《儿童及青少年骨肉瘤诊疗指南(2026年版)》发布!
2026-01-07




导读




骨肉瘤(OS)是一种起源于间叶组织,具有高度侵袭性和转移性的原发性骨肿瘤,其特征为肿瘤细胞能够直接分化为类骨组织或未成熟骨组织。OS是儿童及青少年最常见的原发性骨恶性肿瘤,恶性程度高,预后普遍较差。在初诊时,已有10%~20%的患者发生远处转移,最常见的转移部位是肺部(85%),其次是骨骼(8%~10%)和淋巴结。


随着医学诊疗技术的进步,OS的临床诊疗策略日趋多样化,但在实际工作中仍面临检查方法选择困难、治疗手段不规范等诸多问题,为此制订《儿童及青少年骨肉瘤诊疗指南(2026年版)》。为推动OS诊疗的规范化,指南制定工作组参照《世界卫生组织指南制定手册》,采用推荐意见分级评估、制订及评价方法和卫生实践指南报告标准,通过证据检索、评价及推荐意见分级等步骤,最终形成推荐意见。



临床问题1:OS诊断的基本原则是什么?


推荐意见1:OS诊断的基本原则是在多学科协作下,临床、影像和病理三结合,应将三方面信息进行综合分析与印证,从而做出准确诊断,并指导治疗(证据等级:1A)。



临床问题2:OS的实验室检查策略?


推荐意见2:OS的实验室检查策略包括碱性磷酸酶(ALP)、乳酸脱氢酶(LDH)、骨特异性碱性磷酸酶(BALP)、血红蛋白和血小板(证据等级:1B)。



临床问题3:作为初筛工具,X线在诊断OS中的关键作用及局限性?


推荐意见3:X线是诊断“敲门砖”,其典型影像学特征以极高性价比发出OS首诊强烈信号,为后续更精确的检查指明了方向,但需结合其他检查进行确诊(证据等级:1C)。



临床问题4:在OS中,B超检查的临床意义是什么?


推荐意见4:OS的区域淋巴结转移很少见,但淋巴结也可受到OS的侵犯,因此区域淋巴结B超检查必要(证据等级:1A)。



临床问题5:在原发OS的影像学检查中,与增强CT相比,MRI的优势是什么?


推荐意见5:在原发OS的影像学检查中,与增强CT相比,MRI在显示肿瘤的软组织侵犯方面更具优势,可以很好地显示病变远近端的髓腔情况,以及发现有无跳跃转移灶(证据等级:1A)。



临床问题6:OS活检的意义及活检方式选择策略?


推荐意见6:活检是诊断OS的金标准,也是整个诊疗流程中至关重要的一步。一次不恰当的活检可能导致诊断错误、肿瘤污染、影响保肢手术施行,甚至影响患者生存率。首选穿刺活检(证据等级:1A)。



临床问题7:OS的病理分型有哪些?


推荐意见7:OS的病理分型有低级别中心型OS、经典型OS(成软骨型、成纤维型与成骨型)、毛细血管扩张型OS、小细胞OS、继发性OS、骨旁OS、骨膜OS、高级别表面OS(证据等级:1A)。



临床问题8:OS为什么要进行新辅助化疗?


推荐意见8:OS进行新辅助化疗可为保肢手术创造条件并提供安全保障;降低手术操作所致肿瘤播散风险;根除微转移灶,提高生存率;评估化疗效果,指导后续治疗(证据等级:1B)。



临床问题9:OS的化疗方案选择?


推荐意见9:OS的化疗方案包括术前诱导化疗甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂联合化疗方案(MAP)方案和术后MAP方案(顺序为MAP→MAP→MA→MA)或甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂、异环磷酰胺依托泊苷联合化疗方案(MAPIE)方案(顺序为MAP→MIE→MAI→MIE→MAP→MIE→MMAI)(证据等级:1A)。



临床问题10:儿童及青少年OS常用化疗药物的主要毒副作用有哪些?相应的处理策略是什么?


推荐意见10:儿童及青少年OS常用化疗药物的主要毒副作用包括肝肾损伤、骨髓抑制、神经毒性、胃肠道反应、口腔/消化道黏膜炎等,其毒副作用具药物特异性,需结合临床实际个体化预防与处理(证据等级:1B)。



临床问题11:儿童及青少年OS化疗中,需注意哪些区别于成人的事项?


推荐意见11:儿童及青少年OS化疗中,需从全生命周期考虑,关注生长、心脏、生育及心理健康(证据等级:1C)。



临床问题12:OS的手术治疗中,如何决策进行保肢手术或截肢手术?


推荐意见12:OS的手术决策应基于对多项因素的评估,包括能否获得安全外科边界、化疗效果、功能预期、患者意愿、年龄与活动水平、经济与社会因素以及基础疾病等(证据等级:1C)。



临床问题13:OS患儿为什么会发生自发性气胸,其临床意义和管理策略是什么?


推荐意见13:OS患儿出现自发性气胸是一种罕见但具有重要临床意义的并发症,是疾病进展到晚期的信号,主要由肺转移灶坏死、破裂所致。治疗需多学科协作,常需采取胸腔闭式引流术、针刺减压紧急处理和胸膜固定术、外科手术等确定性治疗来预防复发(证据等级:1C)。



临床问题14:OS放疗的适应证及未来研究方向是什么?


推荐意见14:放疗适用于无法手术切除或术后切缘阳性的OS患者,以及对化疗反应不佳者,可作为重要的局部控制手段。未来研究将致力于研发放疗增敏策略,并融合立体定向放疗、质子治疗、碳离子治疗等精准技术,结合手术、化疗及免疫治疗,实现以更低毒副反应、更高精度提升疗效。其在保肢与综合辅助治疗中的地位值得重视(证据等级:1C)。



临床问题15:OS的靶向治疗研究有哪些?


推荐意见15:目前OS的靶向治疗研究聚焦在血管内皮生长因子及其受体(VEGF/VEGFR)相关药物、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂(证据等级:2C)。


点击阅读原文:儿童及青少年骨肉瘤诊疗指南( 2026年版)


参考文献:

1. 子十儿童肿瘤专家组.儿童及青少年骨肉瘤诊疗指南(2026年版).重庆医科大学学报,1-9[2025-12-30]






医脉通是专业的在线医生平台,“感知世界医学脉搏,助力中国临床决策”是平台的使命。医脉通旗下拥有「临床指南」「用药参考」「医学文献王」「医知源」「e研通」「e脉播」等系列产品,全面满足医学工作者临床决策、获取新知及提升科研效率等方面的需求。


本平台旨在为医疗卫生专业人士传递更多医学信息。本平台发布的内容,不能以任何方式取代专业的医疗指导,也不应被视为诊疗建议。如该等信息被用于了解医学信息以外的目的,本平台不承担相关责任。本平台对发布的内容,并不代表同意其描述和观点。若涉及版权问题,烦请权利人与我们联系,我们将尽快处理。

图片

(本网站所有内容,凡注明来源为“医脉通”,版权均归医脉通所有,未经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,否则将追究法律责任,授权转载时须注明“来源:医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载,转载仅作观点分享,版权归原作者所有,如有侵犯版权,请及时联系我们。)

1
收藏 分享