背景

急性痘疮样苔藓样糠疹（PLEVA）是一种罕见的皮肤炎症性病，临床表现为不同愈合阶段的斑块、丘疹、水疱、脓疱和/或溃疡，大疱性皮损较为罕见。其发病机制尚未完全明确，目前认为可能与潜在的感染性病因相关，或是T细胞功能紊乱引发的一种炎症反应。

现有治疗手段包括口服抗生素、外用糖皮质激素、紫外线疗法及免疫调节剂等，但疗效有所差异。乌帕替尼作为一种口服Janus 激酶（JAK）1 抑制剂，尚未见文献报道用于PLEVA治疗。本文报道一例成功使用乌帕替尼治疗大疱型PLEVA的病例。

一、病例报告

一名67岁男性患者以主诉“全身瘙痒性皮疹伴鳞屑1月余”就诊。皮损在随后6个月内呈多种形态变化：初期表现为湿疹样，继而发展为银屑病样斑块，最终出现大疱样皮损。各阶段皮损行组织病理活检均显示：海绵样改变、银屑病样表皮增生和浅表血管周围炎症，支持慢性湿疹性皮炎诊断，直接免疫荧光检查阴性（图1）。 

图1 患者皮疹的多形态临床表现，包括湿疹样、银屑病样及大疱样皮损

A 右上肢近端有少量带鳞屑的斑块，临床症状类似特应性皮炎合并脓疱病

B 躯干出现银屑病样斑块

C、D  全身分布着带鳞屑的丘疹和斑块，还有紧张性大疱，部分伴有出血，临床表现为大疱性皮炎

患者实验室检查结果：快速血浆反应素试验、自身免疫性水疱血清学检测及肝炎筛查均为阴性。治疗期间，患者对其它药物无效，二次活检显示：浅层血管丛淋巴细胞浸润，呈楔形延伸至真皮深部，伴苔藓样浸润、角化不全及散在红细胞外渗（图2、图3），确诊为PLEVA。鉴于皮损的临床表现，最终诊断为大疱型PLEVA，使用乌帕替尼治疗后皮疹消退，遗留炎症后色素沉着。

图2 治疗后转归

A 多形性皮损（丘疹、斑块及水疱）伴糠疹样外观，不同演化阶段的皮损共存

B 乌帕替尼治疗1月后遗留炎症后色素沉着

图3  病理切片表现

C  低倍病理：楔形苔藓样浸润，浅表血管周围炎，融合性角化不全及鳞屑形成

D  高倍病理：淋巴细胞浸润伴晕轮形成，红细胞外渗，海绵样改变，基底细胞空泡变性

二、讨论

本文报道了一例使用乌帕替尼成功治疗的大疱性PLEVA病例。大疱形成是PLEVA的一种罕见皮肤表现。目前存在两种具有水疱表现的独立临床分型—大疱性PLEVA和天疱疮性PLEVA。天疱疮性PLEVA表现为PLEVA与天疱疮的重叠，其天疱疮抗原抗体检测呈阳性。本病例虽出现水疱，但血清学检测阴性，故确诊为大疱性PLEVA。

PLEVA的发病机制尚未明确,现有理论支持其与感染或T细胞功能异常引发的炎症反应有关。乌帕替尼是一种JAK1抑制剂，通过阻断JAK-STAT信号通路抑制多种炎性细胞因子的转录，从而调控Th1和Th2免疫应答。

据悉，这是首例采用乌帕替尼成功治疗的大疱性PLEVA病例，其临床表现、病理特征及自身免疫性大疱病血清学阴性结果均支持大疱性PLEVA的诊断。对于一线治疗失败的PLEVA患者，乌帕替尼可能成为潜在的治疗选择。

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