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导读
自身免疫性肝病是因体内免疫功能紊乱引起的慢性肝病，包括
一、认识PBC
PBC属于自身免疫性肝病的一种，主要累及肝内的小胆管。它的发病机制目前尚不清楚，普遍认为是在一定环境因素的刺激下，具有遗传易感性的个体出现了免疫失衡导致的，简单而言，就是机体的免疫系统将正常机体细胞误认为外来侵略者，从而进行了攻击，这种攻击使得胆管上皮细胞萎缩，胆管硬化，从而出现肝内胆汁淤积，肝脏硬化。
PBC主要在女性中发病，超过90%的PBC患者是女性，且发病年龄多为30到65岁，PBC有家族聚集倾向，患者亲属的患病率是普通人群的100倍，30%-50%的无症状患者通常在常规检查中被发现。
符合以下三个标准中的两个，即可确诊为PBC：
1. 存在胆汁淤积的生物化学证据（主要是血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶升高），且影像学检查排除了肝外或肝内大胆管梗阻；
2.
3. 组织学上有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的证据。
PBC患病可分为四个阶段：
• 第一阶段为临床前期，只有AMA阳性，生化指标无明显异常；
• 第二阶段为无症状期，生化指标出现异常，但没有明显的临床症状；
• 第三阶段为症状期，患者出现
• 第四阶段为失代偿期，患者出现
PBC患者的一般治疗主要是增加营养，补充
二、MSC治疗PBC的临床应用
对于晚期的难治型PBC，目前一种研究方向是使用MSC对其进行治疗。MSC属于干细胞的一种。干细胞是人进化发育的最小单位，从人们还是颗受精卵时就已经出现了，在干细胞不断分化成各种组织和细胞之后，胚胎就形成了。而MSC作为干细胞的一份子，来源多种多样，比如骨髓、脂肪、脐带、胎盘等。截至目前，全球已有十四种干细胞药物上市，在很多疾病的治疗当中，也都开展了干细胞的研究，比如PBC。
研究表明，MSC可低表达某些共刺激因子，使它逃避免疫系统的监视，在进入体内后，不会遭到机体免疫系统的排斥。在体内，MSC具有主动趋化性，会主动迁移至损伤部位，之后，MSC可以利用自己的多向分化潜能，分化为肝细胞和胆管细胞。MSC还可分泌多种细胞因子，促进肝细胞的损伤修复和功能恢复。MSC具有免疫调节功能，可调节固有免疫，保护组织免受损伤。除此之外，MSC也能通过抑制B细胞及T细胞，增强调节性T细胞功能，达到调节细胞免疫的效果。
相信随着对MSC治疗PBC相关研究的深入，MSC在临床上的使用一定会成为更多患者的福音。
曹红翠 教授
• 浙江大学教授，博士生导师，传染病诊治国家重点实验室副主任。
• 从事干细胞与肝损伤修复研究。在国际上较早开展胎盘来源的间充质干细胞治疗急性肝衰竭（ALF）小型猪研究。并通过蛋白组学和代谢组学手段揭示了ALF发病机制以及干细胞移植治疗的作用机制。
• 主持国家重大研发项目课题、国家高技术研究发展计划（863计划）、国家自然科学基金等国家级课题9项。
• 发表SCI收录论文100余篇；授权发明专利10项；以主要完成人获得国家科技进步一等奖1项，省科技进步一等奖2项。
• Journal of Internal Medicine、World J Stem Cells和中华传染病杂志等杂志编委；Frontiers in Public Health杂志Associate Editor（Surveillance, Prevention and Treatment section）。
• PBC相关研究受到国家重点研发计划资助（课题编号：2020YFA0113003）。
主要参考文献：
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2. 中华医学会肝病学分会. 原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（2021）. 中华内科杂志2021，60(12): 1024-1037.
3. Chengmei He, Yanlei Yang, Kunyu Zheng, Yiran Chen, Suying Liu, Yongzhe Li, Qin Han, Robert Chunhua Zhao, Li Wang, Fengchun Zhang. Mesenchymal stem cell-based treatment in autoimmune liver diseases: underlying roles, advantages and challenges. Ther Adv Chronic Dis. 2021; 12, 2040622321993442. DOI:10.1177/2040622321993442
4. Aleksandar Arsenijevic, C Randall Harrell, Crissy Fellabaum, Vladislav Volarevic. Mesenchymal Stem Cells as New Therapeutic Agents for the Treatment of Primary Biliary Cholangitis. Anal Cell Pathol (Amst). 2017; 2017, 7492836. DOI:10.1155/2017/7492836
5. Chen W, Zhu J, Lin F, Xu Y, Feng B, Feng X, Sheng X, Shi X, Pan Q, Yang J, Yu J, Li L, Cao H. Human placenta mesenchymal stem cell-derived exosomes delay H2O2-induced aging in mouse cholangioids. Stem Cell Res Ther. 2021 Mar 22; 12 (1), 201. DOI:10.1186/s13287-021-02271-3
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