病史

患儿男，11岁。因“发热10d，腹痛5d”收入医院。患儿10d前无明显诱因出现发热，病初体温37-38℃，自服退热药及中成药（具体不详）治疗。7d前出现高热可达39-40℃。5d前出现阵发性腹痛，以中下腹痛为主，当地医院就诊，腹部超声提示腹腔淋巴结肿大，诊断“肠系膜淋巴结炎”。先后予头孢曲松、哌拉西林他唑巴坦静脉滴注治疗5d，体温无好转，右下腹痛加重，考虑“阑尾炎”可能，给予转院。患儿平素身体健康，无传染性疾病接触史，无遗传性疾病家族史。

入院查体

体温38.2℃，心率100次/min，呼吸24次/min，血108/56mmHg，神志清，左颈部可触及2-3枚绿豆大小的淋巴结，无压痛。咽充血，呼吸平稳，心律齐。腹软，右下腹压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，腹股沟及腋下未触及肿大淋巴结。神经系统无阳性体征，双侧膝、踝关节见散在红色皮疹，压之褪色。其余无特殊。

辅助检查

血常规示白细胞5.31×10⁹/L，中性粒细胞0.76，血红蛋白118g/L，血小板257×10⁹/L，超敏C反应蛋白61.14mg/L，红细胞沉降率60mm/h。降钙素原测定0.078ng/mL。骨髓常规检查提示增生性骨髓象。颈部淋巴结超声：双侧淋巴结稍肿大，左侧最大1.3cm×0.5cm，右侧最大1.2cm×0.6cm。腹腔淋巴结超声腹腔数枚低回声结节，边界清，内回声减低，其中1枚2.3cm×1.3cm，部分形态欠规则。腹部增强磁共振：右中下腹多发结节样长T1长T2信号影，局部融合成块，信号欠均匀，边界尚清，增强扫描可见不均匀强化；淋巴结肿大（局部融合）考虑。其余检查阴性。

入院初步治疗

入院后予头孢哌酮舒巴坦钠、万古霉素静脉滴注抗感染治疗1周，体温37.0-38.5℃。仍有阵发性右下腹痛，剧烈时不能忍受，结合普外科、血液科、风湿免疫科等科室讨论结果，考虑淋巴瘤不能排除。于入院第9天行腹腔镜下淋巴结活检。

最终诊断

淋巴结活检病理提示淋巴结结构破坏伴坏死、核碎裂形成，符合（回盲部）组织细胞坏死性淋巴结炎，抗酸染色阴性。免疫组化提示CD20（部分+）、CD3（部分+）、CD30（少量散在+）、CD68（多量+）、EMA（少量+）、Ki-67（25%+）、BCL-2（+）、CD5（部分+）。淋巴结活检组织流式细胞学检查未见异常克隆细胞。确诊组织细胞坏死性淋巴结炎。

治疗

停用头孢哌酮舒巴坦钠、万古霉素，改用甲基泼尼松龙2mg/（kg•d）静脉滴注治疗2d，体温正常出院。出院后口服泼尼松，出院2周内泼尼松减量至停药。出院1个月后门诊复查，患儿体温正常，外周血白细胞、CRP正常，淋巴结超声提示双侧颈部淋巴结稍肿大、腹腔数枚轻度肿大淋巴结。电话随访1年，未出现腹痛或淋巴结肿痛。