四川大学华西医院神经内科 商慧芳
   

脑血管病是威胁人类健康的重要疾病之一，目前已成为引起全球死亡的第二大原因。由脑血管病继发的运动障碍病非常常见，占继发性运动障碍病的22%，临床医生对其及时进行诊断和治疗，可有效改善患者的生活质量。

流行病学和临床表现
   

卒中后运动障碍病的发生率为1%~4%，平均发病年龄为60~70岁，可早至儿童期，晚至90余岁。运动障碍病的临床表现多样，以舞蹈症最为多见，其次为肌张力障碍。瑞士洛桑医院卒中登记研究统计了连续就诊的2500例卒中患者，其中29例患者出现运动增多，舞蹈症占38%，肌张力障碍占17%，肢体抖动、肌阵挛-肌张力障碍均占10%，刻板症、扑翼样震颤均占7%，肌阵挛、震颤和静坐不能均占3%。
   

厄瓜多尔注册研究分析了1500例卒中患者，结果有56例（4%）出现运动障碍病，其中舞蹈症占36%，肌张力障碍占29%，震颤占25%，帕金森病占11%。卒中后运动障碍可急性起病，作为急性卒中的一种临床表现，如偏身投掷症和扑翼样震颤，可延迟起病进而逐渐进展，亦可由一种运动障碍病演变成另一种运动障碍病，如在急性卒中后短期内首先出现偏身投掷症，然后演变为偏身舞蹈症，最后转变为偏身肌张力障碍。
   

卒中后发生运动障碍病的潜伏期从数小时到数年不等。潜伏期长短和病变首次发生的年龄有关，通常年龄越小其潜伏期越长。有研究发现，婴儿期卒中的患者其偏瘫肢体发生偏侧肌张力障碍的潜伏期是42.8年，而成人平均潜伏期为1.4年。
   

运动障碍病的表现类型和潜伏期长短有关，如一项纳入56例患者的研究发现，卒中后舞蹈症最早出现，而帕金森病最晚出现。

卒中部位与原因
   

卒中后运动障碍病常累及单侧躯体，大脑病灶常导致病灶对侧躯体症状，小脑病灶常导致病灶同侧躯体症状。瑞士洛桑医院卒中登记研究发现，卒中后运动障碍病最常见的病变部位是基底节（44%），其次是丘脑（37%）；最常见的卒中类型是小血管病相关的深部小梗死灶。大脑不同部位的病变可导致同一种运动障碍病，而大脑相同部位的病变也可以导致不同的运动障碍病。一次脑血管病事件可导致患者出现多种运动障碍病，如丘脑卒中患者同时出现舞蹈症、手足徐动症和肌张力障碍。因此，仅通过受累部位预测卒中后运动障碍病的类型常不可靠。

常见脑血管病相关运动障碍病

血管性帕金森综合征
   

1929年，克里奇利（Critchley）首次描述了血管性帕金森综合征（VP）。VP占各种病因的帕金森综合征的2.5%~12%，仅次于原发性帕金森病。VP典型表现为双下肢对称性受累，出现步态障碍（如宽基底步态、行走拖步、步态冻结和姿势不稳），对左旋多巴治疗反应差，震颤少见，常伴有锥体束征、假性球麻痹、大小便失禁和痴呆等，及脑血管病危险因素（如高血压病和糖尿病等）。大部分VP呈隐匿起病，双侧受累，慢性进展，较少呈现阶梯式发展病程，由弥漫性皮层下白质缺血灶所致。VP也可急性起病，常由基底节区梗死所致。
   

该病须与原发性帕金森病的姿势不稳-步态障碍亚型（PIGD）相鉴别，后者步基不宽，上肢亦受累，认知损害更明显，对左旋多巴治疗反应良好。血管性进行性核上性麻痹（vPSP）是一种不典型的VP，是进行性核上性麻痹的第二常见原因，由基底节、丘脑和脑干的多发性腔隙性梗死所致。
   

VP的治疗应综合物理和药物治疗，并对卒中危险因素加以控制。血管性疾病是VP形成的原因，为了防止疾病进展，脑血管病的二级预防必须启动，尽管这些治疗不能缓解和治疗患者已存在的症状。约1/3VP患者的临床症状可由多巴胺能治疗改善，但多为中度改善。

舞蹈症、投掷症和手足徐动症
   

舞蹈症、投掷症、手足徐动症这三种表现为不自主动作增多的运动障碍，可发生于卒中的急性期，亦可发生于恢复期。手足徐动症较少单独出现，多与其他运动障碍合并存在，如肌张力障碍-手足徐动症或舞蹈症-手足徐动症等。偏身舞蹈症多继发于豆状核或丘脑病变，也可继发于丘脑底核、纹状体、内囊后肢、放射冠、额顶颞叶、桥脑等区域，对侧颈动脉狭窄所致亦有报告。尽管偏身投掷症经典的解剖责任病灶是丘脑底核，但也可由其他区域病变所致，如基底节、颞叶或其他皮层病变。
   

卒中后舞蹈症和投掷症虽有自限性，但因异常增多的运动会严重影响患者运动能力和增加受伤风险，故短期的药物治疗是必要的。常用的药物治疗包括抗精神病药和多巴胺耗竭剂（如丁苯那嗪）。抗精神病药应从小剂量开始，逐渐加量以减少副作用，非经典的抗精神病药较第一代抗精神病药副作用少。氯硝西泮、丙戊酸钠也可选用。有研究表明，对于药物难治性舞蹈症和投掷症，立体定向毁损术和深部脑刺激术具有良好疗效。

肌张力障碍
   

肌张力障碍亦是卒中后常见的运动障碍病，仅次于舞蹈症。卒中后肌张力障碍常延迟起病，多为单个肢体或颅面部受累的局灶型，亦可表现为节段型或全身型。此可合并其他运动障碍，如肌阵挛肌张力障碍、肌张力障碍性震颤、发作性肌张力障碍和痉挛性肌张力障碍。最常见的原因是对侧壳核的腔隙性梗死，但丘脑、尾状核、内囊、额叶、顶枕叶、脑干、小脑等部位病变亦可致其发生。
   

卒中后肌张力障碍的治疗和原发性肌张力障碍相同，主要为对症治疗。局灶型和节段型肌张力障碍以肉毒毒素注射治疗为主。偏身型或全身型肌张力障碍可选择鞘内注射巴氯芬、深部脑刺激术，或合并使用抗胆碱能药物、苯二氮卓类等多种药物控制。

震颤

卒中后震颤通常表现为动作性震颤，也可同时出现多种震颤形式，常伴有其他运动障碍。上述症状常延迟出现，亦可为急性卒中的一种表现。
   

常见的震颤相关卒中部位是丘脑后部、齿状核红核丘脑束、小脑丘脑束和黑质纹状体通路。
   

卒中后震颤对药物治疗反应差。普萘洛尔和扑米酮作为治疗原发性震颤的一线药物，对卒中后震颤的疗效不理想。对功能障碍明显、药物抵抗性震颤，可选择靶向刺激丘脑腹中间核（Vim）的深部脑刺激术。

肌阵挛

卒中后肌阵挛多为局灶型或节段型，病变部位多位于中脑、桥脑或丘脑。继发性腭肌阵挛是一种累及腭帆提肌的局灶型肌阵挛，见于脑桥或延髓卒中，亦有报告继发于丘脑卒中，尚无卒中后全身型肌阵挛的报告。肌阵挛的治疗常用氯硝西泮和丙戊酸，左乙拉西坦、吡拉西坦、扑米酮、丁苯那嗪等可试用。

脑血管病相关运动障碍病发病率较高，临床表现多样，除上述常见类型外，也有表现为扑翼样震颤、刻板症、静坐不能、抽动症等，及一些难以描述和归类的运动症状。对该类疾病的治疗，须针对运动症状与合并症进行个性化综合治疗，以达到改善卒中后运动障碍病症状和提高患者生活质量的目的。尽管控制卒中危险因素不能逆转已发生的运动障碍病，但可降低脑血管病相关运动障碍病的发生率。由于血管病变部位与运动障碍病临床表现之间无严格相关性，将来神经影像学和神经病理生理研究可进一步探讨临床表现与解剖部位之间的关系，以揭示卒中后运动障碍病的病理生理学机制，旨在更好地指导临床诊治工作。

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