系统性硬化症相关间质性肺病，你了解吗？ | 临床问答
2026-03-04
系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）是一类以皮肤和多脏器纤维化为特征表现的自身免疫病，间质性肺病（interstitial lung disease,ILD）是SSc的重要合并症，也是导致患者死亡的首要原因。对于系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）的评估和管理，你了解多少？一起来测一测吧！
A. 研究证据表明，40%-75%的SSc患者存在ILD根据肺功能的改变，在40%-75%的SSc患者中观察到ILD的证据。ILD往往发生在SSc病程的早期，25%的患者在诊断后3年内出现具有临床意义的疾病。2019年，Young及其同事报告了相当比例(31.2%)的SSc-ILD患者合并PH。虽然PH被认为是SSc的晚期并发症，但大部分患者在SSc发病5年内被诊断为PH。2. 哪项是SSc患者发生和发展ILD的危险因素?流行病学研究表明，弥漫性皮肤型SSc的患者发展为ILD的风险升高，而无皮肤硬化型SSc发展为ILD的风险与局限性皮肤型患者相仿。此外，研究显示涎液化糖链抗原-6(Krebs von den Lungen 6,KL-6）和肺表面活性物质相关蛋白-D(pulmonary surfactant-associated protein D,SP-D）等生物标志物可提示SSc患者合并有ILD，但以上标志物并未在临床上广泛应用，有待进一步论证。A. HRCT示胸膜实质弹性纤维增生症样病变可排除ILDC.非特异性间质性肺炎（non-specific interstitial pneumonia，NSIP）是HRCT上最常见的影像学表现诊断为SSc的患者都应接受全面的临床评估，包括呼吸道症状评估、HRCT胸部成像以及肺功能检查(PFTs)。SSc-ILD可在没有呼吸道症状的情况下发展，因此通常在初始诊断时进行HRCT检查。NSIP是在HRCT上观察到的SSc-ILD患者常见的影像学类型，其特征为双侧磨玻璃样阴影、网状和牵拉性支气管扩张，于下肺叶较明显。胸膜实质弹性纤维增生症样病变也可见，与预后不良有关。外科肺活检是侵入性检查，一般不需用于ILD的确诊，但在极少数情况下，如果怀疑有癌症或不同诊断，可在评估后进行。SSc-ILD临床病程是可变的。一些患者在较长时间内病情保持稳定，但另一些患者会病情恶化再趋于稳定，还有一些患者会快速进展。例如，在EUSTAR数据库中，27%的SSc-ILD患者显示出进展性ILD，其中大多数患者（58%）的肺功能呈缓慢下降趋势，稳定或改善期多于下降期。此外，8%的患者FVC快速下降。在初步HRCT检查中，超过50%的SSc患者有ILD的影像学证据，其中包括无症状患者。即使PFTs结果在正常范围内，肺部异常仍可观察到。低FVC和HRCT上纤维化程度是死亡率的独立预测因子。A. 糖皮质激素可减少炎症，通常作为有益的长期维持治疗免疫抑制疗法仍然是SSc-ILD患者药物治疗的基础。硬皮病肺部研究II表明，2年的吗替麦考酚酯治疗或1年的环磷酰胺治疗均可显著改善肺功能。但首选吗替麦考酚酯作为初始治疗，其具有更好的患者耐受性和安全性。尽管环磷酰胺等烷化剂有效，但尚未证明其具有生存益处。长期皮质类固醇治疗SSc-ILD，可能增加硬皮病肾危象的发生风险。此外，糖皮质激素单用治疗SSc-ILD可能无效。肺移植可能是难治性疾病或广泛纤维化患者的一种选择。但需考虑SSc-ILD患者可能存在的其他特征，如食管运动障碍、血管疾病或指（趾）溃疡。这些特征可能对患者是否适合接受肺移植治疗产生影响。1. Fast Five Quiz: Systemic Sclerosis Interstitial Lung Disease.2023.May 15.2. 梁敏锐,万伟国,邹和建.评析“系统性硬化症相关间质性肺病的识别和管理：基于证据的欧洲共识申明”[J].内科理论与实践,2020,15(04):268-271.
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