切除上皮组织成分肿瘤。
因为畸胎瘤的快速增长、复发或恶性变均源自上皮组织成分；上皮组织角化物及分泌液集聚可使肿瘤囊肿较快增大、复发。MRI有助于观察确定畸胎瘤的囊性部分，用于术前手术计划制定和术后肿瘤复发监测。
3.继发性脊柱畸形
任何脊柱脊髓肿瘤最终均可能导致脊柱畸形，如继发性脊柱侧弯、后凸和动态斜颈。进行性脊柱畸形可以是脊柱脊髓肿瘤最初表现的一部分。存在进行性症状甚至神经系统缺陷的脊柱畸形患者需矫正畸形；无疼痛或相关神经功能缺损的患者应评估畸形严重程度，并进行长期随访。对于多节段脊椎手术后或已出现畸形的青年患者，更需特别关注。
儿童脊柱畸形的预防和治疗措施包括外用矫形器、生长友好型脊柱植入物矫形、进行脊柱融合等。椎板切开复位术已经被应用于脊柱脊髓肿瘤手术，以减少椎管内肿瘤手术后切除椎板的并发症。然而手术过程中，后韧带复合体通常被切断以移除椎板进入椎管，这可能导致后韧带复合体不愈合，并导致进行性后凸和塌陷。Frassanito等介绍的保留后张力带的原位椎板切开复位术，可以在不减少多节段肿瘤椎管显露的情况下完全保留后张力带的完整性，椎板原位复位，避免远期脊柱畸形。此外，该技术还使得脊椎附件的重建非常容易和快速。
随着越来越多的儿童在脊柱脊髓肿瘤治疗后得以生存，提示临床应将注意力集中在长期症状如神经功能障碍、脊柱畸形和随之而来的残疾。对此类儿童群体早关注、密切随访十分必要。
来源：修波.儿童脊柱脊髓肿瘤的诊断与治疗[J].中国现代神经疾病杂志,2024,24（10）：794-801.
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