作者：北京大学航天临床医学院 李祖飞医生
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原发于颅底中线区的
但是，除了形态学及影像学上的相似性外，二者在肿瘤的起源、治疗尤其是预后等方面均存在较大差异，本文就颅底中线区软骨肉瘤及脊索瘤的流行病学特点、影像学特征、治疗以及预后等方面进行探讨，以助于更进一步的了解这两种肿瘤的特性及相互的鉴别诊断。
1.两种肿瘤的基本概况及各自的流行病学特点
软骨肉瘤为一种软骨源性的肿瘤，好发于长骨、骨盆，颅底罕见，颅底者见于枕骨、蝶骨、颞枕骨等颅骨软骨交界处多见，据Awad等人于2015年发表的综述里提到的，目前软骨肉瘤的人群发病率为0.2/100000每年，高峰发病年龄为30-50岁，男女发病率相近，而原发于颅底者占全身所有软骨肉瘤的1%，此外颅底软骨肉瘤占整个颅底肿瘤的6%[2]。
脊索瘤起源于胚胎残存的脊索，颅底与骶椎常见，由于鼻与颅底的特殊毗邻解剖关系，临床上可有鼻堵、鼻腔出现脓性分泌物、
2. 影像学特征
如前所述，原发于颅底中线区的脊索瘤及软骨肉瘤在影像学上的表现较为相似，鉴别较为困难，二者均可表现为CT上的软组织肿块中斑块状残留骨片或钙化影，MRI T1相呈低信号或等信号，增强后不均匀强化，T2呈高信号分叶状，与低信号分隔明显。
附病例及影像图一份，该病人术前高度怀疑颅底脊索瘤，软骨瘤及软骨肉瘤不除外，术后病理证实为高分化软骨肉瘤，由于二者在影像学上的相似表现，单从影像学上难以鉴别（注：本影像资料仅供学习，禁作他用）。
3. 治疗及预后
在治疗上，颅底软骨肉瘤与脊索瘤均采取手术治疗（通常是鼻内镜下颅底肿物切除术）为主、放疗为辅助的治疗方法，对化疗均不敏感。对于颅底软骨肉瘤，完整切除5年生存率为85%-100%。术后加用放疗可降低复发率并提高生存率，而对于放疗的适应症，中分化及低分化软骨肉瘤较为适宜，高分化者不建议行放射性治疗，除非其为复发型高分化软骨肉瘤[2]。
颅底脊索瘤的预后相对于软骨肉瘤而言相对较差，复发率较高，还有可能发生远处转移，据Di等人的综述，颅底脊索瘤的平均生存年龄为6.29年，5年总体生存率（overall survival，OS）及5年疾病无进展生存率（progression-free survival，PFS）分别为78.4%及50.8%，该肿瘤远处转移率约为12.5%[4]。
参考文献
1. Rosenberg A E, Nielsen G P, Keel S B, et al. Chondrosarcoma of the base of the skull: a clinicopathologic study of 200 cases with emphasis on its distinction from chordoma.[J]. American Journal of Surgical Pathology, 1999, 23(11):1370-8.
2. Awad M, Gogos A J, Kaye A H. Skull base chondrosarcoma.[J]. Journal of Clinical Neuroscience, 2015, 24:1-5.
3. Chambers K J, Lin D T, Josh Meier M D, et al. Incidence and survival patterns of cranial chordoma in the United States[J]. Laryngoscope, 2014, 124(5):1097–1102.
4. Di M S, Yip S, Al Zhrani G A, et al. Novel targeted therapies in chordoma: an update.[J]. Therapeutics & Clinical Risk Management, 2014, 11:873-883.
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