ASN 2025 病例解码 | 误诊探因:当C3肾小球肾炎伪装成感染相关肾小球肾炎
2025-12-06
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补体C3肾小球肾炎是一种导致肾功能障碍的罕见病因,临床诊断难度较高。部分肾小球病变(如感染相关肾小球肾炎)的病理表现与C3肾小球肾炎相似,这进一步增加了鉴别诊断的难度,甚至可能延误治疗。近期美国肾脏病学会肾脏周(ASN Kidney Week)发布的一项壁报“A Complement of Errors: When C3 Glomerulonephritis Masquerades as Infection-Related Glomerulonephritis”,报告了一例被误诊为感染相关肾小球肾炎的C3肾小球肾炎病例,为临床鉴别这两种疾病提供参考依据。


病例简介


56岁男性患者,既往无明确病史,因持续三周的水肿发热呼吸困难和关节痛首次入院。检查结果显示存在高血压危象、镜下血尿、大量蛋白尿(2428g)、低白蛋白血症、高脂血症及肌酐升高至2.18(基线值不详),符合肾炎/肾病综合征表现。血清学检查未见异常。肾活检显示活动性细胞性新月体形成、C3优势沉积、C1q沉积,以及伴有内皮下和上皮下沉积的毛细血管内增生,初步判断符合感染相关肾小球肾炎特征。经过全面感染筛查未发现明确感染灶,遂按感染后肾小球肾炎治疗方案,给予冲击剂量类固醇并逐渐减量。因利尿剂难以控制的全身性水肿,开始进行血液透析治疗。

 

两年后,患者因中断透析40天再次入院。实验室检查显示肌酐2.6、尿素氮55、血钾4.6、碳酸氢盐23、血磷6.4。重复肾活检显示肾小球硬化程度加重,且持续存在C3优势沉积,最终确诊为C3肾小球肾炎。


病例讨论


C3肾小球肾炎是一种由补体旁路途径调节异常引起的罕见肾功能障碍病因,其特征表现为免疫荧光检查以C3显色为主,并在电镜下可见系膜区、上皮下或内皮下电子致密物沉积;临床上表现为蛋白尿、血尿及进行性肾功能减退(表1)。感染相关肾小球肾炎与C3肾小球肾炎的病理形态学表现相似,导致二者鉴别诊断困难。值得注意的是,感染相关肾小球肾炎的诊断并不以明确感染证据为必需条件,这进一步增加了正确诊断的复杂性。


表1 C3肾小球肾炎与感染相关肾小球肾炎的诊断学鉴别

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参考文献:

Shirsat Pallavi D et al.Brown Tumors in Dialysis: A Diagnostic Dilemma.2025 ASN Abstract: TH-PO0244.


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