CACP 2018期间，‍‍北京协和医院呼吸内科蔡柏蔷教授就《不同类型肺气肿、大疱性肺脏疾病的影像病因鉴别》进行了精彩报告。

病变定义

肺气肿

旁间隔气肿

全小叶肺气肿

肺大泡

肺大泡和气胸

空腔性/囊性肺疾病？

囊性肺疾病：圆形气体空腔，外面由上皮细胞或纤维包绕在正常的肺部，其肺实质内气体空腔/低密度区域，由明确的界面环绕，薄壁（＜2 mm）。

空洞：空腔内出现气体和/液体，常常伴随有肺实变和/或团块阴影，厚壁（＞4 mm）。

左：囊性肺疾病  右：空腔性肺疾病

囊性肺疾病

肺郎格罕细胞组织细胞增多症（PLCH）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、比特-豪格-杜贝综合征（Birt-Hogg-Dube Syndrom）、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）、淀粉样变（Amyloidosis）、轻链沉积疾病（Light Chain Deposition Disease）、类似疾病（Mimics）

肺郎格罕细胞组织细胞增多症（PLCH）

发病年龄在20~40岁，男性和女性分布均衡。病因不明，与吸烟相关。能够累及其他器官，如骨骼。小气道内郎格罕细胞和其他炎症细胞特征性聚集，形成炎性结节。临床表现为咳嗽、呼吸困难和发热。少数患者出现疲乏、体重下降。肺外表现为糖尿病尿崩症（多尿、多饮），骨痛和皮疹。15%患者无症状。15~25%患者合并气胸。

PLCH患者。胸部CT显示两肺弥漫网状结节影合并多发大小不等的肺囊肿

淋巴管平滑肌瘤病（LAM）

气道内、淋巴管和肺泡腔内异常的平滑肌细胞增生和浸润。疾病散发（仅在绝经前女性）或合并结节性硬化症。进行性呼吸困难和咳嗽；40%患者合并气胸。乳糜样胸腔积液，腹膜后淋巴结病。由于出血或肺水肿，出现肺部密度增高的阴影。影像学是光滑、薄壁、囊腔均匀一致分布。有时合并胸腔积液。血管肌脂瘤或腹膜后的淋巴管平滑肌瘤。

LAM患者

比特-豪格-杜贝综合征（Birt-Hogg-Dube Syndrom）

常染色体优势，皮肤损伤，囊性肺部病变主要发生在下肺野，肾脏病变。

BHD患者CT多发薄壁囊腔和旁间隔气肿

BHD综合征患者的面部鼻唇部图片：多发圆形皮疹（纤维毛囊瘤）

淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

局限于肺部的良性淋巴组织增值性疾病。弥漫性淋巴细胞和浆细胞增生，涉及肺间质。女性患者占优势（3:1）。通常于干燥综合征，RA，SLE或免疫缺陷状态相关。肺泡浑浊和磨玻璃样改变。边界模糊的小叶中心样结节。小叶间隔增厚。支气管、血管束增厚。随意分布的囊性病变。主要分布在下肺野。

干燥综合征-LIP

淀粉样囊性肺疾病

见于干燥综合征，有时可见于MALT-淋巴瘤，大的薄壁囊肿＜15 cm，局限于外周和胸膜下分布，常常合并结节。

轻链沉积疾病（Light Chain Deposition Disease，LCDD）

多个脏器中出现特征性的单克隆免疫球蛋白轻链沉积。伴随多发性骨髓瘤或九球蛋白血症。肺脏受累少见。出现结节、淋巴结病和囊性病变。囊性病变＜ 2 cm，有时伴有结节和肺实变。

轻链沉积疾病（LCDD）

囊性肺部疾病伴随磨玻璃样病变（GGO）

脱屑性间质性肺炎（DIP）的HRCT的表现，以肺周围肺野为主的磨玻璃样改变，伴有囊性病变。

肺孢子菌肺炎（PJP Pneumonia）HRCT表现，散在或弥漫分布磨玻璃影或实变影，小叶间隔增厚。1/3患者出现薄壁囊状影（pneumatoceles），单发或多发，可出现于肺任何部位，上肺叶多见。

脱屑性间质性肺炎（DIP）

DIP患者的HRCT显示：以周围肺野为主的磨玻璃样改变，伴有囊性病变

肺孢子菌肺炎HRCT：散在磨玻璃影或实变影，小叶间隔增厚。1/3患者出现薄壁囊状影，单发或多发，出现于肺内任何部位，上肺野更多见

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