作者:冬夜煮雪
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神经内科医师熟悉及掌握
本文主要根据临床诊疗工作中常用的1981年、2010年及2017年分类版本进行总结分享,并以2017版为模板制作了统一的分类图表,方便临床医生一目了然地掌握癫痫分类进化历程。
首先,我们来看1981版分类(如图1),堪比87版《红楼梦》一样经典,简洁优美,深入人心,流传江湖很多年,虽然发作分类几经更替,但这一版发作分类仍然深入人心,一些医生甚至沿用至今。

29年后,2010版(如图2)发作分类低调出炉,优势主要体现在:在全部性发作中完善了失神发作及肌阵挛发作的亚分类;提出了“癫痫样痉挛”发作类型,因尚不能确定将痉挛分类为局灶性、全面性或两者兼有之,故将其单独归为“未知”一组。
另外,2010版将“部分性发作”改为“局灶性”发作,不再将局灶性发作分为不同类型,从此“复杂部分性发作”与“简单部分性发作”退出江湖,但是在临床诊疗工作中,由于使用1981版的习惯所致,仍有很多人至今依然在使用这些术语。虽然不再对局灶性发作进行分类,但仍然强调对意识/知觉是否受损进行描述,并分出了“局灶性发作继发惊厥发作”这一类型,同时并不反对依据其他特征对局灶性发作进行更加详细的描述,至于具体如何描述,将在2017版中给出答案。

从1981版至2010版,癫痫发作分类已经完成了一次升级,但在使用过程中逐渐出现很多问题:比如一些发作类型既可以是局灶性起源也可以是全面性起源,以强直发作为例,单侧肢体的强直发作一般为局灶性起源,轴肌强直则一般为全部性起源, 强直发作也可能是未知起源,那么如果使用1981版或2010版进行分类,则都会归类到全面性发作,这显然是不利于临床诊疗;其次,对局灶性发作,除了对意识/知觉状态进行描述外,还应增加更多的描述;另外,一些重要的发作类型尚未收录等等;在这些背景之下,2017版发作分类呼之欲出。

2017版作为ILAE最新癫痫发作分类版本,相比前两版而言,自然复杂了不少,因此分成了基本版(如图)和扩展版(如图)两种款式,大家可以根据喜好选择使用。2017版升级成果主要体现在:
1. 不明起源的癫痫发作可能具有可分类的特征,因此对其也进行了分类;
2. 局灶性癫痫发作可分为“意识清楚”或“意识受损”性癫痫发作,与1981版已经废弃的术语“单纯性”和“复杂性”遥相呼应;
3. 失张力性发作、阵挛性发作、癫痫性痉挛、肌阵挛性发作和强直性癫痫发作可以是局灶性起源,也可以是全面性起源;
4. 对局灶性新的局灶性癫痫发作类型包括自动症、自主神经发作、行为终止、认知性发作、情感性发作、过度运动、感觉性发作以及局灶性进展为双侧强直阵挛性癫痫发作;
5. 新的全面性起源的癫痫发作类型在2010版基础上分为运动性发作及非运动性发作,非运动性发作则为失神发作及其亚分类;运动性发作则较前增加了肌阵挛-强直-阵挛、肌阵挛-失张力和癫痫性阵挛3种发作类型。

从1981的初级版至2010的升级版再到2017的旗舰版,癫痫分类一路打怪升级,不断完善,这些分类的制定主要是基于最新的学科发展,制定者也预见到随着新信息和新技术的发展,这些分类势必需要不断更新。
那么,我们怀着期待的心情,等着下一版更新的到来吧。
参考文献:
[1] 邓劼(译), 张月华(审校), 刘晓燕(审校). 发作和癫痫分类框架相关术语和概念修订——国际抗癫痫联盟分类和术语委员会报告,2005--2009年[J]. 中国实用儿科杂志, 2011(7):505-511.
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[3] 丛璐璐, 赵宗茂. 2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类的简要解读[J]. 河北医科大学学报, 2018, v.39(09):7-9+15.
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