软组织肉瘤是一类间叶来源的恶性肿瘤，可发生于全身各个部位，各年龄段均可发病。由于发病率低，种类繁多且生物学行为各异，如何规范诊疗一直是临床的难点。外科治疗仍然是软组织肉瘤唯一可获得根治和最重要的治疗手段，但在部分情形下需要进行化疗和放疗^[1]。

 

软组织肉瘤的识别与分辨

软组织肉瘤是发生在脂肪、肌肉、肌腱、淋巴管及血管等组织中的恶性肿瘤，起源于间叶组织。身体出现包块并不一定是软组织肉瘤。身体上任何部位新发现的与原有部位不一样的肿物，其性质主要有三种：良性肿瘤、恶性肿瘤以及非肿瘤性质病变，如外伤导致的皮下血肿等。

当既往手术部位出现新发包块或无痛性软组织肿块短时间内迅速增大的时，均需要警惕是否为软组织肉瘤。一旦发现异常的肿块，建议患者及时到正规医院的肿瘤专科就诊，进行相关检查明确诊断，避免延误病情。

肿块部位疼痛明显且不能触碰时，临床医生通常不会首先考虑软组织肉瘤。在大多数情况下，软组织肉瘤表现为无痛性肿块，生长缓慢，一般可持续数月至数年不等。也有部分恶性肿瘤生长迅速，体积增大明显。不过很多软组织肉瘤到后期也可能会伴有疼痛症状。

患者局部肿块炎症反应较重时疼痛明显，怀疑软组织肉瘤时，首先建议到骨与软组织肿瘤专科就诊，又称为骨软科、骨肿瘤科、软组织肿瘤科、肉瘤科等。如果就诊医院没有以上这些专业科室，也可以到骨科或外科进行初步诊断，然后再到软组织肉瘤专科进一步诊治。在非专业科室就诊时，为避免进行二次手术的风险，一般不建议在没有明确病理诊断的情况下进行手术治疗。

 

软组织肉瘤的诊断方式

前期的诊断通常采用断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可以更直观的看到肿瘤的形态，影像学检查对于确定初发病灶的范围有很大的参考价值。同时，利用FDG-PET来区分高级别和低级别的原发性肉瘤。可以预测高级别肉瘤对细胞毒性药物治疗的反应，低级别的脂肪肉瘤对该检查的亲和力有限，因此无法通过这种方法区分低级别脂肪肉瘤和脂肪瘤之间的差别。相反，高级别的肉瘤通常对FDG-PET的亲和力强，从而有助于评估病变范围以及是否存在转移灶。

 

软组织肉瘤的治疗方式

在肉瘤患者确诊之后，不同的软组织肉瘤对于治疗方式的选择有所区别。手术切除作为原发性软组织肉瘤的主要治疗手段，目的在于切除肿瘤后达到边缘阳性，手术扩切的范围是肿瘤边缘向外延伸2cm，但实际操作中常受重要神经血管和骨性结构的限制^[1]。大多数软组织肉瘤并不会侵犯骨骼，除非骨骼本身存在旧伤或者肿瘤组织含有上皮样成分，如滑膜肉瘤。当软组织肿瘤紧贴骨膜时，在不会进一步损伤骨皮质的前提下，手术中会放宽指征切除受累的骨膜。

对于局部复发和远处转移风险较高的软组织肉瘤，术后应辅以放射治疗及化学治疗，如横纹肌肉瘤、尤文肉瘤、滑膜肉瘤、高级别血管肉瘤、未分化多形性肉瘤等^[1]。其中横纹肌肉瘤等难治性肉瘤需考虑综合治疗，以前单用手术治疗，约90%的病例死于肿瘤的复发转移。近年来采用手术结合放疗及化疗，疗效显著提高，5年生存率已提高到60%左右。对于肿块巨大的高级别软组织肉瘤及手术切缘阳性的患者，术后均应考虑追加放疗。

 

软组织肉瘤术后复发的相关因素

研究显示，软组织肉瘤术后5年的局部复发率约为10%~50%^[2]。软组织肉瘤术后的局部复发与多种因素有关，如组织学高级别、恶性程度高的肿瘤；瘤体巨大、位置深、与神经血管关系密切者；非预期手术、手术切缘不充分等。为了尽可能避免术后复发，术前应当全面评估病情，制定合理的手术方案；术后复发高危患者，应当选择合理的辅助治疗。术后定期进行复查，做到早发现、早治疗。

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