外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组高度异质性的成熟T细胞和NK细胞来源的恶性肿瘤，其发病率在中国显著高于西方国家，约占非霍奇金淋巴瘤的25%～30%，我国最常见的PTCL是淋巴结PTCL。淋巴结PTCL多数侵袭性强、预后差，各亚型分子特征和临床表现差异大，传统化疗疗效有限。随着分子分型的深化以及靶向药物、联合治疗策略的快速发展，淋巴结PTCL的诊疗模式正在发生深刻变革。基于此，中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会与中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组汇聚国内权威专家，共同制定了《淋巴结外周T细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2025年版）》（以下简称：共识）¹。该共识系统整合国内外最新循证医学证据与中国本土临床研究数据，旨在推进我国淋巴结PTCL诊疗的规范化与精准化。

医脉通特邀共识通讯作者——哈尔滨血液病肿瘤研究所马军教授、上海交通大学医学院附属瑞金医院赵维莅教授、浙江大学医学院附属第二医院钱文斌教授，对共识内容进行深入解读。

马军教授

流行病学数据显示，PTCL的发病率存在显著的地域差异，在我国PTCL占NHL的25％～30％，高于西方国家的10％～15％。除结外NK/T细胞淋巴瘤（NKTCL）外，淋巴结PTCL（包括PTCL非特指型[PTCL-NOS]、淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤[nTFHL]和间变性大细胞淋巴瘤[ALCL]）是最常见的亚型。这类疾病具有高度异质性，传统CHOP类方案疗效有限，长期生存率低，预后普遍较差。因此，临床实践迫切需要一份立足中国人群流行病学特征、融合最新临床研究成果的指导文件。我们的初衷是通过系统梳理国内外进展，特别是近年来中国学者在表观遗传学药物、联合方案及移植巩固等方面的研究成果，形成具有循证依据和临床可操作性的共识，以规范化诊疗路径，提升我国淋巴结PTCL的整体诊治水平。

赵维莅教授

从临床需求角度看，淋巴结PTCL的诊疗正处在一个“传统化疗瓶颈”与“精准治疗突破”并存的关键转型期。过去十年，一系列新型小分子药物、抗体偶联药物及表观遗传学药物在国内陆续上市或进入临床研究，例如组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）西达本胺、维布妥昔单抗（BV）、JAK抑制剂等为患者带来了新希望，也正在改变患者的初始、维持及复发后治疗模式。然而此类新药在淋巴结PTCL的规范化应用和管理仍缺乏基于中国人群的指导。本共识通过对现有循证证据的分析、专家经验的凝练，构建了一个分层、分型的治疗策略框架，同时强调分子诊断与预后评估的重要性，推动诊疗从“经验化”向“精准化”迈进。

钱文斌教授

除了临床实践的规范化，本共识的另一重要初衷是促进临床研究与转化应用的衔接。我们注意到，国内多家中心在PTCL领域开展了大的研究，例如探索分子分型指导下靶向联合化疗的GUIDANCE-03研究、西达本胺联合CHOP方案的研究、CPET(西达本胺+依托泊苷+沙利度胺+泼尼松)方案在老年血管免疫母T细胞淋巴瘤患者中的应用探索等。共识的制定过程本身就是一个凝聚专家智慧、评估本土证据、形成临床指导的过程。我们希望通过这份共识，不仅指导当下临床，更能指明未来研究方向，鼓励开展更多设计严谨的前瞻性临床研究，从而形成诊疗的“中国方案”，并最终改善患者的长期生存。

马军教授

共识的核心内容可概括为“精准诊断、分层治疗、全程管理”。诊断部分强调，除常规形态学和免疫组化外，建议有条件的单位开展分子检测，例如利用基因表达谱区分PTCL-NOS的TBX21与GATA3亚型、检测nTFHL相关的TET2、DNMT3A、IDH2、RHOA等基因突变。这对预后判断和治疗选择具有指导意义。在分期与预后评估方面，共识推荐采用Lugano分期和IPI评分，并指出整合分子特征的预后模型是未来发展方向。

赵维莅教授

治疗部分是共识的核心内容，分为新诊断患者和复发/难治性（R/R）患者两大板块，系统阐述了诱导、巩固、维持治疗策略，并将“分层治疗”与“精准靶向”理念贯穿始终，附有治疗流程图（图1）。对于新诊断患者的诱导治疗，共识推荐以蒽环类药物为主的联合化疗作为基础方案，同时根据亚型和分子特征进行个体化调整。巩固治疗方面，共识明确了自体造血干细胞移植（auto-HSCT）的适用人群。鉴于PTCL侵袭性强、复发率高，即使一线治疗达到CR，多数患者仍面临复发风险。共识特别强调了维持治疗对于延长缓解期、减少复发及改善OS的重要性。国内前瞻性研究显示，一线治疗后接受自体移植巩固联合西达本胺维持治疗，可显著改善患者生存。基于多项中国研究证据，共识推荐西达本胺用于移植后或不适合移植患者的维持治疗，以延长缓解时间、降低复发风险。

图1 淋巴结PTCL治疗流程图

a ：ALK+患者NCCN指南不推荐首先参与临床试验；b ：高危ALK+

ALCL：肿瘤负荷高，IPI评分＞2分，年龄＞40岁，3个周期化疗后未达CR

钱文斌教授

R/R淋巴结PTCL患者的治疗是临床难点，也是共识重点关注的内容。共识指出目前R/R淋巴结PTCL患者无标准治疗方案，首选推荐参加临床试验。近年来，新药和靶向药物的研发上市为R/R PTCL患者的治疗提供了更多治疗选择，已有多项单药方案获批用于R/R PTCL的治疗，如西达本胺、JAK抑制剂戈利昔替尼等。其中西达本胺已连续8年获得CSCO指南用于R/R PTCL的I级推荐（IA类证据），自2014年获批PTCL适应症以来，其疗效与安全性得到广泛认可。该共识的一大亮点是充分体现了“中国数据与中国经验”，详细介绍了适合国情的CPET等方案的研究结果，使共识更具本土指导价值。此外，共识还强调了采用Lugano标准进行规范化的疗效评估与长期随访，以推动患者的全程管理。

马军教授

共识的首要价值在于推动PTCL诊疗的规范化和新型疗法的临床研究和应用。此前，由于缺乏统一的诊疗标准，不同中心在诊断方法、治疗方案选择、预后评估等方面存在差异。共识明确了从诊断到随访的全流程规范，例如指出了免疫组化标记、分期检查项目、治疗路径等，有助于缩小不同地区、不同中心间诊疗差距，推动PTCL实现诊疗同质化。其次，共识起到了“教育推广”的作用，将最新的分子诊断理念、靶向治疗药物和巩固维持策略传递给广大临床医生，加速了新知识、新技术的普及应用。

赵维莅教授

从学科发展角度看，共识的价值在于“承前启后，推动研究”。它系统总结了既往成果，是对中国学者在该领域工作的肯定和集中展示。更为关键的是，共识为未来的研究指明了方向——例如，分子分型指导下的治疗方案仍需前瞻性数据进一步验证；维持治疗的时长与目标人群也有待深入探索。从长远来看，本共识着重强调了分子生物学检测在疾病诊断、分型、预后评估及治疗决策中的重要作用，从而引导临床医师进一步重视精准诊断，实现精准分层与个体化治疗，最终提升我国血液肿瘤的整体诊疗水平。

钱文斌教授

最终，所有临床工作的价值都将回归到患者获益。这份共识通过推动规范化与精准化治疗，最终目标是提高淋巴结PTCL患者的缓解获益、延长其生存。特别是通过强化巩固和探索维持治疗，降低患者复发风险。同时，共识对R/R淋巴结PTCL患者治疗新药的梳理，为后线患者和临床用药提供了明确的治疗选择和信心。我们期待这份共识能落地，在临床实践中不断接受检验和完善，最终造福于广大患者。