患者为50余岁女性，因尿频、尿痛入院。既往有长期饮酒史，并患有高血压、骨质疏松及白细胞破碎性血管炎；无吸烟史，存在与饮酒相关的病耻感及就医依从性欠佳。入院时规律用药包括复合维生素（含硫胺素）、质子泵抑制剂奥美拉唑及口服铁剂。

住院期间发现患者有轻度静息气促，且轻微活动及直立位时加重。体格检查可见蜘蛛痣及轻度杵状指。血氧饱和度由平卧位95%降至直立位90%；6分钟步行试验（6MWT）提示运动时血氧饱和度最低降至84%。

实验室检查示轻度贫血（Hb 10.5 g/dL）、白细胞减少（WBC 3.84×10⁹/L）及血小板减少（61×10⁹/L），AST轻度升高（45 U/L）、胆红素升高（65 μmol/L），INR为1.6；病毒性肝炎及自身免疫相关检查阴性。动脉血气提示低氧血症（PaO₂为6.2 kPa），A–a梯度升高，符合氧转运受损表现。肺功能检查显示DLCO低于预计值60%。

CT肺动脉造影排除肺栓塞；经胸超声心动图提示左心室功能保留（射血分数>55%），左房增大，气泡对比超声心动图可见5个心动周期后左心腔内出现微气泡，证实肺内（心外）分流，符合肝肺综合征（HPS）的诊断表现。腹部影像示肝实质不均，内镜检查显示门静脉高压性胃病伴食管小静脉曲张。患者肝病严重程度评估为Child-Pugh B级，MELD评分18分。

图1 经胸超声心动图声学造影：提示肺内分流

患者入院后予抗感染治疗，尿路感染好转。因住院期间发现体位性及劳力性低氧，遂进一步完善动脉血气、肺功能、胸部影像及经胸超声心动图声学造影等检查，以明确低氧血症原因。

结合患者慢性肝病及门静脉高压证据、体位性及劳力性低氧、动脉血气提示PaO₂降低并伴A–a梯度升高，DLCO降低以及经胸超声心动图声学造影显示微泡延迟显影，考虑存在肺内分流，诊断符合HPS。鉴别诊断方面，结合实验室及影像学检查结果，进一步排除其他低氧血症原因，包括肺栓塞、肺炎、左心衰竭、门脉性肺动脉高压及肝性胸水。综上，诊断为HPS。

表1 慢性肝病低氧血症的鉴别诊断：HPS的鉴别要点

治疗上，予以长期补充氧疗、活动时血氧监测及功能状态随访，以缓解症状并维持氧合安全。针对酒精使用障碍，启动戒酒支持治疗，包括阿坎酸、叶酸及转介当地戒酒支持服务。入院期间磷脂酰乙醇（Peth）为305 ng/mL，提示仍有饮酒。现阶段无法正式列入肝移植名单。

门诊随访1个月时，患者接受长期家庭氧疗，临床状态稳定；复查PEth升至706 ng/mL，提示持续饮酒。患者已自行停用阿坎酸，并拒绝戒酒治疗，肝移植转诊流程未能启动。该病例体现了持续酒精使用障碍患者 HPS 管理的难点。早期对接戒酒资源、系统化随访及多学科支持，对优化长期结局、适时获得根治性治疗如肝移植资格至关重要。

本例强调在慢性肝病患者中识别HPS的重要性。该患者因尿路感染入院，低氧血症并非首要就诊原因；但住院期间发现其活动及直立位气促加重，6MWT中发现运动时血氧饱和度下降，由此进一步针对性评估，最终明确HPS诊断。

HPS症状常较隐匿，容易被归因于体能下降、贫血、感染、腹水或其他心肺疾病。对于慢性肝病患者，如出现不明原因气促、活动耐量下降，尤其伴直立性呼吸困难或直立性低氧血症，应及时进行体位试验并开展针对性评估。

HPS诊断需综合慢性肝病或门静脉高压、异常氧合以及肺内血管扩张或分流。本例患者存在慢性肝病及门静脉高压证据，动脉血气显示PaO₂降低并伴A–a梯度升高，经胸超声心动图声学造影显示微泡延迟进入左心系统，符合肺内分流表现。同时排除了其他低氧原因。HPS的诊断和管理要点见下图。

 图2肝肺综合征的筛查、诊断与管理流程

治疗方面，补充氧疗可缓解症状、维持氧合安全，但不能逆转HPS的病理基础。肝移植是目前公认可逆转HPS的关键治疗方式，HPS严重程度通常按室内空气下PaO₂分层，并可影响移植转诊。本例患者因持续饮酒、PEth升高且戒酒干预依从性欠佳，移植转诊被暂缓。该病例提示，HPS管理不仅包括低氧识别和支持治疗，还需同步关注戒酒支持、移植资格评估和多学科长期随访。

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