这6种病悄悄“激活”IgA肾病，却被很多人忽略了！
发布时间：2026-04-21
IgA肾病是目前临床上最常见的原发性肾小球疾病，肾友们对此并不陌生，但很少肾友了解IgA肾病的原发性与继发性之分。
为什么要对原发和继发的IgA肾病进行病因鉴别？
因为这密切关系到患者治疗响应和预后等非常重要的方面。IgA肾病其特点是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，患者常有无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿等表现。而继发性IgA肾病是指存在系统性疾病的患者同时出现IgA免疫复合物介导的肾脏损伤。
原发性IgA肾病的发病机制，目前较为公认的是「四重打击学说」：第一重打击：lgA肾病患者循环中存在高水平的半乳糖缺失的IgA1（Gd-IgA1）；第二重打击：Gd-IgA1作为自身抗原诱发自身抗体的产生（抗糖抗体）；第三重打击：抗糖抗体和半乳糖缺失的IgA1二者形成循环免疫复合物在肾脏沉积；第四重打击：通过激活补体、诱发炎症因子等途径致肾组织损伤，导致IgA肾病的发病和进展。而继发性IgA肾病的发病机制有所不同，主要考虑这三个方面：
③循环IgA免疫复合物和系膜IgA沉积中发现许多饮食和微生物抗原。总而言之，导致继发性IgA肾病的病因与IgA合成增多以及清除减少有关。
临床上会导致继发性IgA肾病的疾病有哪些呢？下面做了简要整理：感染相关IgA肾病
感染相关IgA肾病容易被误诊为原发性IgA肾病或急性感染后肾小球肾炎，常见于老年人和糖尿病患者，发病前常有内脏、皮肤、关节等感染史，一般潜伏2-4周。这类患者病原检测一般可见链球菌、皮肤以及深部金葡菌感染，临床可见血尿、蛋白尿、急性肾损伤以及低补体血症和高血压。这种继发性IgA肾病需要强调病毒性肝炎继发性IgA肾病，诊断依据：血清肝炎标志物阳性、肾脏受累、肾活检出IgA沉积外可见HBV或HCV抗原以及除外其他继发性病因。紫癜性肾炎
在继发性IgA肾病中，过敏性紫癜导致的紫癜性肾炎是继发性IgA肾病的最主要类型，儿童尤其多见。紫癜性肾炎与原发性IgA肾病的光镜表现类似，但是活动性病变较原发性IgA肾病更为常见，如系膜增生节段加重突出、出现更多的新月体、袢坏死等，罕见表现甚至可见膜增生性肾炎伴基底膜双轨形成。但临床表现上，原发性IgA肾病无皮肤表现，紫癜性肾炎则有特征性的紫癜性皮疹。
风湿免疫系统疾病
许多风湿免疫系统疾病均可累及肾脏，容易出现不同程度的血尿、蛋白尿和肾损害，这类患者肾穿刺活检可见IgA肾病相似的病理表现。鉴别时可见这类继发性IgA肾病患者有多系统受累，一些特异抗体呈阳性也具有提示意义。表.常见风湿免疫疾病的肾活检病理特点
有研究表明炎症性肠病合并的肾损害中，IgA肾病是最常见的一种，并且可以在炎症性肠病活动或缓解后都可以出现¹。此外，乳糜泻也容易继发IgA肾病，但这种继发性IgA肾病免疫荧光通常没有C3沉积。
肝脏疾病
在肝移植病例中，9%-25%的患者肾活检可见IgA肾病。其发病机制可能与免疫复合物或多聚IgA生成过多，同时肝脏清除能力下降有关。
肝病相关肾损伤的肾脏病理类型复杂，肾小球损伤以IgA肾病最为常见，而新月体形成和肾小管间质病变比例高，免疫荧光染色可见肾小球系膜区IgA阳性，偶尔也可见IgG和IgM阳性。这类患者肾脏损害症状轻且发病晚，因此有肝硬化病史的患者要密切随访尿检和肾功能变化，必要时以肾脏穿刺活检进行临床指导。
肿瘤继发IgA肾病
目前可见消化道肿瘤、肺癌和淋巴癌继发IgA肾病，大多数患者表现为镜下血尿，偶尔肉眼血尿、蛋白尿和肾功能不全。肿瘤继发IgA肾病表现隐匿，无典型症状，建议全面筛查。
继发性与原发性IgA肾病在组织表现上的差异不显著，因此鉴别诊断继发性IgA肾病还需要从详细病史、全面体检、针对性检查以及最重要的肾穿刺病理几个主要方面入手。Ambruzs J M, Walker P D, Larsen C P. The histopathologic spectrum of kidney biopsies in patients with inflammatory bowel disease[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology, 2014, 9(2): 265-270. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24262508/
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