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在《图文并茂之“多发性骨髓瘤”（一）》中，医脉通对Medscape中的一组骨髓瘤幻灯进行了简要概述，内容包括骨髓瘤的风险因素、临床表现以及实验室检查等。同时，也鼓励大家思考了一些问题：如何对骨髓瘤分期？目前有几种分期系统？如何治疗？预后因素有哪些？那么接下来，医脉通针对这些问题简述如下，希望对大家有所帮助。
影像学检查
为了评估骨病变情况，NCCN指南和IMWG建议行完整的放射性骨骼检查（包括颅骨、肱骨、盆骨和股骨）。
上图颅骨侧位片所示，为典型的穿凿样骨质破坏影。
同一患者的椎骨侧位片（上图）示严重的椎体压缩骨折（实线箭头）和扁平椎，同样也是多发性骨髓瘤的特征之一。T11和T12的箭头所示的是轻度椎体硬化。
与X线平片相比，CT、MRI和PET-CT更能准确地检测骨病变。这些方法可用于进一步评估出X线检测正常的有症状部位。腰椎MRIS显示了多发性骨髓瘤5种不同的浸润形式。
一般而言，主要有两种多发性骨髓瘤分期系统Durie-Salmon分期与ISS分期。Durie-Salmon分期可用于评估疾病程度和肿瘤负荷。可根据血清和尿M蛋白水平、血清钙浓度、骨损伤以及血红蛋白水平，将该病分为Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ期。
相比之下，ISS分期系统更常用。通常仅需依据β2微球蛋白和白蛋白水平这2个因素，将该病分为3期。
国际骨髓瘤工作组最近发布了多发性骨髓瘤的修订国际分析系统（R-ISS），它合并了最初的分期系统——CD138浆细胞纯化后经间期荧光原位杂交技术和血清乳酸脱氢酶（LDH）检测染色体异常（CA）。
◆ R-ISS：血清β2-微球蛋白水平<3.5mg/L，血清白蛋白水平≥3.5g/dL，无高危CA[17p缺失和/或t（4；14）和/或t（14；16）]，LDH水平正常；
◆ R-ISSIII：包括ISS III期（血清β2-微球蛋白水平>5.5mg/L）和高危CA或LDH水平高；
◆ R-ISSII：包括所有其它可能的组合。
治疗选择通常取决于患者有无症状、年龄、一般状况、先前的治疗情况、是否符合大剂量化疗或者是干细胞移植（SCT）条件，以及有无并发症。
一般而言，阴燃性骨髓瘤或MGUS属于无症状性，可间隔3-6个月行实验室检查和定期骨髓检查，除非或变成有症状性。骨孤立性浆细胞瘤（放射疗法）或髓外浆细胞瘤（放射疗法或/和手术）治愈性较大。
症状性骨髓瘤治疗选择
· 化疗或靶向治疗，伴或不伴类固醇治疗
· SCT
· 外科手术（较少见；可用于孤立性浆细胞瘤）
· 生物疗法（如干扰素维持治疗；daratumumab治疗经3种治疗后的骨髓瘤患者）
附加疗法
· 给予二磷酸盐治疗
· 低剂量放射疗法缓解疼痛
· 行血浆置换治疗高黏血症
化疗和其它药物
症状性骨髓瘤的治疗方案包括单药治疗或与以下药物的联合治疗：
· 蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米、卡非佐米）
· 免疫调节制剂（如来那度胺、沙利度胺和泊马度胺）
· 类固醇（如地塞米松、强的松）
· 组蛋白去乙酰化酶抑制剂（如帕比司他）（治疗复发/难治性疾病）
· 常规毒性药物（如长春新碱、阿霉素、脂质多柔比星、依托泊苷和苯达莫斯汀）和/或烷化剂（如美法仑和环磷酰胺）。
2015年11月16号，美国食品药品监督管理局（FDA）授予daratumumab治疗多发性骨髓瘤孤儿药地位。该药是首个被批准用于治疗骨髓瘤的单克隆抗体。其给药方式：静脉输液；针对患者人群：预先经≥3种治疗的骨髓瘤患者。11月20号，FDA也批准了首个蛋白酶抑制剂口服药——ixazomib可用于治疗骨髓瘤。该药可与来那度胺和地塞米松联合使用，治疗预先接受过≥1次治疗的骨髓瘤患者。
干细胞移植
适合移植患者先接受大剂量化疗，伴或不伴全身性放疗，随后再接受干细胞移植。
自体SCT可达到很高的缓解率，是有移植治疗指证患者初始诱导治疗后的标准治疗。研究表明，其初始治疗的疗效良好，可改善移植后的疗效，即使初始治疗后发生PD，自体SCT仍能够发挥良好的疗效。
序贯SCT是指在第1次疗程后的6个月内有计划地进行第2个大剂量治疗及SCT疗程。NCCN指南建议候选SCT的所有患者均可考虑行序贯性移植±维持治疗，而对第一次自体SCT移植后未达到“至少VGPR”的患者，可选择性采用序贯性移植。
对于异基因SCT，NCCN指南指出只有在如下情况下，作为临床试验的一部分，才可进行清髓性异基因SCT：①患者对初始治疗有反应；②患者具有原发性PD；③自体SCT后伴PD的患者。
预后
影响MM预后的因素有：
1.某些染色体异常：例如13号染色体缺失，17p13缺失，14q32异位等。
2.浆细胞标记指数。
3.β2-微球蛋白水平。
4.血浆可溶性IL-6受体水平。
5.血浆乳酸脱氢酶水平。
6.C反应蛋白水平。
总之，大约47%的骨髓瘤患者生存期已超过5年。而患者死亡大多因为发生了肿瘤转移。肿瘤转移患者的5年生存率为45%，而未发生转移的患者5年生存率近69%。
医脉通编译自：Multiple Myeloma： Treatable but not yet Curable.Medscape.2105
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