有人长了“第五脑室”，说是“脑洞比较大”； 有人得了低颅压，说是“脑子缺水”了； 有人得了脑积水，说是“脑子进水了”。 你别说，脑积水还真会傻。 |
作者：陈小慧
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一、你不想误诊的
言归正传，本文说的是特发性正常压力性脑积水（iNPH）。
本病你绝对不想错过，就像微博微信上诸多吸引人的标题“你不想错过的北京美食”、“某宝上你不想错过的包包”、“中国你不想错过的景点”。这个疾病的吸引人之处也在于，“痴呆中你不想错过的诊断”或者“帕金森综合征中你不想错过的诊断”。为啥不想错过，因为“可治”！
该病以三联征为主要临床表现，即步态障碍（有时说帕金森综合征）、认知障碍和尿失禁；以脑脊液循环异常为基础，且非
iNPH多见于老年人，缓慢进展，更大程度上是描述性的临床综合征，而没有特定的“定义”。双下肢同时起病，比较长期局限于下肢，下肢重上肢轻的帕金森综合征需考虑到iNPH；以三联征之一为表现伴有脑室扩大的，也要想到iNPH。
二、iNPH的影像指标，不是只有Evan’s指数
主任查房：“来，你说说正压性脑积水的影像特点。” A答：脑室扩大！ B答：Evan’s指数＞0.3（有时说0.33）！ C答：脑室扩大和Evan指数＞0.3！ D答：A、B、C、D说的都好对哟～ 脾气好的主任说，“你的导师是谁？”；性格好的主任说，我一口盐汽水喷死你。 |
iNPH有很多影像指标，Evan’s指数是脑室扩大的影像指标之一，而Evan’s指数＞0.3只是个前提、前提、前提（重要的事说三遍），这个指标相当于初筛，对于诊断特异性不足。这么为人熟知的Evan’s指数是两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面颅腔的最大直径之比。注意是颅腔，不是脑组织的横径，测量如下图：
图1
那特异性更高的影像指标是啥？那就是传说中的“DESH”——蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus，DESH）。
这个指标特异性高，改写了iNPH的指南；DESH可区分iNPH和脑萎缩；DESH可在腰穿脑脊液放液试验或腰大池放液试验之前达到临床可疑iNPH的诊断；DESH还可以区分iNPH和继发的脑积水……DESH好，DESH妙，DESH呱呱叫。
夸了这么多，请出真身来：
图2
这么标准的“上窄下宽”的儿媳妇身材（腰细屁股大）也是没谁了。
DESH除了在冠状位上看，轴位上也有相似的诊断价值（图3）。
图3
三、iNPH的其他影像学特征
这些影像表现在指南里有描述，但是对诊断标准没有特殊贡献。
1. 局部脑沟扩大：具有一定特异性，但仅在29%的iNPH患者中存在。可鉴别脑积水和脑萎缩。
图4
2. 胼胝体角＜90°：这个指标测量是有讲究的，要求冠状位层面是经过后联合、垂直于前后联合连接线，像图5。
曾经有老师说在轴位上的胼胝体角也有诊断价值，但是指南里木有相关描述，俺也不知道轴位如何测量，谁知道的可以留言补充撒～总之，这个指标也是鉴别iNPH和AD萎缩的很有用的指标。
图5
其他的还包括第三、第四脑室扩大；矢状位胼胝体变薄；矢状位扣带回后半部分较前半部分窄（正常人前后相似或前部稍窄）；白质病变等。这些改变的特异性稍不足。其他高大上的
四、脑脊液放液试验和腰大池放液试验
对于诊断iNPH，脑脊液放液试验也是灰常重要的，阳性则可以从“临床可疑”晋级为“临床诊断”。具体的做法大家看指南吧，国内2016年的指南里写的灰常、灰常清楚，多写就赘述了。只不过用哪个临床参数作为指标不同中心不太一样，哪个参数是最为准确的还需要研究。
五、简单的诊断流程，你可以试试
因为临床上脑脊液放液试验和
图6
关于年龄，国内指南没有明确年龄，但日本指南要求的是＞60岁，文中也描述了因为iNPH发病年龄平均75岁，小于60岁的很少见。2008年另一个国际指南要求的40岁以上。
在DESH这个敏感又特异的指标验证之前，因为临床可疑和临床诊断病例都要求腰穿，流行病学资料多是基于医院的患者，没有基于社区人群的流调。有了DESH之后，日本某研究以有三联征之一加上MRI支持为入组标准，发现65岁老年人患病率约1.1%，what？这么多？虽然这些人没有做腰穿放液试验，也没有手术确诊，但是还是提示可能有很多病人漏诊了。
诊断的多了，接受治疗的多了，可能获益的也多了，阿弥陀佛，么么哒。
参考文献：
1. 中华医学会神经外科学分会,中华医学会神经病学分会,中国神经外科重症管理协作组等.中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)[J].中华医学杂志,2016,96(21):1635-1638.
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