肾病综合征（NS）是一组以大量蛋白尿（>3.5 g/d）、低白蛋白血症（<30 g/L）、水肿和（或）高脂血症为特点的临床综合征。根据病因可分为原发性、继发性、遗传性三类。诊断原发性NS需排除继发性和遗传性NS，如Alport综合征、先天性肾病综合征芬兰型、激素抵抗型NS、遗传性淀粉样变。不同病因、不同年龄NS的病理类型亦不相同，具体见下表：

诊断进展

近十年来，有关NS诊断方面的进展主要是膜性肾病（MN）血清学标志物的进展，即抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体和1型血小板反应蛋白7A结构域（THSD7A）。不同种族和不同年龄的PLA2R抗体检测率不同，一般来说欧美和我们国家PLA2R抗体检测率较高，可达70%以上，日本国家检查率较低，约为50%；儿童PMN的PLA2R检测率为70%。血清和肾脏PLA2R抗体检测可能具有差异性，部分血清PLA2R抗体阴性的患者，肾活检也可显示PLA2R阳性（10%-15%）。PLA2R抗体检测特异性>90%，敏感性为70%。可用于监测疾病活动度，评估治疗反应。在肾移植患者中PLA2R抗体滴度增加或抗体阳性可提示复发。

THSD7A仅表达于PLA2R阴性的特发性膜性肾病（IMN）患者肾组织，可作为PLA2R及其血清抗体均阴性IMN患者的补充检查，在IMN患者中阳性率约为2.5%-5%。肾组织THSD7A是诊断THSD7A相关MN的更为敏感的指标，与移植肾MN复发相关，需要注意的是THSD7A相关的MN合并恶性肿瘤的概率高于抗PLA2R抗体相关的MN以及非THSD7A、非PLA2R的IMN。

MN的诊断流程可参考下图，首先检测血清抗PLA2R抗体滴度，寻找继发性膜性肾病的病因，然后再根据结果给予进一步检查和确诊。

除了MN意外，MN的其他病理类型的诊断也取得了一定的进展，如微小病变（MCD）的血管生成素样蛋白4，局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体（suPAR）、心肌营养素样细胞因子1、共刺激分子B7-1（CD80）等。

治疗进展

最新的日本临床实践指南推荐：全身性水肿伴严重肠道水肿患者增加口服剂量或改变给药途径。隔日给药进行激素减量的有效性尚不明确。对于复发性肾病综合征推荐根据患者复发情况调整用药剂量。肾病综合征缓解后激素维持治疗建议设定治疗时期。

MCD初始治疗，推荐口服类固醇降低尿蛋白，防止急性肾功能下降。类固醇耐药或复发者推荐环孢素联合类固醇降低尿蛋白。FSGS初始治疗，推荐类固醇降低尿蛋白，防止肾功能下降。耐药的成人FSGS患者，可添加环孢素（3.5 mg/kg/d）联合小剂量类固醇降低尿蛋白。移植后的FSGS也可使用阿贝西普（B7-1抑制剂）治疗。

越来越多的研究开始关注单抗类药物的治疗疗效，我国国内的研究发现，环孢素A和他克莫司治疗成人IMN的缓解率及安全性相当，可为临床治疗提供新的思路。其他的免疫抑制剂如利妥昔单抗、霉酚酸酯子啊降低尿蛋白、防止肾功能下降方面也具有一定的疗效，但不推荐硫唑嘌呤用于初始治疗。老年肾病综合征患者使用免疫抑制剂治疗的有效性和安全性尚不明确，临床上应谨慎使用。

随着新的诊断特异性抗体不断出现，肾病综合征的治疗方案也在不断优化。

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