导读:近日,国际抗
痫性发作分类概念的提出与演化
1931年由Jackson最早提出痫性发作概念,1969年,第一版ILAE官方痫性发作分类正式问世,此后1981年版的痫性发作分类将痫性发作分为全面、部分和未分类三大类,在30余年间一直得到了广泛应用。
2017年,Fisher提出了更新的ILAE实用痫性发作分类,加入了症状学和综合征的内容,用局灶性发作替代了部分性发作,并强调发作时的
1981年及2017年痫性发作分类框架
1981年痫性发作分类框架
部分性发作
简单:无意识丧失
复杂:意识或
部分性发作进展为继发性全面性发作
全面性发作(明显起自广泛脑区)
未分类发作
周东教授指出,以往未分类发作在所有癫痫患者中占相当一部分比例,当患者无法被很好地分类时,抗癫痫治疗只能“
2017年痫性发作分类框架
最新的痫性发作分类发表于Epilepsia杂志。作者在文章中指出,因缺乏基础知识和原理,ILAE选择在已有分类的基础上进行延伸,以“实用”为基础,主要针对临床医生,而并非真正的科学分类。
新的分类从此前的“二分法”改成了现在的“三分法”,分为局灶、全面和未知起源三大类,同时强调知觉的保留与否,以及运动性和非运动性的发作。
基本框架

拓展框架

2017年痫性发作分类指南概要
修订分类的动机
➤ 有些发作表现在局灶(focal)和全面(generalized)均可见;
➤ 1981版分类中未知起源的为“未分类”,无发作细节展现,给讨论也带来困难,新的分类进一步压缩了未分类的空间,使分类更精准;
➤ 有些术语患者和公众接受度不高,如“简单”、“复杂”、“部分”等;
➤ 有些重要的发作表现尚无术语。
改变的关键点
➤ 允许有些发作表现在局灶和全面类别下均存在;
➤ 加入未知起源的发作类型;
➤ 阐明“知觉障碍”(
➤ 新增一些发作类型(如癫痫
➤ 证实使用“辅助信息”的价值;
➤ 常用“描述性”词语标准化;
➤ 更新术语的定义;
➤ 提供新旧术语对照(aura→focal aware)等;
➤ 提高公众对术语的理解(意识<consciousness>被知觉<awareness>“替代”)。
关于从“意识”到“知觉”的变动,周教授指出,虽然“awareness”一词目前的中文翻译仍未确定,但这一点变动十分重要。二者之间的区别,可以参考以下解释:
意识(consciousness)的组成“ARMS”
❖ Awareness——了解周围正在进行的事件(即知觉);
❖ Memory——能够回忆发作时间;
❖ Responsiveness——对言语或非言语刺激反应;
❖ Sense of self——感受到自己不同于他人。
总体而言,新版术语强调对知觉(意识)的判定,术语总体变动不大,绝大多数有清晰对应关系(即简单术语变动),此外增加了肌阵挛(阵挛)强直阵挛、癫痫痉挛等新发作类型。
2017年痫性发作的临床实践
为了更好地了解新版痫性发作分类的临床实践情况,周教授的团队展开了一项研究,共纳入200例患者,所有患者共出现243个发作表现。根据2017版分类,所有痫性发作中局灶性发作占60.1%,未分类发作仅占5.8%。在243例发作中,有75例在1981版分类中未分类,但在2017版分类中可分类。
可以看出,2017版分类更为完善,主要由于“未知起源”的加入大大减少了未分类的比例,不同层级组合使发作可以得到清晰的表述,也对减少未分类比例有一定作用。不过,目前仍然有一些未分类的情况,主要源于对于一些少见发作表现的认识有限,或缺乏发作的具体信息所致。
对于新版分类的问题,周东教授留下了3个问题以供讨论:
➤ 是否应该保留“先兆”一词?如果取消先兆一词,将其归类到局灶性知觉保留性发作,可能会造成不习惯,目前韩国已有研究者对此提出了异议;
➤ 有些发作形式知觉(意识)水平始终难以评判,是否需要取消判定或者新增类别?新分类强调以知觉和运动进行判断,但如果患者病史不明,或回顾发作过程出现偏差,在评估知觉水平上存在难度;
➤ 癫痫网络观点已初步引入2017版分类,未来可能的前景如何?新版痫性发作分类通过局灶、全面和未知起源的分类方法,突出了癫痫网络的观点,临床上关于癫痫患者大脑网络的研究也越来越多,这可能是未来研究的发展趋势。
总结
总体而言,2017年新版痫性发作分类框架分明,“未知起源”和自由组合的引入大大减少了不能分类的发作情况,并且更加强调了痫性发作的起源。临床上在判断癫痫分类时,需要考虑到“知觉”与“运动”的问题,细节更清晰。不过相比于1981版分类,新版分类虽然有所进步,但也仍然有完善的空间。
未来的数月内,我国癫痫领域的专家将进行详细讨论,以完成关于新版分类的专家共识并发表正式文章,期待专家们的讨论成果。
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