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怎样治疗套细胞淋巴瘤（二）

2014-11-10 来源：医脉通

关键词：套细胞淋巴瘤治疗预后

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套细胞淋巴瘤（MCL）不再是绝症，考虑到至今为止的预后较差，近几年来将其作为异种临床和生物实体进行重新研究。分子遗传学使其复杂性更加显著，揭示了细胞生存和发展的不同途径。同时新的典型疗法的应用，比如利妥昔单抗，大剂量阿糖胞苷&page=" target="_blank" title="">阿糖胞苷和干细胞移植显著改善了治疗的疗效。新型靶分子的引入给患者带来新的前景，在这些全新的持续研究进展中，临床血液肿瘤学家可能会感到困惑，本文将为大家讲述关于MCL治疗的相关问题：（文献参考）

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一、怎样诊断MCL？

MCL的诊断是根据血液学恶性肿瘤的WHO分类标准确定的。通常，诊断的组织学确证是固定的，而且强烈推荐淋巴结活检；相比之下，淋巴结细针穿刺活检是不合适的。骨髓穿刺加流式细胞术鉴定典型的淋巴瘤免疫表型，还有骨髓活检确定浸润的百分率都是固定的。大多数肿瘤有典型的形态学——细胞小到中等，细胞核不规则，染色质密集，核仁不明显。除了典型MCL之外，其它变种的特征已经确认，即有丝分裂率高，具有侵袭性并伴有中枢神经系统复发风险，与INK4a/ARF缺失、TP53突变和复杂核型相关。然而，肿瘤细胞可能会出现一系列的形态学变异，这增加了差别诊断的难度（除了慢性淋巴细胞白血病，边缘带淋巴瘤，大B细胞淋巴瘤或胚细胞血液学扩增）。因此，精确的组织学诊断是至关重要的，经验丰富的血液病理学家的补充性意见也是可取的。

除了典型的免疫表型（免疫球蛋白M/D, CD19, CD20, CD22, CD43, CD79a, CD5阳性，CD23, CD10, CD200, BCL6通常为阴性），细胞周期蛋白D1过表达或染色体易位t（11；14）也是至关重要的，因为肿瘤细胞的组织形态学表型可能显著不同。而且，罕见病例——MCL的细胞周期蛋白D1阴性变种已经确认，具有与典型MCL相同的基因过表达谱和二次基因改变的特征。经检测，大约50%的病例中有细胞周期蛋白D2易位。90%的MCL表达转录因子SOX11，至少可能应用于鉴定细胞周期蛋白D1阴性变种。另外，Ki67增殖指标染色也应作为一个强有力的长期预后指标。

最后，典型的实验室评估包括微分血细胞计数（尤其是白细胞计数）和标准血清化学分析，包括乳酸脱氢酶的测定也作为主要风险参数之一。

二、怎样定义MCL的分期和预后？

为了定义MCL分期，对颈部，胸部，腹部和盆骨进行含碘对比剂的CT扫描是必需的。基于数据不足尤其是其有限的治疗效果，PET扫描为并未包含在共识里边，而且大部分患者处于晚期MCL阶段（由于频繁的骨髓和/或胃肠道感染而分类为III-IV期）。因此，只有很少的I-II期患者PET扫描可应用于确认早期疾病和指导局部治疗。

由于一些患者具有中枢神经系统感染的风险，脑脊髓液评估可能被纳入这些患者诊断的指标。首次诊断中颅骨的核磁共振成像并不是必需的，除非出现神经系统症状。基于多达60%的肠无症状浸润，需要依赖于临床表现，耳-鼻-喉诊断和胃镜检查/结肠镜检查进行附加诊断。由于上下的内窥镜检查通常对治疗决策只有适度的影响，因此只将其应用于局限期或有症状患者，并作为临床试验完全缓解的确证。

MCL确诊之后，传统的国际预后指标不适合描述它的预后。反而出现一个新的预后分数，MCL国际预后指标使我们能够区分三种预后亚组：中位总生存率为60%的低风险组，中位OS为51个月的中度风险组和中位OS为29个月的高风险组。这个分数考虑了四个参数（年龄，体能状态，乳酸脱氢酶和白细胞计数），容易评估，而且对简化的分类版本（表1）也有效。尽管这对老年患者分层非常有效，但是对年轻患者无效，因为只有少数65岁以下的患者被分类为高危组。尽管如此，由于MCL国际预后指标是高度适用的，而且经很多独立案例验证，因此，它的使用应常规应用于临床实践。