肺良性转移性平滑肌瘤(PBML):从发病机制到影像诊断
发布时间:2026-05-27   

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基本信息:女,44岁


主诉:发现肺部结节5年,乏力、气短加重3天


现病史:患者于5年前无明显诱因出现咳嗽、乏力,体检发现肺结节,随后行支气管镜活检及PET-CT,PET-CT提示:双肺多发结节,部分葡萄糖代谢轻度增高,不除外肺癌肺内转移,双颈部多发淋巴结并葡萄糖代谢增高。穿刺病理:少许横纹肌及纤维脂肪组织。


近半年体重下降5kg。。既往史:心律失常,窦性心动过缓,肝囊肿,否认高血压糖尿病。。实验室检查:白细胞3.3,血红蛋白89」,红细胞压积 29.4%↓,平均血红蛋白量 19.6。促卵泡刺激素7.71,雌二醇16L肿瘤系列阴性



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结果:肺良性转移性平滑肌瘤

构建POCT全闭环管理体系




一、概述



良性转移性平滑肌瘤(benign metastatic uterusleiomyoma,BML)是一种罕见的肿瘤。该病于1939年由Steiner首次报道,常用于描述子宫外转移性平滑肌瘤(细胞学形态一致,低有丝分裂)。


最多见于肺部,称为肺良性转移性平滑肌瘤(PBML)。


其他部位如腹部淋巴结、腹膜、胸膜、心包、骨骼肌,皮肤、中枢神经系统、心脏、肝脏、食管等部位受累病例亦有文献报道 。




二、发病机制



良性子宫平滑肌瘤通过血管或淋巴管转移假说(且多数学者认为手术可增加转移的风险)


体腔上皮化生(解释几乎任何存在间皮间质的部位的BML,多受激素水平影响,类似于子宫内膜异位)


腹膜种植(类似于子宫内膜异位或直接浸润,不能解释腹膜腔外BML)


低度恶性的平滑肌肉瘤转移假说


目前多倾向于第一种假说:1.子宫的原发性平滑肌瘤和肺的转移瘤均表达雌、孕激素受体,两者都是激素依赖型肿瘤;2.与患者的子宫平滑肌瘤相比,肺的病灶也有相似的雄激素等位基因失活模式,有相同的分子遗传学改变。




三、组织病理



PBML与子宫原发性平滑肌瘤具有相似的组织病理学形态特点


大体:境界清楚的棕褐色质实结节,偶成囊性


镜下:瘤细胞由分化成熟的梭形平滑肌细胞构成,细胞形态基本一致,束状或栅栏状排列,无核异型,无核分裂象及坏死。可囊变或包埋上皮细胞。部分可见粘液变性(文献报道)。


免疫组化:平滑肌标记物阳性(desmin、SMA和calponin阳性)雌激素受体、孕激素受体阳性(支持子宫平滑肌瘤来源),S100阴性(除外神经源性肿瘤);Ki67阳性指数<1%


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四、临床表现



好发于为30岁以上育龄妇女,大多数有子宫肌瘤或子宫肌瘤手术史(1月~26年)。


约 1/3患者在发现肺转移病灶时也发现肺外器官转移病灶,肺外转移灶以腹部器官为主,还包括椎体、皮肤等部位。


早期无症状或表现为轻微咳嗽、胸痛;多在常规体检或术后复查时偶然发现 。肿瘤较大压迫肺组织者可出现呼吸困难。值得注意的是PBML可出现气胸




五、影像学表现



  • 双肺多发结节 或 单发结节/肿块

  • 很少出现粟粒性结节

  • 直径范围从几毫米到几厘米大小不等

  • 边界清晰,比一般的恶性转移更光滑,更清晰

  • 结节几乎不会出现钙化,可出现囊性变

  • 增强后伴轻-中度、延迟强化

  • 不累及支气管

  • 淋巴结肿大罕见

  • 结节生长一般较为稳定,但随着更年期的开始而停止、甚至消退




影像病例一



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影像病例二



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来源:中影之家
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