患者右膝周围4个月来出现进行性疼痛和肿胀，期间并无外伤、发烧或体重减轻等情况。局部检查发现其大腿远端存在肿胀与压痛。实验室检查结果显示各项指标均处于正常范围。

影像学检查方面，横轴位平扫CT（图1）呈现股骨远端有分叶状溶骨性病变，且伴有骨内膜扇形、皮质破裂以及软骨样基质钙化的多个病灶，呈现出“环形和弧形”模式；矢状位CT（图2）则显示病变从远端干骺端延伸至骨骺端，存在皮质变薄和局灶性皮质破裂。

图1

图2

MRI 使用专用膝关节线圈在 1.5 T扫描仪上进行，包括矢状面和横轴位T1、T2加权序列，厚度为4mm。矢状面T1WI MRI（图3）显示病变信号低于肌肉，存在骨皮质破裂以及邻近的骨外软组织成分；矢状T2WI MRI（图4）显示为混杂高信号病变，且伴有多个内部低信号间隔，病变内还可见两个椭圆形液体信号，提示可能存在继发动脉瘤性骨囊肿变化；横轴位T2WI MRI（图5）则显示分叶状混杂高信号病变，存在皮质破坏和前外侧软组织延伸，骨膜反应不明显。

图3

图4

图5

组织病理学检查（图6）显示有恶性软骨小叶，软骨细胞在粘液样基质中增大且呈双核状态，与II级常规软骨肉瘤相符合，但在组织学上未发现继发性动脉瘤骨囊肿成分。

图6

软骨肉瘤是一种恶性软骨肿瘤，约占原发性骨肉瘤的20%，通常多发于40 - 70岁的成年人，骨盆、股骨近端和肱骨近端是较为常见的受累部位，而股骨远端受累相对较少。

从放射学角度观察，其一般表现为溶骨性病变，伴有骨内扇形和软骨基质矿化。CT在评估钙化模式和皮质破坏方面是理想的选择，MRI则能对髓内受累和软组织延伸进行优越评估，具有特征性的中低T1信号、高T2信号和低信号间隔。

软骨肉瘤偶尔会出现继发性动脉瘤骨囊肿（ABC）样变化，也可能在MRI上表现为液体信号，如本病例中所观察到的情况，但这些变化在组织学上并未得到证实，这种继发性ABC的形成可能代表着肿瘤内病灶内出血或囊性变性。

组织学分级对于预后有着至关重要的意义，II级病变表现为细胞结构增加、核异型性以及粘液样背景。手术切除是治疗软骨肉瘤的首选方法，因为软骨肉瘤对化疗和放疗具有相对耐药性。

在鉴别诊断时，需要考虑内生软骨瘤、软骨母细胞骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、常规软骨肉瘤等情况，最终本病例诊断为II级软骨肉瘤。

参考文献

https://eurorad.org/case/19269