2026 CASH丨李剑教授:聚焦AL型淀粉样变诊疗进展,展望浆细胞肿瘤治疗方向
2026-02-01

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第六届中国血液学科发展大会(2026 CASH)于2026年1月9日至11日在天津举行。本届大会以“津门·启新,智领·未来”为主线,以前瞻视野聚焦血液学科的系统演进与生态融合。不仅致力于贯通从基础研究到临床转化的关键路径,更着力构建“医、研、产、教”协同发展的创新体系,推动血液领域新质生产力的培育与生长。这既是一场关乎未来五年学科走向的战略对话,也是一次汇聚行业智慧、共筑“大健康”格局的重要契机。值此之际,医脉通特邀北京协和医院李剑教授接受专访,围绕AL型淀粉样变等浆细胞肿瘤的诊治,分享前沿见解与实践经验。






多学科协作在AL型淀粉样变早期诊断中的应用


李剑教授



AL型淀粉样变的早期诊断对改善患者预后至关重要。我院通过组建多学科协作(MDT)团队,整合心内科、肾内科及影像科等多科室资源,对临床疑似或疑难病例进行联合会诊,显著提升了早期诊断能力。同时,广泛应用先进影像学技术,如心脏增强核磁及心脏特异性示踪剂PET-CT,进一步提高了早期病变的识别率。此外,加强疾病宣传教育,提升相关科室对AL型淀粉样变的认知,使其在临床工作中能够及早识别并诊断该疾病。



新型药物与传统治疗的优化整合


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李剑教授



近年来,AL型淀粉样变的治疗取得了显著进展。从传统的自体造血干细胞移植,到硼替佐米的应用,再到达雷妥尤单抗联合方案,我院真实世界数据显示达雷妥尤单抗联合硼替佐米和地塞米松方案疗效良好,即便是晚期患者,中位生存期也可达到33个月左右。针对难治复发患者,我们正在探索双特异性抗体(如靶向BCMA/CD3)、CAR-T细胞治疗以及针对t(11;14)阳性患者使用维奈克拉等新药策略。这些药物从一线至多线治疗中的系统应用,显著改善了整体预后。



治疗反应评估与长期随访体系的建立


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李剑教授



AL型淀粉样变的疗效评估目前已有指南作为依据。我院重点关注治疗后1、3、6、12、18及24个月等多个时间点的评估,主要依托血液学游离轻链及心脏标志物等器官功能指标。在治疗后一年时开展流式细胞学MRD检测,MRD转阴对长期疗效维持具有重要意义。此外,每年通过影像学检查评估器官结构与功能参数的改善情况。



基层医院AL型淀粉样变全程管理建议


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李剑教授



由于AL型淀粉样变属罕见疾病,基层医院病例数有限,建议在诊疗中严格遵循现有共识与指南,开展规范且完善的基线评估。治疗方面应根据患者预后分层选择相应药物,并重点加强疗效随访与长期不良事件处理能力,如慢性肾功能不全和终末期肾病的防治。同时应重视患者教育,指导其控制水盐摄入、限制体力活动等,以提升整体管理水平。



未来五年AL型淀粉样变治疗格局的演变


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李剑教授



浆细胞疾病治疗策略多受多发性骨髓瘤进展的影响,AL型淀粉样变亦不例外。预计未来免疫治疗将广泛应用,如一线使用双特异性抗体,难治复发患者应用CAR-T治疗等已逐渐成为可预见的发展方向。



北京协和医院在浆细胞肿瘤领域的临床研究进展


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李剑教授



我院目前积极开展多项浆细胞肿瘤相关临床研究。在多发性骨髓瘤方面,重点探索合并肾功能不全患者的治疗,采用CD38单抗联合VPd方案(硼替佐米+泊马度胺+地塞米松)等强化方案以促进肾功能恢复。在AL型淀粉样变领域,正开展双特异性抗体和CAR-T治疗难治复发患者的研究,并对t(11;14)阳性患者尝试CD38单抗联合维奈克拉及地塞米松的治疗策略。在POEMS综合征领域,多项临床试验正在进行,包括双靶点CAR-T治疗及新型分子胶药物应用等。






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李剑 教授

  • 北京协和医院血液内科主任,主任医师,博士生导师

  • 中华医学会血液学分会常委

  • 北京医学会血液学分会副主任委员

  • 北京医师协会血液科医师分会副会长

  • 中华医学会血液学分会罕见病学组组长

  • 中华血液学杂志编委


编辑:Quinta
审核:李剑教授
排版:Leah
执行:Leah

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