七秩传承启新篇，云端论道践初心。2月24日，由天津医科大学总医院内分泌代谢科主任刘铭教授牵头，依托科室延续70余年的大查房传统，全新打造的“天总星期二”品牌活动首秀暨国际罕见病日特别专场在线上隆重举行。

本次开放大查房以“传承经典查房模式、共享临床实战经验”为核心，汇聚全国内分泌同道，以一场原汁原味的疑难病例讨论，为我国内分泌代谢罕见病诊疗事业注入新的活力。（扫描文末二维码，观看精彩回放）

会议伊始，天津医科大学总医院内分泌代谢科主任刘铭教授致开场辞。他指出，内分泌代谢疾病病种繁多、机制复杂，尤其是罕见病，临床表现千差万别，单中心经验往往有限，不同医疗机构在诊疗策略上存在差异，亟需通过系统性的学术交流打破信息壁垒，形成更规范、更高效的诊疗共识。基于70余年大查房传统的深厚积淀，“天总星期二”应运而生，旨在以开放姿态共享优质病例资源，让临床智慧突破时空界限。本次会议聚焦内分泌疑难罕见病，围绕高血压、低血钾、肾上腺占位、高钙危象等临床难点展开深度分享与重点探讨，以期帮助青年医生掌握更多诊疗要点，为资深专家提供碰撞新思路、探索新方案的契机，最终推动我国内分泌代谢性疾病诊疗整体水平迈向新台阶。

刘铭教授开场致辞

在长达近四个小时的会议中，来自天津医科大学总医院内分泌代谢科的王浩、王保平、杨笑云、王坤玲等多位医生，携手科室进修医师，呈现了多个精彩纷呈的临床病例。

首个互动病例环节，王浩、邓秀敏两位医生带来了题为《昨夜星辰昨夜风，高压低钾觅行踪》的病例，通过两轮线上投票，引导全国同道共同参与一例17岁女性高血压、低血钾患者的诊断思路。从Liddle综合征到表观盐皮质激素增多症，专家与线上观众层层递进，最终锁定Liddle综合征这一罕见单基因遗传性高血压。何庆教授分享：“近三四年，我们科发现的Liddle综合征已有十余例，在年轻难治性高血压患者中发生率可达1.8%。诊断清楚后，用非常便宜的药物就能起到明显效果。”

王浩、邓秀敏两位医生进行病例汇报

何庆教授进行病例点评

崔景秋教授则从临床细节出发，提出24小时尿钠水平在Liddle综合征中的异质性表现：“大部分患者尿钠降低，但本例及此前几例患者尿钠并不低，这提示不同突变位点可能带来不同临床表现，值得进一步研究。”刘铭教授回应：“这恰恰是临床研究的切入点——如果我们能将科室积累的病例诊疗标准化、汇总分析，结合已发表的数据，就能回答Liddle综合症不同突变的临床异质性和其它的影响因素，了解哪些靶器官易受累，跟其它病因的高血压有什么不同，这才是真正解决临床问题的研究。”

崔景秋教授进行病例点评

时秋医生与王浩医生汇报了一例33岁男性双侧肾上腺占位的曲折诊疗经过。患者曾因右肾上极占位于外院手术，术后病理提示肾上腺来源，但高血压、低血钾仍未缓解。面对左侧残留结节及患者强烈的保肾意愿，科室通过AVS精准分型，最终采用CT引导下微波消融技术，成功保留肾上腺功能的同时实现生化缓解。

时秋医生进行病例汇报

付殿勋教授介绍：“肾上腺热消融的优势在于精准消融病灶的同时，最大限度保留正常肾上腺组织。这项技术已在肝、肺肿瘤领域应用成熟，我们自2019年开始探索，至今已完成近200例，为不愿或不能耐受外科手术的患者提供了新选择。”

何庆教授感慨：“三年前我对消融还有所保留，但看到一个个实际病例的效果，现在我对这项技术充满热情。新技术的推广需要开放的心态，更需要以患者的福祉为中心。”

何庆教授进行病例点评

付殿勋主任进行病例点评

李新医生与王保平主任共同汇报的《当孕早期遇上高钙危象——一场生命与钙的守护战》病例将会议推向高潮。一名33岁孕11周女性，血钙一度升至4.3mmol/L，合并肾功能不全、海绵肾，既往两次胎停育史，保胎意愿极其强烈。

王保平主任回顾：“定性诊断明确，但围手术期每一步都如履薄冰——药物选择受限、麻醉风险高、术后骨饥饿综合征风险大。在刘铭教授主持下，我们联合普外科、产科、麻醉科、肾科进行了多学科会诊，最终决定在孕12周时手术切除甲状旁腺腺瘤。”

李新医生进行病例汇报

王保平主任进行病例汇报

手术效果立竿见影，术后PTH从峰值跌落，血钙稳步下降。更令人欣慰的是，胎儿安然无恙。何庆教授建议：“对于有妊娠反应的妇女，尤其是既往有不良孕产史者，应常规筛查血钙。原发性甲旁亢在孕期并不罕见，早期识别至关重要。”

刘铭教授进一步引申：“这个病例的复杂性还在于，患者孕早期存在妊娠一过性甲状腺毒症，这加重了高钙血症。前两次胎停育很可能也与高钙有关。术后管理同样重要——需监测尿钙、预防骨饥饿综合征、在补钙过程中要注意监测尿钙水平，警惕海绵肾患者的泌尿系结石风险。另外这个病人早发甲旁亢，因妊娠原因现无法开展MEN相关影像检查，胎儿出生后复诊时要询问相关症状体征，如有必要进行MEN筛查。另外，提醒我们，高钙血症的病因远不止原发性甲旁亢，1个多月前，我们有一个病例不明原因的高钙血症，经仔细检查和随访，发现是由于肾上腺皮质功能减退合并亚甲炎所致甲状腺毒症共同导致高钙血症，患者在皮质激素替代和甲状腺毒症缓解后，血钙恢复正常，因此高钙血症的鉴别诊断需综合考量。”

刘铭教授、何庆教授进行病例点评

杨笑云医生汇报了一例40岁女性双侧肾上腺肿物、同时存在醛固酮和皮质醇双激素分泌的复杂病例。在进行AVS激素检测时，为避免皮质醇和醛固酮的互相干扰，团队创新性地采用质谱法类固醇激素代谢产物（雄烯二酮、脱氢表雄酮等）及肾上腺髓质激素作为参照物，精准判定右侧为醛固酮优势侧、左侧为皮质醇优势侧，制定了“先消融右侧醛固酮瘤，再择期处理左侧皮质醇瘤”的分步策略。术后1个月随访，患者血钾及醛固酮恢复正常，血压明显改善。

杨笑云医生进行病例汇报

何庆教授点评：“以雄烯二酮等作为参照物判断双激素分泌优势侧，这是一个创新点。如果没有热消融，这个病人很可能面临双侧肾上腺切除、终身替代治疗的风险。消融技术为这类复杂病例打开了新的治疗窗口。”

刘铭教授点评到，这个病例的一个特点是，当病人出现双侧肾上腺占位，同时有醛固酮和皮质醇都增高时，如果选择定位方法，如果这个患者选择CXCR4现象，可能会出现双侧都阳性的可能，这就为后续手术或消融治疗的选择造成了困难。我们因此优选了AVS作为定位手段，明确了两个腺瘤分泌技术的性质，为治疗方案的制定提供了重要的保证。

王坤玲医生汇报了两例原醛症消融术后随访结果。一例39岁女性典型醛固酮瘤，消融术后血钾、醛固酮恢复正常，血压平稳；另一例63岁男性双侧肾上腺结节，AVS提示双侧分泌但左侧优势，经充分沟通后行左侧消融，术后降压药从三联减至单药，血压控制显著改善。王坤玲医生总结：“对于典型醛固酮瘤，消融效果不逊于手术；对于双侧病变但有相对优势侧的患者，消融可实现‘减负荷’效果，减少药物依赖。但此类探索性治疗需严格筛选患者、充分沟通，并长期随访验证疗效。”

王坤玲医生进行病例汇报

何庆教授回应：“第二例患者优势侧指数仅1.65，按传统标准不首选手术。但临床中很多患者对‘终身服药’存在焦虑。消融创伤小、恢复快，为这部分患者提供了新选择。当然，长期疗效仍需更多循证证据。”

本次大查房还对三例拟行手术的功能性内分泌肿瘤进行了深入术前讨论，体现科室“术前必讨论、方案必优化”的严谨传统。

病例一：中年女性，脸变圆、体重增加、肾上腺结节——诊断为ACTH非依赖性库欣综合征（肾上腺皮质腺瘤），拟行腹腔镜下单侧肾上腺切除术。讨论一致认为手术指征明确，需注意围术期激素替代。

病例二：中年女性，低钾血症、垂体占位——ACTH依赖性库欣综合征可能，但硫酸脱氢表雄酮偏低、肾上腺结节外其他部位腺体无明显增粗，不典型之处引发热议。刘铭教授指出：“ACTH依赖性库欣综合征的定位诊断最为棘手，该病例虽有垂体占位，但仍需警惕异位ACTH可能，建议行双侧岩下窦采血以明确病因。”

病例三：中年女性，肾上腺意外瘤——PET-CT示左侧肾上腺结节摄取增高，考虑嗜铬细胞瘤，已开始α-受体阻滞剂术前准备。何庆教授强调：“嗜铬细胞瘤有潜在恶性风险，约40%存在胚系基因突变，术前必须完善基因检测，同时排查多发性内分泌腺瘤综合征等遗传背景。”

刘铭教授在总结中指出：“时代在进步，理念在进步，但这些进步都基于对疾病病理生理学的深入理解和对患者长期预后的随访观察。今天我们讨论的Liddle综合征、肾上腺双激素瘤、孕早期甲旁亢、垂体瘤、嗜铬细胞瘤，以及原醛瘤肾上腺消融术后随访，每一个病例都体现了我们‘现岗病例-术前讨论-术后反馈’的完整链条。”

刘铭教授进行会议总结发言

展望未来，“天总星期二”将每月举办一场，除开放大查房外，还将在医脉通平台定期分享经典病例、疑难病例，并计划与其他兄弟科室、兄弟医院连线互动，开展多学科联合讨论。

“我们不仅要解决临床问题，更要把这些工作拓展出去，开展临床研究，回答目前尚未满足的临床需求。”刘铭教授强调，“无论是Liddle综合征的临床异质性，还是消融技术在肾上腺双侧病变中的适应征探索，都值得我们去设计RCT研究、单臂研究等方法去开展研究。我们现在正处在一个比较好的位置上，有能力回答一些临床未解的问题。”

立春已过，万物复苏。当70余年的大查房传统在云端焕发新生，当罕见病的诊疗智慧跨越地域界限触及更多医者，“天总星期二”已不仅仅是一个学术平台——它是朱宪彝老校长医学精神的时代延续，是总医院内分泌人对“严谨复盘、精准思辨”初心的坚守，更是健康中国战略在基层落地生根的生动实践。这场跨越时空的学术接力，必将为更多内分泌代谢疾病患者带来健康希望，谱写中国内分泌学科发展的崭新篇章！

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