指南共识 | 《结缔组织病相关间质性肺病中西医结合诊治指南(2025版)》21条推荐意见
2025-10-13

前言

结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)作为一类由多种结缔组织病引发的弥漫性肺实质病变,其核心特征在于患病率与临床表现会随结缔组织病(CTD)类型的不同而存在显著差异,这一异质性给临床诊疗带来了一定挑战。


近年来,尽管CTD-ILD诊疗领域不断发展,国内外已陆续发布多部针对该疾病的指南及专家共识,但聚焦中西医结合治疗路径的系统性指导仍处于空白状态。为填补这一缺口,中国中西医结合学会风湿类疾病专业委员会牵头组织风湿免疫科、呼吸与危重症医学科、中医科、影像学科等多学科专家团队,以国内外最新循证医学证据为基础,整合相关临床研究数据,最终制定《结缔组织病相关间质性肺病中西医结合诊治指南(2025版)》,系统梳理了CTD-ILD的中西医结合治疗策略与全流程管理规范,并针对性提出21条推荐意见。这些推荐意见全面覆盖CTD-ILD的筛查、诊断、治疗、随访、康复等关键环节。


具体推荐意见


推荐意见1:ILD的诊断需综合考虑症状、体格检查、肺功能检查、肺部高分辨率CT(HRCT)所提供的线索。对于多学科会诊仍无法确诊的复杂病例,建议医生根据患者的具体情况,选择支气管镜或肺活检等侵入性手段进一步明确诊断(BPS,专家意见)。


推荐意见2:CTD-ILD病情评估的频率应根据疾病分期、CTD的特征及病情进展程度进行个体化调整,以便及时监控病情并调整治疗方案(BPS,专家意见)。


推荐意见3:胸部HRCT、肺通气功能检查(PFT)为评估CTD-ILD病情程度及疾病进展的核心手段(1,A)。


推荐意见4:血清铁蛋白(SF)可作为IIM-ILD病情进展风险评估的辅助指标(2,C)。


推荐意见5:糖皮质激素及免疫抑制剂在CTD-ILD中的使用应基于CTD的种类、ILD病理类型、病情严重程度、疾病进展速度及预后不良因素进行个体化调整(1,B)。


推荐意见6:对于快速进展的IIM-ILD患者,可联合使用钙神经蛋白抑制剂(CNI)。在CNI治疗时,应监测患者的血压、肝肾功能、血糖、血电解质,并定期检测血药浓度以确保用药安全(1,B)。


推荐意见7:建议所有CTD-ILD患者接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗,以降低流感及肺炎的发生率,减少感染相关的住院和死亡风险(1,A)。


推荐意见8:对于接受免疫抑制治疗的CTD-ILD患者,预防性使用复方磺胺甲噁唑可以减少肺孢子菌肺炎的发生率(2,A)。


推荐意见9:在我国为结核病高流行国家的背景下,建议对接受高强度免疫抑制治疗的CTD-ILD患者,在条件允许的医疗机构内,可考虑进行潜伏结核感染(LTBI)筛查(2,C)。


推荐意见10:尼达尼布是CTD-ILD抗纤维化治疗的一线用药,长期使用应进行血常规、肝功能等安全性监测(1,A)。


推荐意见11:CTD-ILD中医证型较为复杂,从已发表的文献分析归纳,常见证型可分为虚证、实证两大证候。虚证以气虚、气阴两虚及阴虚肺燥为主,病变多见于肺、肾、脾。实证以痰热、痰浊阻肺为主,常见兼夹血瘀证候(BPS,专家意见)。


推荐意见12:CTD-ILD治疗方案应根据不同的证型进行个体化调整。治疗方法主要以补气养阴、清热化痰、活血化瘀为主,方药选择上强调结合患者具体病情,灵活加减(BPS,专家意见)。


推荐意见13:建议在临床实践中将雷公藤多苷片作为CTD-ILD的治疗药物,但由于其生殖毒性不建议用于有生育需求的人群(1,B)。


推荐意见14:CTD-ILD中医证型多为复合证候,应结合主证、兼夹证候及患者的具体情况辨证施治,制定个体化中西医结合治疗方案(1,A)。


推荐意见15:中西药联合治疗应基于两者优势制定方案,以实现增效减毒的目标(BPS,专家意见)。


推荐意见16:目前有限研究表明中西医结合治疗优于单纯西医治疗,建议可以考虑中药尽早介入CTD-ILD的治疗方案(1,A)。


推荐意见17:目前有限研究表明活血化瘀法在CTD-ILD抗纤维化治疗中显示出一定疗效,建议酌情考虑联合应用以提高治疗效果和改善患者预后(1,B)。


推荐意见18:中药治疗CTD-ILD具有较好的安全性,但长期使用需定期监测血常规和肝肾功能,以便及时发现和处理潜在副作用(1,C)。


推荐意见19:中药与西药联合使用时,应关注药物相互作用,避免降低疗效或增加不良反应(2,C)。


推荐意见20:建议CTD-ILD患者及早接受康复训练,包括呼吸和运动训练,以辅助改善肺功能和生活质量(1,C)。


推荐意见21:中医外治法(针灸、穴位贴敷等)可用于CTD-ILD的辅助治疗,以增强疗效并改善生活质量(1,D)。

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