引言
最初报道的应用于
尽管一些研究中心的临床实验证实，多年来无创通气治疗效果对于不适于移植的患者来说保持稳定，但未在移植患者中进行评价。在其他肺部疾患中，无创通气的临床知识和经验都有了进一步的进展并且创新了通气机和接口的技术，相应地，这将影响未来囊性纤维化病人的治疗选择。文章将重点描述无创通气在囊性纤维化病人中的应用，无创通气的模式、接口以及最新的研究进展。无创通气与雾化吸入和身体锻炼的联合应用不做详解。
定义和术语
在囊性纤维化治疗中，无创通气是最常用来提供呼吸支持以纠正呼吸衰竭的手段。它增加每分通气量，减少呼吸做功，并松弛呼吸肌。佩戴鼻罩或口罩可允许灵活通气；临床状态表明，病人可仅在晚上使用，也可以在白天某一时间段使用，或者24小时均佩戴。其气道清理、营养和通话的正常机制仍保留。普通病房的病床旁即可配置无创通气设备，因此相较于有创通气更据优势。
使用压力或者容积预设通风机可以实现无创通气。压力预设系统使用吸气气道正压来增强吸气时的潮气量并减少吸气肌负荷量。大多数呼吸机也可以提供呼气气道正压。根据呼气系统的理论，呼气气道正压可能用于刺激呼出的二氧化碳通过呼气端口来防止重复吸入。它也可以使睡眠时上呼吸道保持稳定，募集肺泡并减少微小
压力预设通气有两种基础模式。在压力支持模式下，如果病人不能按照预先设定的时间启动机器，设置了备份速率的病人可以触发并维持呼吸。在压力控制模式中，每次呼吸一次都将触发机器按预设时间进行，无论病人是否就压力支持模式设置了备份速率。随着呼吸机技术的发展，许多其他类型的改良呼吸机被引进。
容积预设呼吸机提供有预设的潮气量并应用于大多数早期无创通气研究。在可变的气道阻力和肺顺应性下，这些机器提供恒定的潮气量。最近几年，提供设定气道压力（但容积可变）的压力预设呼吸机的应用占据主要地位，因为它们提供更好的漏气代偿并且可以设定最大量的吸气气道正压以保护气道免受气道高压的损害。一些现代的呼吸机提供可以预设的容量或压力。
NIV这一术语可能令人困惑，但就本篇文章来说，我们将使用术语NIV而非无创正压通气呼吸机或个别呼吸机的名称，如BiPAP或Nippy。
CF患者的NIV数据
在过去的20年中，一系列的研究已经证实了NIV在CF患者中的作用。但所有报道的数据只是应用NIV的CF患者中的一小部分。
在白天的呼吸衰竭被证实之前，睡眠期间呼吸神经肌肉输出的下降被认为使病人更倾向于夜间换气不足。众所周知，若1秒的用力肺活量（FEV）下降，那么呼吸时呼吸肌的负荷和做功就会增加。增加的负荷是由肺顺应性的降低决定的而不是因为肺总的阻力增大或者内在呼气末正压通气的增大决定的。
因此，患者出现快而浅的呼吸模式作为一种代偿机制，试图降低增加的负荷。虽然这种呼吸方式可能维持氧合，但是CO2分压却会上升，这对于为何CF患者可能适用NIV提供了生理学上基本原理的阐述。NIV会提高潮气量，降低呼吸频率并降低呼吸肌负荷。
1989年，Zinmanet al等在28个缺氧但是稳定的病人中做了变量研究，包括3年后的死亡率，但是，都没有证明增加夜间
鉴于NIV在不改变睡眠质量并提高睡眠各个时期肺泡通气的情况下预防睡眠导致的低氧，氧疗与显著提高经皮CO2张力有关。Milrosset al. 在比较了13例CF病人在空气下，低流量氧气和NIV状况下的睡眠，发现在空气和氧气状况下快动眼睡眠时的通气不足可以通过NIV减轻。低氧或高二氧化碳导致的夜间骤醒对于CF病人的预后都是不好的标志，作者推断通过NIV克服长时间快动眼睡眠时的通气不足可以减少低氧或高二氧化碳导致的夜间骤醒。
接下来更长时间的随机对照试验在8例CF伴有高碳酸血症的患者中比较了夜间NIV、供氧和供空气的结果显示，经过6周的NIV治疗之后，患者的
至今，无研究显示NIV治疗CF患者的生存获益。1991年至2010年在我们中心对纳入的47例接收NIV治疗（在家居环境下）的成人CF患者的回顾性数据显示，采用NIV治疗患者的中位期为16个月（范围是2-90个月）。一半的患者未进行
文献原文》》》What is the role of noninvasive ventilation in cystic fibrosis?
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