作者：第四军医大学西京消化病医院 韩国宏 祁兴顺
门静脉血栓形成是一种临床上较少见的疾病，但其并发症发生率及病死率较高。现有治疗方法包括内科保守治疗、外科分流及切栓以及介入疗法等。其中，以经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）为主的介入治疗逐渐引起了广泛关注。本篇结合第12届亚太消化疾病周（APDW）上有关门静脉血栓的内容，综述当前诊疗现状。
概述
门静脉血栓形成患病率在整体人群中为1.1%，在肝硬化、终末期肝病和肝移植手术患者中分别高达10%~25%、5%~19%、2.1%~26%，并发症发生率及死亡率均较高。
病因 大致为全身性和局部性，其中全身性因素又分为遗传性、获得性和混合性因素。最主要的病因为骨髓异常增生综合征、抗凝蛋白的缺乏、促凝因子基因突变及肝硬化。
临床表现 最常见临床表现是腹痛，并非食管静脉曲张破裂出血。每年以腹痛为首要症状确诊的患者量为12.7例/100例（相比食管静脉曲张破裂出血：2.4例/100例）；其他症状还包括脾大、门静脉高压性胃病、肠缺血、肠坏死、一过性肠梗阻及腹水等，在伴有海绵样变性患者中也会表现有黄疸、胆管炎及胆道出血；部分患者并无任何症状。该病临床表现多无明显特异性且多种多样，主要与血栓形成部位、范围、时间及有无侧支循环形成等有关。因此，影像学技术对确诊有极其重要的作用。
治疗原则 治疗原发病、开通堵塞的门静脉及防治并发症。尽可能去除危险因素并积极治疗原发病，口服避孕药者应立即停服药物；对门静脉炎患者立即予以广谱抗生素及抗凝治疗；炎性肠病患者一旦被诊断合并有门静脉血栓，应立即实施肠切除术，有助于治疗肠病，且有益于阻塞静脉的再通。
并发症治疗 针对门静脉高压所致食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水等，缺乏明确循证证据，治疗方法与肝硬化所致门静脉高压相似，主要为药物治疗、内镜下硬化治疗、三腔管压迫止血、腹腔穿刺放腹水、TIPS、门体分流术及断流术等。
TIPS治疗门静脉血栓
TIPS治疗门静脉血栓主要是通过建立门体分流道，应用球囊扩张、血栓抽吸、机械切栓及注入溶栓剂等方法开通门静脉血栓，达到降低门静脉高压的作用。然而，在TIPS临床应用的早期阶段，门静脉血栓被归为手术禁忌证。
拉多韦斯奇（Radovesich）等于1993年首次报告了TIPS治疗10例门静脉血栓患者的经验，其中7例治疗成功。此后，许多学者陆续报告了TIPS治疗伴或不伴有肝硬化、合并海绵状变性与否急性或慢性门静脉血栓患者的治疗效果。
虽然现有治疗经验已证实了TIPS对门静脉血栓的治疗可行性和有效性，但目前最多的报告例数只有28例，且缺少前瞻性随机对照研究，限制了TIPS广泛应用于门静脉血栓的治疗。
TIPS +经皮肝穿刺途径开通门静脉
早在1974年，伦德奎斯特（Lundequist）等学者就已经报告了经皮肝穿刺门静脉治疗门静脉高压的介入技术。瑞德维奇（Radovesich）等于1993年率先将TIPS联合经肝穿刺门静脉的方法应用于开通门静脉，并推荐对于长期存在的血栓，可采用TIPS联合经皮肝穿刺治疗。
之后，贝齐（Bezzi）等对1例门静脉血栓患者采用经皮肝穿刺途径开通门静脉；斯坦（Stein）等报告的21例患者中，有16例在TIPS术前接受了经皮肝穿刺途径开通门静脉；在比尔巴鄂（Bilbao）等经治的6例患者中，3例通过经皮肝穿刺途径成功开通门静脉。
经肝穿刺与经颈静脉途径相比，肝被膜穿刺出血风险较大，有学者认为处理门静脉血栓时应首选经颈静脉途径，若手术失败或术中无法准确穿刺门静脉，可经肝穿刺途径。除经肝穿刺开通门静脉以外，经腹经肠系膜静脉、经皮经脾途径也可以尝试用于开通门静脉。然而，由于这些技术操作难度较大、手术时间较长，尚无法广泛使用于临床治疗中。
术后并发症
门静脉系再栓塞及支架栓塞仍是最主要的TIPS术后并发症，多发生在术后1年内，1年内的分流道狭窄率可高达33%~66%。
Bilbao等报告，1例患者在TIPS术后3天门静脉左支形成血栓，无任何症状，遂未予任何处理，超声密切观察发现血栓自行消失。在其他报告中，支架栓塞多采用术后抗凝治疗、球囊扩张及再次植入支架治疗。
据川又（Kawamata）报告，1例患者共发生3次TIPS术后再梗阻，均经球囊扩张及抗凝治疗，3年内未见任何症状。
术后静脉曲张出血和腹水复发也是TIPS治疗的难点之一。
瓦斯勒（Wasler）在20例患者中对4例采用肝脾动脉栓塞术，发现可有效控制术后静脉曲张出血和腹水复发。
特雷维萨尼（Trevisani）等进行了个案报告，为1例脾静脉压力达29 mmHg的患者放置3个支架至脾静脉，有效改善症状。甘杰（Ganger）等对1例成功建立门体分流道后出血仍无法控制的患者，进行肠腔分流并实施肝移植，取得了较好的长期效果。
TIPS治疗肝移植前伴有门静脉血栓的患者
伴有门静脉血栓的终末期肝病患者被归为肝移植的相对禁忌证。虽然当前已有肝移植成功应用于门静脉血栓患者的报告，但手术难度大、术后并发症多、术后死亡率高等仍困扰着外科医生。TIPS可降低门静脉高压、改善腹水及再通门静脉，有效减小肝移植术中出血风险并缩短手术时间，消除肝移植术后门静脉血栓对供肝的影响。
然而，TIPS支架植入位置不恰当反而会增加肝移植手术的风险，比如一旦支架植入肝段下腔静脉或门静脉主干，则会增加患肝切除的困难程度等。因此，只有TIPS 支架恰当植入肝内，才会减少门静脉血栓患者的肝移植难度。
展望
TIPS治疗门静脉血栓的优势在于不仅可以更直接、更容易地开通阻塞的门静脉，而且进一步通过建立门体分流道，降低了门静脉压力，并使门静脉下游血流通畅，以有效地防止门静脉的再阻塞。
尽管现有经验已证实了TIPS治疗的可行性和有效性，我们也应清晰地看到其近期及远期并发症的弊端。另外，目前缺少前瞻性研究也严重地限制了TIPS的应用。
因此，为更有效地权衡TIPS的利与弊，相关的循证医学证据应逐步加以完善。
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