罕见病例：无直接侵犯视神经，IFS合并脑炎仍可致永久性失明？| 病例透视_

罕见病例：无直接侵犯视神经，IFS合并脑炎仍可致永久性失明？| 病例透视

发布时间：2026-07-13

导语

侵袭性真菌性鼻窦炎（IFS）好发于免疫功能低下人群，常以眶尖综合征为典型表现，致残率及病死率高，及时诊断干预对预防不可逆视力丧失至关重要^[1]。IFS致视力丧失多因真菌直接侵犯视神经或眶尖结构，而IFS合并颅内脑炎继发邻近压迫性炎性视神经病变、且无直接眶内侵犯的病例，目前文献中极为罕见^[1]。大剂量糖皮质激素是急性炎性视神经病变的一线方案，但在活动性IFS中应用争议较大，需严格权衡获益与风险^[2]。本文报道一例此特殊情形下大剂量激素成功治疗的病例，以期为同类临床决策提供参考。

治疗前后

患者治疗前后颅内MRI影像对比

（左图：入院时；右图：治疗10天后）

病例呈现

（一）初始表现与诊断

患者为29岁女性，近期确诊急性髓系白血病（AML），接受阿糖胞苷、柔红霉素、米哚妥林诱导化疗及3个疗程大剂量阿糖胞苷巩固化疗后，因右侧头痛、眶周肿胀、视物模糊4天就诊。既往无眼病史及手术史，无相关家族史及新发环境暴露。

眼科检查：右眼上睑轻度水肿及上睑下垂，主观红色饱和度下降10%；双眼BCVA 20/20，色觉11/11，瞳孔对光反射对称，无RAPD，眼球运动正常，眼底无异常。神经系统检查无局灶体征。实验室检查示中性粒细胞减少（WBC 1.1×10³/μL，ANC 0.85×10³/μL）及血小板减少（PLT 13×10/μL）。头颅增强MRI示双侧下额叶脑炎、软脑膜炎及广泛副鼻窦病变（图1）。后续眼眶增强MRI未见视神经强化。

（二）抗真菌治疗与视力恶化

鉴于免疫低下状态，高度疑诊IFS，立即启动广谱抗真菌方案：脂质体两性霉素B 5 mg/kg/d，伏立康唑（负荷量6 mg/kg bid，维持量4 mg/kg bid）。耳鼻喉科行右内侧眶减压、视神经减压及多鼻窦减压+活检，术中见双侧后组筛窦、蝶窦黏膜黯黑，冰冻切片检出真菌菌丝，确诊IFS。因血小板严重减少未行腰椎穿刺。术后伏立康唑换为泊沙康唑，两性霉素B加量至7.5 mg/kg/d。

尽管积极抗真菌治疗，患者视力仍快速进行性下降：治疗1周后右眼视力20/20⁻³，色觉10.5/11；此后4天每日随访，视力依次降至20/40、20/200，最终为数指，色觉完全丧失，新发RAPD。每次检查视神经外观正常、无水肿，眼球运动无痛；多次复查MRI示颅内病变稳定，未见视神经异常强化（图1）。

图1 A) 入院时的脑部增强MRI显示相应的弥散受限（插图）以及双侧内下额叶（包括直回）的软脑膜增强和局部脑沟压迫。双侧前颅窝可见轻度硬脑膜增厚和增强。红色箭头指示视神经。B) 在右侧内眶、右视神经及多窦减压手术后一日的眶部增强MRI显示双侧下额叶（包括直回）内类似的高FLAIR信号（插图），伴持续的弥散受限和软脑膜增强。红色箭头指示视神经。C) 静脉注射甲强龙3天后，随后口服泼尼松60毫克三次/日，持续10天后的眶部增强MRI显示双侧下内额叶异常信号区的体积显著减小。红色箭头指示视神经。

（三）确诊混合感染与炎性视神经病变

活检病理（形态学及免疫组化）符合侵袭性曲霉属感染（图2），后续DNA测序检出米赫根毛霉，确诊曲霉合并毛霉混合感染。加用静脉米卡芬净150 mg/d及口服特比萘芬500 mg q8h升级抗真菌方案。

经神经眼科、神经内科联合会诊，考虑IFS相关下额叶脑炎紧邻右侧视交叉前视神经，继发炎性压迫性视神经病变。多学科讨论后，在维持静脉抗真菌及鼻腔两性霉素冲洗基础上，谨慎启动大剂量激素。

图2手术活检病理。A. 右后筛窦组织HE染色（×100），示黏膜坏死及真菌菌丝；B. 六胺银染色（×400）突出显示侵袭性真菌成分；C. 曲霉免疫组化（×200）标记部分真菌（箭头），窄隔分隔菌丝及偶见分生孢子头，形态学符合曲霉属。

（四）激素冲击治疗与转归

予静脉甲泼尼龙500 mg，仅1剂后视力即迅速恢复至20/25；共3天，后序贯口服泼尼松60 mg/d×10天，视力最终恢复至20/20，复查MRI示病变好转（图1）。激素期间持续抗真菌，共行5次鼻窦冲洗，末次活检未见真菌，抗真菌降级为泊沙康唑单药。

出院后5天复查：Humphrey 30-2视野示右眼非特异性缺损（较左眼重）；RNFL厚度右83 μm、左82 μm，GCC厚度右67 μm、左72 μm（图3）。泼尼松于4周内渐减至停。

图3.出院后5天随访检查。A. 右眼30-2 Humphrey视野，示非特异性缺损；B. 双眼RNFL厚度；C. 双眼GCC厚度。

治疗后3个月病情稳定，鼻窦无进展，骨髓活检示AML完全缓解，流式及NGS检测MRD阴性。重启米哚妥林维持化疗1年，期间持续泊沙康唑覆盖。确诊后18个月末次随访，病情稳定，双眼视力20/20，无RAPD，视野改善，右眼RNFL/GCC缺损稳定（RNFL右59 μm、左81 μm；GCC右64 μm、左72 μm）（图4），AML持续缓解。

图4.出院后18个月随访检查。A. 右眼24-2 Humphrey视野，较前改善；B. 双眼RNFL厚度（右59 μm，左81 μm）；C. 双眼GCC厚度（右64 μm，左72 μm）。

病例讨论

IFS（如曲霉、毛霉）可通过骨质侵蚀或血行播散累及眶内及颅内，导致视力丧失^[3]。本例患者影像学始终未显示视神经直接侵犯或强化，视力丧失考虑为邻近额叶脑炎所致压迫性炎性视神经病变，此类情况此前罕见报道^[1]。

大剂量激素是急性炎性视神经病变的标准治疗，但在活动性IFS中应用极具争议——激素可能加重免疫抑制，增加真菌播散风险及病死率^[2]，既往亦有因误用激素致IFS恶化的报道^[4]。然而，本例在充分抗真菌基础上，针对炎性病变加用激素，最终视力完全恢复，提示在严格感染控制前提下，大剂量激素可能成为IFS相关炎性视神经病变的可选方案^[1]。该病例亦提醒临床，对免疫低下合并IFS出现快速视力丧失者，即使无直接视神经侵犯证据，也应考虑邻近炎症继发视神经病变的可能，经多学科充分讨论后可尝试联合激素。

结论

本文报道一例化疗后AML患者，IFS合并额叶脑炎，无直接眶内或视神经侵犯，继发压迫性炎性视神经病变致快速进展性重度视力丧失；经充分抗真菌联合大剂量激素治疗后视力完全恢复，随访18个月病情稳定，AML持续缓解。该病例提示，在严格控制真菌感染的前提下，大剂量激素可能为此类患者提供治疗获益。

医脉点评

本病例为免疫低下人群IFS合并视力丧失的诊疗提供了重要借鉴。临床中IFS好发于血液肿瘤化疗或长期免疫抑制者，多数视力丧失源于真菌直接侵犯视神经或眶尖，标准治疗以手术清创和强化抗真菌为主，激素因加重免疫抑制、增加真菌扩散风险，长期被视为相对禁忌。本例特殊之处在于，视力进行性下降并非由直接侵犯所致，而是IFS相关额叶脑炎继发的邻近压迫性炎性视神经病变，此模式此前罕有报道，对临床决策构成挑战。多学科团队并未固守教条，在明确发病机制、保证足量抗真菌、严密监测的前提下，谨慎启动大剂量激素冲击，最终视力完全恢复且感染有效控制。此例提示，处理复杂病例需具体分析，当炎症为视力丧失核心机制且真菌得以控制时，合理激素治疗可带来显著获益；同时应拓展鉴别诊断思路，重视非直接侵犯所致视力丧失，避免错过干预窗口。

参考文献

1. Tan CH, Meyer BI, Kim C, et al. To do or not to do: Large-dose steroid treatment for severe vision loss secondary to compressive inflammatory optic neuropathy in the setting of invasive fungal sinusitis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102183.

2. Li Z, Denning DW. The Impact of Corticosteroids on the Outcome of Fungal Disease: a Systematic Review and Meta-analysis. Curr Fungal Infect Rep. 2023;17(1):54-70.

3. Bhatnagar N, Singh N, Ranjan A, K Marak RS. Diverse Presentations of Invasive Aspergillus and Mucorales Infections in Immunocompromised Patients: A Case Series. Cureus. 2025;17(9):e92799.

4. Tsugu S, Irie KI, Koga M, et al. Invasive Aspergillus Sinusitis Masquerading as Hypertrophic Pachymeningitis Complicated by a Ruptured Infectious Internal Carotid Artery Aneurysm. Intern Med.

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