56岁透析患者,全身棕色毛囊丘疹,头皮几近全秃。
病例分享
患者男,56岁,因全身无症状棕色毛囊角化性斑块、丘疹3个月就诊。(下文部分内容参考自医学界皮肤频道,仅供皮肤科医生及从业者交流学习。)
重要病史:
皮肤查体:全身弥散性分布棕色毛囊角化性斑块、丘疹,头皮受累严重,几乎全秃。部分丘疹呈黑头样外观,或伴感染。阴毛、腋毛生长略有减少(图1a-c)。

图1(a)患者表现出几乎全秃和头皮弥散性棕色角化过度斑块,棕色毛囊性角化过度斑块/丘疹也弥散性分布在下颌(b)和腰椎(c)区域;部分表现出粉刺样的外观和/或感染;(d)头皮病变的
毛发镜:头皮显示角化的开放毛囊孔,缺乏毛发,毛囊间表皮角化过度和色素沉着(图1d)。
组织病理(头皮和躯干):
毛囊漏斗部扩大,充满角栓
毛囊周围密集淋巴细胞浸润,基底空泡改变
毛囊间表皮角化过度,上层真皮大量噬黑细胞(图2)

图2:头皮(a-d)和躯干(e)病变标本的组织学(图源于参考文献)
(a)垂直切片显示毛囊漏斗增大,充满角蛋白栓塞,毛囊上部周围可见密集的毛囊周围炎性浸润,毛囊间表皮角化过度;
(b)密集的淋巴细胞浸润,基底层空泡改变和角化异常细胞;
(c)毛囊间表皮角化过度和基底层部分空泡改变,真皮浅层内可见大量噬黑细胞;
(d)横切面显示:毛囊周围淋巴细胞浸润明显,伴空泡改变,以及轻度滤泡周围纤维化;
(e)躯干毛囊角化性丘疹,漏斗增大,角蛋白栓塞,周围有密集淋巴细胞浸润
血液及影像学:二噁英、性激素水平正常,无恶性肿瘤或胶原病证据。
治疗:予米诺环素200mg/天。6周后头发开始生长,角化性斑块改善;16周后毛囊角化性丘疹逐渐消失;19个月后停药,随访4个月无复发(图3)。治疗期间未使用局部药物。

图3:米诺环素治疗后,毛发恢复生长,棕色角化过度斑块/丘疹消失,无瘢痕(e-g);毛发镜检查显示毛发生长略稀疏(每个毛囊长出的毛发数量减少),但有一些细毛生长(图源于参考文献)
最终诊断:Graham-Little-Piccardi-Lasseur综合征(GLPLS)
什么是GLPLS?
GLPLS是一种罕见的慢性淋巴细胞性炎症性皮肤病,属于毛发扁平苔藓的一种亚型。典型临床三联征:
头皮瘢痕性脱发(几乎全秃)
腋下和阴部非瘢痕性脱发
全身广泛分布的毛囊角化过度性丘疹
本例患者三项全符合。
发病机制:不明,可能与免疫异常有关。多见于中年女性,男性罕见。
治疗难点:目前尚无标准治疗方案。既往报道使用
亮点:米诺环素治疗有效
本例使用米诺环素(200mg/天)治疗19个月,不仅控制了
米诺环素的作用机制不限于抗菌,还包括:
抑制炎症细胞因子产生
抑制T细胞增殖和活化
诱导耐受性树突状细胞
下调MHC-II类分子表达
这些非抗菌作用可能对GLPLS的淋巴细胞性炎症有效。本例为GLPLS的治疗提供了新的思路。
治疗策略
GLPLS目前尚无标准疗法,传统治疗包括糖皮质激素、羟氯喹、环孢素、甲氨蝶呤等。
本例的成功提示:米诺环素可作为GLPLS的有效治疗选择,尤其适用于不便于长期使用激素或免疫抑制剂的患者。但需注意:治疗周期长(19个月),需监测药物不良反应(如色素沉着、狼疮样综合征等)。
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