患者男性，65岁，在寺庙朝觐期间突然倒地。围观者立即开始心肺复苏，急救医疗人员迅速到达，心电图记录到室性心动过速（VT）所致心搏骤停。现场予以3次直流电复律、静脉注射胺碘酮，并行气管插管及镇静。

患者到达就近医院后，心电图（ECG）提示广泛导联ST段压低，同时aVR导联ST段抬高，提示左主干或多支冠状动脉病变可能。由于该院无法行急诊PCI，且心电图符合ST段抬高型心肌梗死表现，按流程给予rt-PA溶栓治疗。

患者有长期高血压史，曾被诊断心肌病（左室射血分数约40%）。既往无介入治疗史，亦无冠脉影像检查记录。

鉴别诊断包括：

在病情初步稳定并完成初期复苏治疗后，患者转运至三级心脏中心进一步评估与管理。到达时患者仍处于气管插管与镇静状态，并需去甲肾上腺素以维持血流动力学稳定。

初始实验室检查提示：急性肾损伤（血肌酐2.1 mg/dL）、转氨酶升高（天冬氨酸转氨酶540 IU/L，丙氨酸转氨酶480 IU/L）、乳酸性酸中毒（乳酸4.9 mmol/L）、凝血功能障碍（INR 2.7）以及肌钙蛋白升高。

影像学检查时间线如下：

图1：经胸超声心动图

图2：冠状动脉CTA

心脏及大血管CTA三维重建显示：较大的左心室下壁基底部室壁瘤、显著扩张的右冠状动脉瘤及其向左心室的瘘性引流，并合并升主动脉扩张。

建议进一步行心脏磁共振以评估心肌存活性并明确动脉瘤与瘘的解剖关系，但患者拒绝检查并提前自行出院。

真性左心室室壁瘤的诊断依据CTA所示：室壁为全层心肌受累，心外膜连续性保留，且不存在窄颈结构，符合梗死后真性室壁瘤的形态学特征。

患者最初在抗心律失常治疗与升压药支持下逐步稳定，随后拔除气管插管。尽管进行内科优化治疗，患者仍出现非持续性室性心动过速发作，需再次入住CCU。经多学科评估后，建议植入ICD作为二级预防，但患者最终拒绝。

随后进行了由心脏外科、介入心脏病学、影像专科及电生理团队共同参与的多学科讨论。鉴于瘘管解剖复杂，团队认为经皮封堵预期疗效欠佳，具体原因包括：动脉瘤样扩张的RCA与左室下壁基底部之间为宽颈连接；动脉瘤段广泛扩张并伴钙化；且缺乏可供封堵器械释放的明确入口点。

团队提出的外科方案为：在体外循环下行动脉瘤切除+瘘口封闭，并可能同时进行主动脉修复。围术期风险包括出血、室性心律失常及可能发生的低心排出量综合征。

患者具备充分决策能力，在详细告知风险、获益与替代方案后，拒绝外科及器械相关治疗。团队尊重其自主决定，转为内科治疗方案，具体包括：

住院期间患者血流动力学保持稳定，未再出现持续性室性心律失常复发。多学科团队评估并再次充分沟通后，患者仍拒绝外科修补以及二级预防ICD植入。出院时已启动结构化的内科治疗与监测随访计划。

出院用药包括：

随访监测计划如下：

缺血样心电图+心搏骤停，亦需考虑结构性异常

本例患者的首份心电图表现为广泛ST段压低伴aVR导联抬高，确实高度提示左主干/多支病变风险，但最终证实左冠系统无明显狭窄，真正的病因是巨大RCA动脉瘤及其向左心室的瘘性交通，并合并真性左室室壁瘤这一潜在致心律失常因素。

临床启示在于：当心搏骤停与缺血样心电图并存，却与后续冠脉造影结果不完全匹配时，应将诊断框架从管腔狭窄扩展至异常分流、室壁瘤等结构性病因进行鉴别。

RCA-左心室瘘：危险又容易被低估

冠状动脉瘘大多引流至压力较低的右心系统或肺动脉，终止于左心室者非常少见（约占3%）。这类冠状动脉-左心室瘘在血流动力学上不一定呈现典型左向右分流的表现，但可能通过冠脉窃血、局部血流紊乱、动脉瘤形成/扩张以及潜在血栓风险，叠加既往心肌梗死或室壁瘤瘢痕，最终以恶性室性心律失常甚至心搏骤停出现。

本例患者发生院外心搏骤停，正是这种“分流异常+结构畸形+心肌瘢痕”共同作用的后果。

CTA的价值：完成分型与手术可行性判断

本例的CTA提供了三个直接影响决策的核心信息：

第一，RCA动脉瘤直径42 mm，且瘤壁钙化、范围累及中远段；

第二，瘘道为直接进入左心室腔的宽颈交通，缺乏清晰入口；

第三，明确病变为真性左心室室壁瘤。

这些影像学要点直接解释了为何经皮封堵预期疗效较差，也为外科方案提供了解剖依据。临床上遇到类似复杂冠脉异常，CTA往往是完成分型与手术可行性判断的关键。

保守治疗的关键不是药物，而是结构化随访

巨大冠状动脉瘤总体罕见，既往综述显示其患病率约为0.02%-0.2%，且易合并血栓、破裂、心衰、瘘道形成或猝死。

本例多学科团队在患者有充分决策能力且坚决拒绝有创干预的前提下，转向内科治疗+结构化监测。

对临床团队而言，这种将随访进行结构化的做法，往往决定了保守路径能否获得最大收益。

来源：Giant Right Coronary Artery Aneurysm With Left Ventricular Fistula: A Rare Coronary Anomaly. JACC Case Rep. 2025 Dec 30:106584. doi: 10.1016/j.jaccas.2025.106584.