文章作者：南京军区南京总医院全军肾脏病研究所 刘志红

    

轻链淀粉样变性是系统性淀粉样变性的一种，肾脏为最常受累器官之一。患者病情危重，2年和5年的中位生存率分别为68%和30%；由于常累及多种脏器和器官，临床上常无特征性改变。因此，对该病的诊断依赖于对其的认识和及时对可疑病例进行筛查。

    

诊断

    

首先，明确在组织器官水平存在淀粉样变性，例如对于肾脏，血管和肾小球刚果红染色阳性，在偏振光下淀粉样物质呈现绿色双折光反应，超微结构观察可见特定的纤维丝结构。其次，明确淀粉样变性的类型，例如经免疫荧光、免疫组化、免疫电镜观察是否存在κ、λ链及相关蛋白，用激光微分离淀粉样变组织进行质谱分析。再次，明确异常轻链的性质，检测血清中轻链的含量；进行血清蛋白电泳和免疫固定电泳，分辨单克隆蛋白的来源；骨髓穿刺活检可见异常浆细胞＜10%；进行影像学检查，了解是否存在骨质破坏。最后，对受累器官进行评估和危险分层。

    

治疗

    

轻链淀粉样变性是浆细胞异常克隆增生所致疾病，因此，有效抑制浆细胞增殖或去除异常浆细胞是该病的主要治疗策略。治疗包括有效化疗和干细胞移植。我们在临床实践中对硼替佐米+地塞米松（BD）化疗方案、BD联合自体干细胞移植（ASCT）方案、应用高截留量滤器清除循环中轻链三种方法的疗效进行了研究和观察。

    

BD化疗方案硼替佐米1.3mg/m2+地塞米松40mg，在方案开始的第1、4、8和11天静脉给药，随后停用10天，21天为一疗程。结果显示，患者血清学缓解率为75%，其中完全缓解率为44.5%，平均反应时间为2个月；随访1年，肾脏和心脏缓解率分别达50%和40.4%；1年的总生存率为83%，2年为75.8%。

    

BD联合ASCT方案BD治疗两个疗程后行干细胞移植，结果为，治疗1年时血液学缓解率为85.7%，其中完全缓解率为67.9%；随访1年，肾脏和心脏缓解率分别为65.2%和67%；随访2年，肾脏和心脏缓解率分别为75%和70%；2年的总体生存率可达95%。

    

高截留量滤器清除循环中轻链高截留量滤器透析有助于组织中轻链的溢出和清除，1例女性患者在接受化疗基础上经6次高截留量滤器透析，其血清中λ链水平由4689mg/L降至492.7mg/L。

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