作者：李孟慧，刘崇东，首都医科大学附属北京朝阳医院妇产科
子宫阴道发育异常的发生率约为7%，大多数患者无症状。子宫或以下某个水平生殖道未能完全贯通同时合并功能性子宫内膜时，经血流出道不畅，可导致相应的生理或生育功能障碍，称为梗阻性生殖道畸形，常伴随与月经周期相关的盆腔痛，也归属于慢性盆腔痛（chronic pelvic pain，CPP）范畴。根据梗阻发生的部位，包括梗阻性子宫发育异常、梗阻性子宫颈发育异常、梗阻性阴道发育异常和梗阻性处女膜/外阴发育异常［1］。
梗阻性生殖道畸形常于青春期发病，主要表现为青春期后
1 引起CPP的生殖道畸形
1.1 梗阻性子宫发育异常 子宫位于盆腔深部，查体常无典型体征，梗阻性子宫发育异常的识别依赖于影像学检查。引起CPP的子宫发育异常包括有功能性内膜的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome （MRKH）综合征、残角子宫和Robert子宫［2］。
1.1.1 MRKH综合征 MRKH综合征合并功能子宫内膜的比例在不同的研究中存在差异。国外的队列研究中子宫内膜检出率为13.6%，我国的研究中子宫内膜检出率为6.7%，其中55%～68%的功能性子宫内膜患者可继发盆腔子宫内膜异位症［3-6］，对合并功能子宫内膜的MRKH综合征建议切除始基子宫。MRKH综合征功能性内膜以基底层为主，增殖能力更弱，对性激素的反应差［3］，因此CPP常不典型，可无周期性或仅仅表现为轻度下腹不适。难以依据临床症状、查体和超声识别。高分辨率
1.1.2 残角子宫 Ⅱ型残角子宫合并功能子宫内膜，与单角子宫腔不相通。残角子宫导致的CPP特征是继发性疼痛、周期性发作、进行性加重。呈现
1.1.3 Robert子宫 是一种特殊的完全性子宫纵隔变异。其核心特征是子宫被一个肌性纵隔不对称性的分隔为2个宫腔，主宫腔具有正常的子宫颈内口连接子宫颈管，月经血可正常排出，副宫腔无交通，其内膜有功能，但整个子宫的外部形态正常。Gulino 等［7］回顾性分析发现，54.3%患者合并痛经。Robert子宫导致的CPP特征与Ⅱ型残角子宫相似，通常较为严重，治疗方式为
1.2 梗阻性子宫颈发育异常 梗阻性子宫颈发育异常包括子宫颈未发育、子宫颈完全闭锁、子宫颈外口闭塞或狭窄、条索状子宫颈、子宫颈残迹［8］。患者原发性闭经，疼痛具有严格的月经周期性，每次疼痛进展迅速，呈剧烈、难以忍受的痉挛性绞痛。疼痛程度往往比残角子宫或Robert子宫更剧烈。对于保留子宫的患者，需贯通阴道和子宫颈以解除梗阻，但子宫颈管发育异常的患者，手术成形子宫颈的难度较大，术后需长期放置子宫颈支架预防粘连，再粘连及再手术干预的可能性较大。
1.3 梗阻性阴道发育异常 梗阻性阴道发育异常包括阴道闭锁、阴道横隔和阴道斜隔综合征。不同的梗阻部位引发CPP具有不同的特点，治疗难度及结局不同。
1.3.1 阴道闭锁 根据闭锁部位又分为Ⅰ型阴道下段闭锁和Ⅱ型阴道完全闭锁，Ⅱ型常合并子宫颈发育异常。患者原发性闭经，初潮即伴有较重的痛经，Ⅰ型阴道闭锁积血位于阴道上段，典型的疼痛呈盆腔深部或阴道区域坠胀痛，Ⅱ型闭锁宫腔积血具有更高的张力，呈更强烈的下腹部正中绞痛。治疗原则为解除梗阻，Ⅰ型阴道闭锁成形术难度小，生育结局较好，Ⅱ型阴道闭锁同梗阻性子宫颈发育异常，预后较差，贯通失败需行子宫切除术。
1.3.2 阴道横隔 阴道横隔根据流出道是否完全梗阻，形成异质性较大的临床表现，无孔型阴道横隔的CPP特征及治疗原则类似Ⅰ型阴道闭锁，部分有孔型阴道横隔可在阴道
1.3.3 阴道斜隔综合征 疼痛通常始发于初潮后数月或1～2年内，因早期积血较少，且通畅侧月经正常，初期可能被忽视。Fontana 等［9］对梗阻性生殖道畸形患者回顾性分析中发现，34例阴道斜隔综合征患者的慢性盆腔痛发生率高达100%。阴道斜隔综合征早期以胀痛、钝痛为主，当积血量较多或合并感染时，可伴有痉挛性绞痛。 诊断明确后应尽早手术，解除梗阻。
1.4 梗阻性处女膜/外阴发育异常 处女膜异常，包括处女膜闭锁、筛孔样处女膜、处女膜纵隔、微孔处女膜等，小阴唇融合是相对常见的梗阻性外阴异常。由于梗阻位置靠下，阴道发育正常，早期常无高张力性的剧烈疼痛。治疗原则为手术解除梗阻，清除阴道积血。
2 梗阻性生殖道畸形患者的子宫内膜异位症
对于梗阻性生殖道畸形及其合并内异症的研究中，其内异症发生率高于适龄女性内异症的发病率。且梗阻性生殖道畸形发生内异症的年龄更早［10］。Vercellini 等［11］研究发现，梗阻性生殖道畸形的内异症发生率约47%，而非梗阻性生殖道畸形的内异症发生率约19%，其内异症发生率均高于适龄女性内异症的发生率（6%～10%）。
Vercellini 等［3］对666例已发表的MRKH综合征患者分析发现，患者中内异症发生率为10.7%（71/666），且含功能子宫内膜的MRKH综合征患者合并内异症比例为32.0% （64/200），明显高于无功能内膜或无残余子宫者合并内异症的比例1.5%（7/466）。Tian等［6］对单中心511例MRKH综合征的回顾性分析显示，含功能子宫内膜的MRKH综合征合并内异症的比例高达67.6％（23/34），合并内异症的功能子宫内膜MRKH综合征其糖类抗原125（CA125）明显高于不合并内异症者。
阴道斜隔综合征的内异症发生率研究中，Bonetti 等［12］研究发现，约20%合并盆腔内异症；Moufawad等［13］和Kudela等［14］研究均发现其内异症发生率约13.6%。而Liu 等［15］研究发现其内异症发生率为9.6%，该比例不高于内异症的人群发病率。完全性梗阻型阴道斜隔综合征合并内异症的比例为33％（9/27）明显高于不完全梗阻者合并内异症的比例9％（5/58）［16］。
对于残角子宫合并内异症、Robert子宫合并内异症、附腔子宫合并内异症、处女膜闭锁并发内异症、阴道闭锁合并内异症等，目前国内外尚无大样本回顾性或前瞻性研究。
3 生殖道畸形相关CPP的治疗
针对CPP治疗的多种方法，非甾体抗炎药、生物反馈、电刺激或物理治疗等同样适用于生殖道畸形引起的盆腔痛。与经典CPP相比，生殖道畸形引起盆腔疼痛在治疗方面具有自己的特点，具有以下2点突出特征：（1）解除梗阻是治疗生殖道畸形相关盆腔痛的首要措施，也是治疗原则，强调首次手术治疗的重要性。首次处理不应只行梗阻切开引流，因为单纯切开与上行性感染和
4 重视生殖道畸形CPP的心理支持
精神社会因素在CPP中具有重要作用，影响疼痛的严重程度及预后。虽然梗阻性生殖道畸形是明确的器官性疾病，但由于疼痛的困扰，尤其在病程较长，诊治困难的状况下，对社会心理造成的影响不容忽视。
不仅疼痛造成了焦虑和抑郁，生殖道畸形的器官性异常同时对患者造成了心理负担。MRKH综合征的队列研究发现，24%～34%的患者有中度以上抑郁、焦虑症状［17-18］。尤其梗阻性生殖道畸形多于青春期发病，在疼痛和“畸形”“发育异常”的多重影响下，青少年心理支持成为治疗的重要环节，呼吁妇科医生以及家属提高对青少年心理健康的关注，必要时请专业的心理医生介入。
5 结语
梗阻性生殖道畸形引起的盆腔疼痛与经典CPP不同，早期识别、解除梗阻是治疗的重中之重，强调首次手术处理的重要性。准确的诊断和评估，有助于实现功能重建，改善功能结局。针对青少年发病的特征，在治疗器官性疾病的同时，呼吁对青少年心理健康的关注。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
作者贡献声明 李孟慧：查阅文献、撰写文章；刘崇东：选题设计、文章修改
参考文献略
本文刊登于《中国实用妇科与产科杂志》2025,41(8)：790-793
来源：李孟慧，刘崇东.早期识别生殖道畸形相关女性慢性盆腔痛［J］.中国实用妇科与产科杂志，2025,41(8)：790-793.
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