导读：最近经常看到发作性病程最后诊断为动静脉瘘的患者，也碰到多发微出血最后诊断为血管瘤">海绵状血管瘤的病人。随之逐渐认识到颅内血管畸形表现的多样性，发现这一类疾病易被误诊，而影像学表现往往是重要的破案线索。但是，翻阅教科书且查阅文献，很少有系统介绍颅内血管畸形分类特别是汇总其影像学特征的文章。因此，笔者结合各权威教科书及文献，将各类颅内血管畸形做一整理，欢迎各位补充、拍砖。

作者：Nora；来源：医脉通；

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脑出血的影像学检查选择——何时考虑血管畸形？

➤　头颅CT：对于脑出血，头颅CT对急性脑出血诊断作用最佳。一般CT平扫即可诊断，但我们常会加做CTA，以便和非高血压的病因特别是血管畸形、动脉瘤、烟雾病鉴别，从而及时识别能转至脑外科处理的患者。

➤　头颅MRI：对于亚急性和慢性期脑出血、脑干和颅后窝血肿的诊断，头颅MRI优于CT（这些情况CT敏感度不高），此外头颅MRI还有利于明确脑出血病因。MRI的各个序列中，SWI和T2*W梯度回波成像对低流速的静脉血管最为敏感，因此畸形血管团、引流静脉及出血呈低信号，对小的脑静脉畸形有较大优势。而MRA、MRV、MRI增强可进一步对脑出血病因进行鉴别。

➤　数字减影脑血管造影（DSA）：若怀疑脑动脉瘤、血管畸形及烟雾病，DSA多数情况下有助于进一步明确病因。（需注意：微小动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉血管瘤、毛细血管扩张症等可表现为DSA阴性，可能的原因包括病灶体积小、血肿压迫使血管腔闭塞、出血后异常血管被破坏、出血后血管痉挛、自发性血栓形成、血流缓慢造影剂被稀释等。对于此类血管畸形MRI SWI最敏感）

那面对一个脑出血患者，什么情况下我们需特别关注血管方面的病因呢？

（1）年龄≤40岁；

（2）无高血压、外伤史；

（3）蛛网膜下腔出血或非典型高血压脑出血部位，或血肿位置表浅；

（4）CT上血肿内有相对低密度的畸形血管或钙化的血管；

（5）MR提示血肿内或周围有流空血管，血肿周围可见低信号环；

（6）血管成像见到明确的畸形血管。

颅内血管畸形的影像学表现——如何判断类型？

我们平时所说的颅内血管畸形多指先天性血管畸形，包括动静脉畸形、发育性静脉畸形、毛细血管扩张症和海绵状血管瘤四大类。其中动静脉畸形属于高流量的血管畸形，因此也最常导致脑出血，而发育性静脉畸形、毛细血管扩张症和海绵状血管瘤均是低流量的。此外，还有一种特殊的血管畸形——动静脉瘘，曾被认为是动静脉畸形的特殊类型，称作瘘状动静脉畸形，但目前被认为是独立的疾病。

图1 先天性颅内血管畸形图示（笔者自己总结的，欢迎拍砖）

（1）发育性静脉畸形（developmental venous anomalies, DVA）：

关键词：水母头

详解：除了DVA，静脉血管畸形还包括Galen静脉畸形、静脉异常曲张。DVA目前被认为是最常见的颅内血管畸形。因此本部分将重点介绍DVA：常见于额顶叶的脑室旁白质，也可见于小脑半球。由髓静脉的先天发育异常造成，包括了畸形的髓静脉团及一支扩张的引流静脉构成。DVA多单发，常与海绵状血管瘤共存。DVA很少出血，因此当脑出血患者影像学检查发现DVA时，更应寻找是否存在海绵状血管瘤。

DVA的影像学特点为“水母头征”，即数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，不伴有动脉的扩张及异常动静脉短路。所有影像学检查中，增强CT/MRI、SWI有助于诊断，必要时可DSA明确。

图2 DVA患者的头颅MRI SWI（图A）及增强MRI（图B）提示左侧侧脑室前角旁“水母头”样血管畸形，即DVA

（2）颅内毛细血管扩张症

关键词：多发，桥脑，无症状，SWI

详解：即病理性毛细血管团，为颅内血管畸形的罕见类型。多见于脑桥、小脑中脚和齿状核，病灶小，常多发。少有神经系统症状，多偶然在影像学检查或尸检时发现。CT平扫多阴性。

所有的检查方法中MRI最敏感，平扫多无异常，少数可见等低信号的扩张毛细血管，伴轻微强化。SWI上可见多发的低信号病灶，是其特征性表现。MRA动脉期或毛细血管期有时可见“毛刷样”异常血管。

图3 颅内毛细血管扩张症患者的头颅MRI T2WI（图A），MRI轴位增强（图B），MRI增强冠状位（图C），图D（SWI）提示脑桥病灶呈T2高信号，轻微强化，边界不清且无占位效应，另外SWI病灶呈低信号

（3）海绵状血管瘤

关键词：反复小量出血，爆米花，含铁血黄素带，血管造影阴性

详解：海绵状血管瘤是指众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，无粗大的供血动脉和引流静脉。多数脑内海绵状血管瘤位于幕上，靠近脑室或软脑膜表面，也见于脑桥。多为单发，约10%多发。

临床症状中最常见癫痫，此外还可表现为出血、头痛等。海绵状血管瘤内血流缓慢（易血栓形成和钙化），且管壁缺少肌层和弹力层（易出血），因此“反复小量出血”是其最重要的特点。影像学上海绵状血管瘤常为“血管造影阴性”，可能原因见第一部分。

诊断该血管畸形最佳的手段是MRI，其中平扫可见“爆米花”样混杂信号（不同时期的出血），病灶周围有环形低信号带（含铁血黄素沉积），境界清楚，多无占位效应。对于小型及非出血性海绵状血管瘤，SWI更敏感。

另外，海绵状血管瘤还有个兄弟——DVA，有报道称有海绵状血管瘤的患者中有23%伴有DVA，而DVA的患者中有33%伴有海绵状血管瘤，因此当发现海绵状血管瘤时可留意寻找下是否有DVA的存在。 

图4 因海绵状血管瘤导致的脑出血患者头颅MRI 图A（T1WI），图B（T2WI），图C（SWI），图D（FLAIR）可见右侧顶叶血肿，内部呈混杂信号，病灶周围有环形低信号带，可见水肿，占位效应不明显

（4）动静脉畸形（arteriovenous malformations, AVM）

关键词：半球表浅，出血，血管造影

详解：AVM也是较为常见的血管畸形。由供血动脉、异常血管团及扩张的引流静脉构成，无毛细血管网。70%～93%见于幕上，好发于皮质白质交界处（大脑半球较表浅部位）。

临床上最常表现为颅内出血，其次为癫痫、头痛等，AVM在未破裂前出血率低，但一旦破裂每年的出血率可升高5倍。影像学检查的敏感性和AVM的大小相关。CT平扫可见混杂密度，血管可呈迂曲的条样等或稍高密度，病灶内可见条样或点状钙化，边缘不清；若伴出血，血肿常有占位现象，周围脑水肿明显。MR可显示血管流空影，血肿周围可见T2低信号环。增强后血肿周围可见畸形迂曲的血管影，胶质增生区不均一强化。

对于AVM，最重要的影像学检查是血管造影，能显示异常血管团、供血动脉及引流静脉，其中准确程度DSA＞CTA＞MRA。需注意DSA未见异常也不能完全除外AVM，可待血肿吸收后再检查。SWI对微小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。

图5 头颅CT平扫（图A）提示动静脉畸形（三角）导致的脑出血（箭头），DSA（图B）可见畸形血管团（三角）

图6 MRI T2WI（图A）、增强（图B）提示动静脉畸形导致的脑出血，头颅MRA（图C）及MRV（图D）上可见畸形血管团

（5）动静脉瘘（arteriovenous fistulae, AVF）

关键词：表现多样，无畸形血管团，血管造影

详解：AVF是指供血动脉和引流静脉之间的异常交通，其中最常见的是硬脑膜AVF（duralarteriovenous fistulae, dAVF）。多数认为dAVF是后天获得性病变，最常见的诱发因素可能是颅内静脉血栓形成。

与经典的AVM相比，dAVF有如下三个特点：一是无畸形血管团；二是供血动脉为硬脑膜动脉或脑动脉硬脑膜分支；三是病变位置不在脑实质内。dAVF的病变部位在硬脑膜，好发于横窦-乙状窦。临床症状主要取决于引流静脉的部位和大小，可无表现，也可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音（动静脉短路），颅高压、脑灌注不足症状（静脉高压），占位效应（静脉迂曲扩张）及脑出血（静脉破裂）等症状。

CT或MRI平扫可无异常表现，也可有相应的继发性改变，如颅内出血、静脉窦血栓形成、血管源性水肿以及增粗、迂曲、扩张的血管影，无畸形血管团，增强可见血管增强影。血管造影是诊断AVF的最佳检查，但CTA和MRA无法区分动静脉，而DSA可准确显示颅内血管的形态及分布特征。此外，AVF还包括软脑膜AVF（pialarteriovenous fistulae, pAVF）。

与dAVF相比，最大区别在于瘘口的位置及供血动脉。pAVF多位于幕上而非硬脑膜，供血动脉也为软脑膜或皮质动脉，其中大脑中动脉最常见。

图7 头颅CT平扫（图A）提示左侧颞枕交界区混杂低密度影，边界欠清，有占位效应，左侧侧脑室后角受压；头颅CT增强（图B）示与左侧横窦（箭头）相连的扩张静脉，头颅MRI FLAIR（图C）示左侧颞枕交界区混杂高信号，头颅MRI T2WI（图D）可见左侧颞叶血管流空影，引流至左侧横窦、乙状窦交汇处

图8 头颅MRI增强（图A）可见左侧颞叶迂曲的血管强化影，头颅MRV（图B）提示左侧颈内静脉引流血管增多，左侧横窦和乙状窦远端变窄，而乙状窦近端则扩张，引流扩张的颞叶静脉；DSA（图C、图D）提示左侧乙状窦DAVF，供血动脉为左枕动脉（白色箭头）、左咽升动脉脑膜支（黑色三角）、脑膜中动脉和左脑膜垂体干（白色三角）

总结表：颅内血管畸形影像学汇总（红色字体的是较为重要的影像学表现）

参考文献

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