2016年5月14日，由中国微循环学会神经变性病专业委员会、美国康奈尔大学医学院认知障碍中心、中国医科大学航空总医院主办的“可逆性痴呆：聚焦正常压力脑积水（NPH）2016国际高级研修班”上，来自纽约康奈尔医院的记忆障碍项目主任、美国老龄研究理事会成员Norman Relkin进行了题为《成人脑积水概述》的精彩报告。

正常压力脑积水概述

正常压力脑积水是一种可治疗、可逆转的疾病，早期的治疗可以让患者完全恢复到正常生活中。通过脑室分流术，可以使患者的病情得到缓解。但如果不对患者进行及时治疗，患者的病情将不可逆。

在80岁以上患者中，每20例患者便有1例患有成人脑积水（Adult Hydrocephalus），在中国，预计病例数高达100～200万。

脑脊液由脉络丛生成，随后下行循环至脊髓、回到头顶部，最后进入静脉。脑脊液每日循环量为500mL，总量约150mL。在流通过程中，任何部位的病变都可能引起脑积水。

同为一种综合征，该疾病有多种不同的命名，每种命名都从某个侧面反映了该疾病的特点：

>>>正常压力脑积水（Normal Pressure Hydrocephalus，NPH）：区别于颅内压增高的脑积水

>>>特发性脑积水（Idiopathic Hydrocephalus）：区别于继发于蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑创伤等原因诱发的脑积水

>>>成年发作脑积水（Adult onset Hydrocephalus）：区别于儿童时期发生的脑积水

>>>慢性脑积水（Chronic Hydrocephalus）：区别于急性脑积水，慢性脑积水的病程超过3～6个月

>>>进展性脑积水（Progressive Hydrocephalus）：区别于静止性脑积水

>>>交通性脑积水（Communicating Hydrocephalus）：区别于阻塞性脑积水

NPH目前已确定的危险因素包括年龄增长、头围大（调整身高、性别后）；另有一些目前尚无明确证据的危险因素可能包括家族性患病；既往头部创伤、脑膜炎、脑出血病史以及咖啡因摄入等。

临床表现及诊断

NPH的主要患者人群为40岁及以上患者，主要表现为脑室病理性增大以及三种典型症状：行走及平衡障碍、膀胱控制障碍、认知功能障碍。

需要注意的是，并非所有患者均具有这三种表现。在三种症状中，最为常见的症状是行走困难。此外，这三种典型症状同样见于其它疾病，诊断时的要点仍然是脑室扩大。当患者的影像学检查结果并未表现为脑室增大，则无需考虑该疾病的诊断；而如果患者仅有脑室扩大而无相应症状，则对患者进行观察即可。

行走及平衡障碍

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患者的行走障碍可能包括步速放缓、脚步间距变宽、抬脚高度降低、步幅长度减少、侧向行走、整体转向；平衡障碍则可能包括身体前倾、静息时身体晃动明显、姿势不稳加剧及后退。

患者步态的标准评估有10米计时步态测试，这是最简单的一种测试方法之一，通常正常人需要6～7秒的时间走完，而患者可能需要15秒、20秒甚至更多。此外，还可以对患者的步态进行视频记录，并且目前有电脑软件同样可以评估患者步态。

膀胱控制障碍

对于多数患者而言，最初的主诉并非失禁。在疾病的最初阶段，患者主要表现为夜尿次数增加、日间尿频、尿急。而到了疾病后期，患者则会出现尿失禁症状，并且由于行走障碍，患者前往厕所也会存在困难。随着患者病情加重，痴呆的发生可使得患者对此种症状变得漠不关心。

对于膀胱控制障碍的患者，尿动力学检查可表现为高反应性神经元性膀胱，且患者膀胱体积可变小。对这种患者进行评估时，需要询问患者及家属其白天及夜间排尿的频率及急迫度，以及是否有失禁情况出现。如果患者或家属记不清楚，则要求其对排尿情况进行记录。此外需要注意，患者同样可能合并其它泌尿系统问题，如泌尿系感染和前列腺增生，并且即使是经过治疗的NPH患者，膀胱感染同样容易发生。

认知功能障碍

通常认为，患者的认知功能障碍与额叶-状体皮层下系统相关。患者主要表现为注意力下降、思维速度减慢，需要注意快速遗忘与NPH的相关性并不特异，这种症状的存在可能提示患者合并有阿尔茨海默病，有人认为，有1/3的NPH患者合并有阿尔茨海默病。如果患者存在脑积水，则在进行脑脊液检查时，阿尔茨海默病的相关指标则会受到影响。

评估患者认知功能的方法包括简易精神状态检查表、轨迹测试、数字符号试验等。在对患者进行手术治疗后，患者的认知功能可以得到改善。有学者认为，NPH患者的步态和认知问题均可以通过手术改善，但膀胱控制问题则不能。

鉴别诊断

NPH的常见鉴别诊断以神经退行性疾病为主，包括阿尔茨海默病、帕金森病、血管性痴呆、路易体痴呆等，其他疾病同样可能与其相混淆，包括椎管狭窄等。

辅助检查

影像学检查

下图给出了3名患者的影像学检查，哪个是真正的NPH呢？

事实上，很难单独从这张图上准确鉴别出NPH患者。在本图中，最后一例患者为真正的NPH。A为一名35岁的导水管狭窄患者，B为79岁的阿尔茨海默病患者。

NPH的影像学诊断有赖于定量测量。日本目前使用的DESH征象较为特异，并且是决定患者是否需要进行分流手术的标准，即蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（Disproportionately Enlarged Subarachnoid space Hydrocephalus），表现为大脑上凸，顶部与颅骨间隙变窄；内侧蛛网膜下腔变窄；外侧裂蛛网膜下腔增宽。

此外，脑脊液流空信号也是预测患者对于分流手术响应如何的重要征象，该征象存在则提示患者术后效果较好。

除此之外，核医学检查以及近年来新型的影像技术Tau蛋白PET对于疾病的诊断也有一定帮助。

共识推荐

2005年，Relkin等人于Neurosurgery杂志推出的NPH临床诊断共识声明做出如下建议：

>>>常规检查——临床病史，神经科查体，床旁评估（包括精神状态、步态），结构性脑影像学检查（CT或MRI）

>>>推荐检查——腰椎穿刺（50cc，开放压力，脑脊液检测），其它脑脊液排放或流出阻力测试，神经精神症状测验

>>>可选检查——功能性脑影像学检查（SPECT、PET、脑池造影），尿动力学检查，视频或电脑步态评估，其它实验室检查

脑积水的治疗

目前，治疗NPH的标准方法便是分流手术。但事实上，去年在美国仅有大约0.008%的患者接受了治疗。对于分流手术之后症状改善程度以及手术并发症的担忧，使一些医生不愿意推荐患者手术。手术并发症，诸如硬膜下血肿、感染和分流失败在所有分流手术患者中占10%～15%。

的确，并非所有NPH患者均对分流手术有响应，并且一些NPH患者有其它合并症（如阿尔茨海默病），从而影响疗效。一些时候，准确预测哪些患者可以从术中获益是很困难的。

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