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欧洲头痛联盟（EHF）制定了有关什么是罕见且难治性慢性丛集性头痛（rCCH）的共识声明。根据最新定义，如果患者每周出现至少三次严重头痛，影响生活质量且对至少三次连续预防性治疗试验无效，则可确定为rCCH。‍‍

指南下载>>>2014 EHF共识声明：难治性慢性丛集性头痛

希腊雅典海军医院神经内科的DimosMitsikostas博士在欧洲神经病学会（EAN）首届大会上讨论了这一声明，并强调称，三次以上发作必须足够严重到影响患者的生存质量。

他还强调，患者还需对“最大耐受剂量”预防性治疗无效。

丛集性头痛，表现为反复发作，严重的头痛，常累及眼睛周剧烈疼痛，发生率为1/1000，慢性病例仅占0.16％。约8％的CCH病例对预防性药物治疗抵抗（即耐药）。Mitsikostas博士表示，这些病例可能有必要进行治疗升级，但治疗决定需要个体化由医师与患者一起制定。

专家委员会

该共识声明分三个阶段。首先，EHF专家委员会撰写草案，发送给所有欧洲国家头痛协会审查。修改后的草案送至过去5年曾发表了关于丛集性头痛研究的国际研究人员。他们补充意见后，撰写最终草案。

根据这一最终共识，患者不仅需要一周内至少出现三次足够严重到影响生活质量的头痛，还必须对连续不少于三种药物（这三种药物在随机对照研究中证实优于安慰剂）的预防性试验治疗无效。

推荐预防性治疗包括维拉帕米，锂，口服或静脉注射类固醇，托吡酯，枕大神经浸润（greater occipital nerve infiltration），methysergide，ergots，civamide，以及长效曲坦类药物。Mitsikostas博士指出，其中一些药物可能无法在特定的司法管辖区提供。

发表在《The Journal of Headache and Pain》上的最终共识“解释了每种药物的证据及证据的强度，这也使得人们更清楚维拉帕米应该是首选药物。”

Mitsikostas博士评论说，在他的个人实践中，他对rCCH患者的首选是维拉帕米，但如果这种药物的最大耐受剂量无效的话，他的第二选择往往是枕大神经浸润。

医生需要对服用维拉帕米，锂和methysergide的患者进行监测。他补充道，进行枕大神经浸润，医生需要适当的临床经验。“这是一项简单的技术，但医师必须有特殊的专业知识。”

联合用药

专家委员会建议考虑联合用药，但医生也有自己的判定。在回复有关是否联合使用维拉帕米与类固醇的疑问时，Mitsikostas博士称他们中心“有时使用，但不是经常。”除非有合并症，否则不经常联合用药，针对特殊情况只提供很少的联合药物治疗。

会议共同主席，丹麦哥本哈根大学神经内科教授Rigmor Jensen博士强调要谨慎长期使用类固醇，因为它具有骨质疏松症和其他不良影响风险。“我们应小心使用类固醇，并仅短期使用。”

据Mitsikostas博士称，患者需要尝试最大耐受剂量的预防药物，且需超过足够的时间。委员会没有具体说明“足够”的时间应该是多久。“一些委员认为有3个月足够；有的认为4或6个月已经足够，所以我们决定不界定期限，这应该取决于医生的判断。”

不过，他说，“我们坚持认为，应对这种预防性治疗的最大耐受剂量进行检测；不只是推荐剂量，而是患者的最大耐受剂量。”

委员会建议，医生应安排脑部MRI和磁共振血管造影以排除CCH症状。如果患者仍然“不舒服”，他们可以进一步检查，包括颈动脉CT血管造影或三重颈动脉超声。医生还应排除其他原发性头痛，包括持续性特发性面痛，短暂颅自主神经症状，单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪，集群抽动综合征，或单侧阵发性偏头痛。

多导睡眠图检查可能是一种有用的检测，至少可排除睡眠问题。“如果头痛合并阻塞性睡眠呼吸暂停的话，将非常难以治疗。”他补充道，药物过度使用性头痛很少伴随rCCH出现。

医生应该治疗患者的合并症，包括抑郁症和“反安慰剂行为”。有些患者不愿意尝试一种新药，因为他们坚信他们将会继续遭受以前不舒服的经历。

医脉通编译自：Consensus Criteria for Refractory Chronic Cluster Headache. Medscape. June 23, 2015

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