27岁既往健康女性，无明确接触史，因20天来呼吸困难进行性加重就诊。2天内，她的症状从平地快走时呼吸困难进展为静息状态下仍呼吸困难，且无法完整说完一句话。过去6-7天，她每日咯血约30mL，近7天伴有全身乏力、疲劳，近2天突发脱发。此外，她提到过去3年接触冷空气时手指会间歇性发绀，但无关节疼痛或皮疹病史。

体格检查

患者在急诊科初步评估时，存在明显呼吸窘迫，表现为呼吸急促（呼吸频率24次/分），且需动用辅助呼吸肌。她无发热，面色苍白。生命体征显著异常：心动过速（心率124次/分），室内空气环境下血氧饱和度仅80%（严重低氧血症）。

胸部体格检查显示双侧呼气性喘鸣音及弥漫性细湿啰音；心血管系统检查无异常，未闻及杂音、奔马律或摩擦音，颈静脉充盈正常；毛发检查可见典型斑秃表现（图1）；触诊未发现外周淋巴结肿大。

图1 A.受累区域头皮斑秃；B.梳头后落在病号服上的脱落头发堆

实验室检查

➤血常规：严重正细胞低色素性贫血（血红蛋白2.1g/dL，平均红细胞体积90fL，平均红细胞血红蛋白量23.3pg），血小板计数88,000个/mL，白细胞总数4,070个/mL。

➤生化指标：总胆红素升高（3.37mg/dL，其中间接胆红素2.49mg/dL、直接胆红素0.88mg/dL），乳酸脱氢酶显著升高（903.9U/L），结合珠蛋白降低（10mg/dL）；D-二聚体正常（0.1mg/L），C反应蛋白升高（45.6mg/L）；血尿素氮（27.2mg/dL）、肌酐（0.93mg/dL）及血清电解质（钠137.8mEq/L、钾3.9mEq/L、钙9.36mg/dL）均在正常参考范围内。

➤尿液检查：镜下血尿（每高倍视野12个红细胞），24小时尿蛋白定量939.9mg。

➤免疫检查：人喉癌上皮细胞（HEp-2细胞）抗核抗体滴度1:640，抗Smith抗体阳性，抗双链DNA抗体阴性；直接与间接抗人球蛋白试验（Coombs试验）均阳性。

➤感染相关检查：乙型肝炎、丙型肝炎及人类免疫缺陷病毒（HIV）血清学检测均阴性；痰革兰染色、痰培养、抗酸杆菌涂片、GeneXpert检测及血培养等微生物学检查均未提示感染证据。

➤影像学检查：胸片（后前位）示双侧弥漫性肺泡渗出影，肺尖相对不受累（图2）。胸部CT示双侧肺野弥漫性磨玻璃影及实变影，伴小叶间隔增厚，胸膜下区域相对不受累；此外，可见双侧少量胸腔积液（图3）。

图2 就诊时胸部X线片（后前位）：双侧弥漫性肺泡渗出影，肺尖相对不受累

图3 胸部CT：双侧弥漫性磨玻璃影及实变影，胸膜下区域相对不受累

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诊断

怀疑为系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血。下一步应行纤维支气管镜检查及支气管肺泡灌洗（BAL），以明确弥漫性肺泡出血的诊断。

讨论

系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的自身免疫性疾病，以多系统受累及临床表现多样为特征。弥漫性肺泡出血（DAH）是SLE的并发症之一，发生率约2%-5%，虽罕见但可能致命，需及时识别与干预。1904年，William Osler首次描述了DAH这一并发症，SLE相关DAH的死亡率可高达62%。

脱发是SLE患者的常见表现，超过50%的患者在病程某一阶段会出现脱发。支持SLE诊断的其他证据还包括：溶血性贫血、血小板减少等血液系统异常，蛋白尿，以及上述免疫检查阳性结果——这些均符合欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）的SLE分类标准。

需注意，DAH也可由其他原因引起，例如接触塑料、油漆、树脂中含有的酸酐、异氰酸酯等化学物质，因此职业史采集具有重要意义。而狼疮相关的特征性脱发，是提示SLE相关肺泡出血的重要临床线索。

SLE相关DAH的发病机制

其发病机制涉及复杂的免疫介导过程，确切病因尚未完全明确，但病理组织学上可分为两种不同模式：

1. 肺毛细血管炎：中性粒细胞浸润，免疫复合物沉积及补体激活导致肺泡-毛细血管基底膜破坏。

2. 非炎症性单纯出血：肺泡壁以单核细胞浸润为主，常与凝血功能异常相关。

DAH的诊断

DAH的诊断依赖于临床三联征：

1. 肺部症状（呼吸困难、咳嗽、咯血）；

   
   

2. 血红蛋白显著下降（通常下降1.5-2g/dL）；

   
   

3. 胸部影像出现新发弥漫性渗出影。

   
   

胸部X线片表现为非特异性双侧弥漫性模糊影，胸部CT则可见双侧弥漫性磨玻璃影或斑片状实变影。通过纤维支气管镜获取的序贯支气管肺泡灌洗液（BALF）是诊断DAH的金标准，同时可排除其他病因——无论基础病因如何，BALF逐管出现血性程度加重，即可诊断DAH；此外，BALF细胞学检查可见含铁血黄素巨噬细胞。

SLE相关DAH的治疗

需采取积极的免疫抑制治疗，通常首选大剂量糖皮质激素（甲泼尼龙静脉冲击治疗，0.5-1g/天）；对于严重或难治性病例，可能需加用环磷酰胺、利妥昔单抗等其他免疫抑制剂。支持治疗（包括氧疗、无创或有创通气）对改善预后至关重要。及时诊断与治疗可促进患者早期恢复，降低病残率与死亡率。

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临床病程

为进一步明确诊断，患者接受了纤维支气管镜检查，并留取支气管肺泡灌洗液（BALF）以排除感染——结果显示BALF逐管血性程度加重（图4）。

图4 支气管肺泡灌洗液：逐管血性程度加重

患者初始治疗方案包括：氧疗、大剂量甲泼尼龙静脉冲击（1g/天，连续3天）、羟氯喹300mg每日一次，同时输注4单位浓缩红细胞。治疗反应迅速，开始治疗后48小时内呼吸症状即显著改善；治疗第7天，临床状况明显好转，室内空气环境下血氧饱和度升至96%。

治疗2周后复查胸部CT，显示肺部病灶显著吸收，与临床改善情况一致（图5）。4周随访时，患者已基本恢复至基线功能状态，可正常进行日常活动且无限制。遗憾的是，此次随访后患者失访，无法评估其长期病程、潜在复发风险或慢性并发症发生情况。

图5 治疗2周后胸部CT

key message：

➤弥漫性肺泡出血（DAH）是系统性红斑狼疮（SLE）的罕见但致命并发症，死亡率高达62%

➤非瘢痕性脱发（见于超过50%的SLE病例）是诊断SLE的重要线索

➤及时识别并采取积极的免疫抑制治疗，对弥漫性肺泡出血（DAH）的良好预后至关重要

➤序贯支气管肺泡灌洗（BAL）仍是确诊弥漫性肺泡出血（DAH）的金标准

参考文献：

Singh R, Sharma P, Baishya N, Benur AJ. A 27-Year-Old Woman With Rapidly Progressive Shortness of Breath and Severe Alopecia. Chest. 2025 Sep;168(3):e65-e68.

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