缩窄性心包炎（CP）是一种相对罕见的临床心衰形式，其真实的人群发病率尚不清楚；在病毒性心包炎人群中，约不足0.5%的病例会发生缩窄性心包炎。由于该病的可逆性，所以医生必须及时作出诊断。外科心包切除术能够“治愈”缩窄性心包炎，可以显著改善患者的症状和生活质量。尽管缩窄性心包炎发病的原因不同（自发性、病毒感染、结核性、外科术后、辐射诱导性），但最常见的途径都是心包纤维性增厚或钙化，导致心包的舒缩性降低，使心脏舒张、收缩功能降低，心功能减退。

一、心包的生理病理学

正常心包对心脏扩张性的影响极小，此时心脏的运转容量正常。而在缩窄性心包炎患者中，心包的不顺从性创建了一个僵硬的心室-心包单元，导致舒张压增加，静脉回流时心室压力更加快速的升高。病变心包限制了心室松弛，并决定了心室舒张压，导致各腔室的舒张压升高。临床上，患者主要表现为右侧充血（颈静脉扩张、水肿和腹水）。肺毛细血管楔压升高和心脏输出量的降低会导致患者在运动时出现呼吸困难和不耐受的情况。

在前负荷剧烈变化过程中，正常心包能够调节左、右侧每搏输出量的耦合，因为右侧静脉回流的突然增加与室间隔弓形突出及左室透壁充盈压降低有关。反过来，这会降低左室舒张末期容量（左室前负荷）和左侧每搏输出量。在正常的心脏中，呼吸时每搏输出量的相关变化非常微小。由于缩窄性心包炎患者的心包容量是固定的，心包耦合被大幅扩张，导致明显的心室间相互依赖。呼吸阶段左侧和右侧每搏输出量的改变增强会导致室间隔运动异常。

由于缩窄性心包炎患者的心脏被病变心包所包裹，吸气时胸内压的正常降低无法传递到心内压力。这会放大吸气时肺静脉压力的降低（因为肺静脉主要在心包外），引起吸气时左侧前负荷的降低，进而减少吸气时左侧的每搏输出量。多模式诊断评估证实了这些发现。

二、初步评估

缩窄性心包炎的低发病率使得体格检查和病史特征成为了诊断过程中的重要初始评估步骤。在水肿、腹部膨胀和劳力性呼吸困难患者中，心脏外科手术、辐射及结核病史均会增加缩窄性心包炎的可能性。如果患者不存在血容量减少的情况，几乎都会出现颈静脉压升高。心包束缚会使右心无法调节吸气时的静脉回流异常，导致吸气时颈静脉压力的增加。

缩窄性心包炎患者颈静脉波动图的X和Y波降低，相反心肌病">限制性心肌病的X波变钝。听诊可在胸骨左缘闻及高音调的心包叩击音。患者常出现腹水及明显的下肢水肿，但颈静脉压变化不明显时已被误诊为肝脏疾病。

实验室检查多为非特异性。BNP较高提示限制性心肌病的可能性更大，但是多项研究发现两种疾病的BNP诊断值存在很大重叠。

三、超声心动图

如果先期测试的可能性足够高，超声心动图（作为一种初始的诊断方法）能够确诊大多数缩窄性心包炎病例。超声心动图能够发现心室间相互依赖的增加和胸内-心内压力的分离。M模式或2D成像可以检测到呼吸阶段的房间隔转移。无血容量减少时，患者下腔静脉一般会出现充血，这是缩窄性心包炎患者的一种敏感但非特异性表现。此外，患者还会出现呼气时的肝静脉反流和舒张期顺流减少，导致右心室顺从性降低。在左心房压力和肺毛细血管楔压明显升高的情况下，楔压-左室梯度的降低不足以改变左室前负荷或足以改变二尖瓣流入多普勒频谱的大小。

二尖瓣流入多普勒频谱和三尖瓣流入多普勒频谱也能发现呼吸时前负荷的变化，但是并不敏感。

四、心脏放射学

在缩窄性心包炎患者中，X胸片提示心包钙化，这是临床心衰和颈静脉压升高的特有表现。与X胸片相比，胸部CT能够更敏感的检测心包钙化。胸部CT和MRI都可以精确测量心包厚度，MRI对4mm以上厚度的测量精确度可达93%，但需要注意的是18%的患者的心包厚度可能是正常的。MRI可提供活动性心包炎症的信息，以指导治疗决策的制定。MRI还可提供独特的心肌评估，有助于识别心肌病变过程。

与超声心动图不同，心脏CT和MRI不依赖于患者体质，能够提供更好的心脏成像结果。CT和MRI均可很好检测房间隔运动的变化。而且，CT与MRI还可发现呼吸困难的其他病因，例如肺部疾病或膈肌麻痹。

五、成像以外的诊断方式

如果非介入性检测结果不够明确，心导管检查依然是评估是否存在缩窄和血流动力学异常的黄金诊断标准。尽管大多数缩窄性心包炎患者无需血流动力学导管检查，但是放射性心脏病患者的潜在限制性心肌病程度往往难以识别。即便是在高质量的超声心动图和心脏放射检查之后，这些患者可能仍需介入性的血流动力学导管检查。

六、治疗

一旦诊断缩窄性心包炎，利尿剂治疗能够缓解部分患者的症状。如果存在大量心包炎症，需在心包切除术之前进行抗炎试验以评估炎症的可逆性。如果心包是由炎症引起的暂时性缩窄，则部分患者心包的顺从性会改善。外科心包切除术能够缓解患者的症状。在多模式诊断方法的帮助下，大多数患者无需通过手术来确诊。鉴于心包切除术对患者生活质量的改善，医生仍需要高度关注这种罕见且可治愈的心衰形式。

医脉通编译自：Pathophysiology and Diagnosis of Constrictive Pericarditis. ACC. Mar 13, 2017

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